Retinitis Pigmentosa (Toyuq Qara Xəstəliyi)
Retinitis pigmentosa (RP) işığa həssas olan tor qişa təbəqəsinin irsi xəstəlikdir. göz getdikcə degenerasiyaya uğrayır.Bu xəstəlikdir. Bu xəstəlikdən şübhələnirsinizsə, görmə sahəsinin darlığını aşkar etmək üçün görmə sahəsi testi aparılmalıdır.
Retinitis Piqmentozun əlamətləri hansılardır?
RP
Strong>-un ilk simptomları adətən erkən uşaqlıqda görünür. Gecə görmə qabiliyyəti azalır və görmə sahəsi daralmağa başlaya bilər. Avtomobil sürmək xüsusilə gecə saatlarında təhlükəli olur.Alacakaranlıqda görmədən məsul olan retina hüceyrələri (çubuqlar) pisləşməyə başladıqca, gecə görmə qabiliyyəti azalmağa başlayır. Daha inkişaf etmiş mərhələlərdə yalnız dar bir mərkəzi görmə sahəsi qalır. Nə qədər vaxt ərzində görmə sahəsinin nə qədər itkisinin baş verəcəyini söyləmək mümkün deyil. Ancaq testlər və həkim nəzarəti ilə zamanla bir fikir əldə etmək olar.
RP: Torlu qişanın müayinəsində diqqəti çəkən nəticələr ilk növbədə sinir qatında əmələ gələn tünd piqmentasiyadır. görmə, retina adlanır. O, mərkəzi tor qişada deyil, periferik nahiyədə (periferik retinada) diqqəti cəlb edir. Xəstəlik irəlilədikcə bu piqmentasiya şəkli görmə mərkəzinə yaxınlaşır. Digər tapıntılar optik sinirin solğunluğu və tor qişanın damarlarının incəlməsidir.
Retinitis pigmentozada tor qişanın təsviri
RP irsi xəstəlikdir və özünü göstərə bilər. müxtəlif irsi keçidlər vasitəsilə. Əsasən dominant və ya resessiv gen miras alınır.
Dominant genin irsi olduğu hallarda valideynlərdən birində RP var. > Əgər varsa, bu, uşaqda da görünəcək deməkdir. Resessiv genləri olan xəstələrdə əvvəlki gen irsiliyinə görə valideynlərdə olmasa belə xəstəlik uşaqda baş verə bilər. Cəmiyyətin təqribən 1%-nininin RP daşıyıcısı olduğu qəbul edilir.
Dünyada RP-nin yayılması cəmiyyət təxminən 4000 adamdan 1-dir. Xəstəlik adətən dominant geni olanlarda 40-cı illərdə baş verdiyi halda, resessiv geni olanlarda 20-ci illərdə baş verir. Ailədə RP olan xəstə varsa, ailənin digər üzvləri Həmçinin xəstələrə retinal müayinədən keçmək tövsiyə olunur. RP digər irsi sistem xəstəlikləri ilə də baş verə bilər. Bunlardan ən çox yayılmışı Usher sindromudur. Usher Sindromunda RP karlıq ilə müşayiət olunur.
Retinitis Piqmentozun müalicəsi nədir?
RP genetik irsi tiplərdən asılı olaraq müxtəlif sürətlə irəliləyən xəstəlikdir. Bəzi növlər gec yaranıb yavaş inkişaf etdiyi halda, bəzi növlər daha erkən yaşda yaranır və sürətlə irəliləyir. Tətbiq edilən müalicələr RP xəstəliyini sağaltmır, əksinə xəstəliyin irəliləmə sürətini yavaşlatır.
Bu gün istifadə edilən əsas müalicələr müntəzəm Vitamin A və dekosaheksaenoik turşudur( DHA) həkim nəzarəti altında./strong> istifadə. Tədqiqatlar göstərir ki, illərlə vitamin qəbulu ilə xəstəliyin gedişi yavaşlayır.Bundan başqa,RPnin müalicəsində bəzi perspektivli üsullar hazırlanır. Bunlardan biri gen terapiyası, digəri isə süni tor qişa implantlarıdır. Bu cür müalicələr hələ də eksperimental mərhələdədir.
Gen terapiyası
2010-cu ilin iyununda nəşr olunan məqalədə tədqiqatçılar genləri yeritmək üçün mikroskopik ölçülü kapsuldan istifadə ediblər. Hədəf hüceyrələrə, torlu qişa hüceyrələrinə.Onlar müalicəni çatdırmağı bacardıqlarını bildirdilər. Müxtəlif araşdırmalarda nanohissəciklər və dəyişdirilmiş viruslar vasitəsilə gen terapiyasının retinanın hüceyrələrinə çatdırıldığı bildirilmişdir.
Süni mühitdə (bir növ yosun) inkişaf etdirilən işığa həssas yosunların tətbiq edildiyi bildirilmişdir. eksperimental mühitdə gözə və retina hüceyrələri işığa cavab verir. .
Lakin bütün bu müalicələr hələ sınaq mərhələsindədir və hələ klinik istifadəyə verilməyib.
Süni tor qişa implantları (mikroçiplər)
Tor qişa və optik siniri stimullaşdırmağa yönəlmiş müalicə üsuludur. Onu da vurğulamaq lazımdır ki, hələ sınaq mərhələsindədir.Bununla bağlı üzərində işləyən layihələrdən biri də Argus II Protez sistemləridir. Cəmi 10-15 xəstəyə eksperimental olaraq tətbiq edilib və xəstələrin hərəkəti qismən də olsa qavradıqları bildirilib. Argus II Protez Sistemində eynəklərə quraşdırılmış rəqəmsal kamera var. Bu kameradakı görüntülər elektrik impulsları tərəfindən yaradılır. 1mm.x 1mm-ə çevrilir. Öz ölçüsündə mikroçip elektrodlarına ötürülür. Bu elektrodlar retinanın zədələnmiş fotoreseptorları kimi fəaliyyət göstərir və elektrik dalğasını sağlam optik sinirə, oradan isə beyinə ötürür. Beyin bu elektrik mesajını yenidən görüntüyə çevirir.
Argus II retinanın implantı
Oxşar sistem Retina Implant AG tərəfindən hazırlanır. Cəmi 7 xəstəyə eksperimental olaraq tətbiq edilmişdir. Parlaq formaların xəstələr tərəfindən qəbul edilə bildiyi bildirilir.
oxumaq: 0
