ALS ən çox görülən motor sinir hüceyrəsi (neyron) xəstəliyidir. Əhalidə 1.9/100.000 tezliyi ilə müşahidə olunur. Üst və aşağı motor neyron hüceyrələrinin zədələnməsi ilə irəliləyir. Üst motor neyronları beyin qabığında (xarici boz maddə), aşağı motor neyronları isə onurğa beyninin ön çıxıntılarında (buynuzlarda) yerləşir. Normalda əzələ funksiyaları yuxarı motor neyron siqnalını aşağı motor neyronlarına və oradan da əzələni stimullaşdırmaq üçün əzələ-sinir qovşağına çatdırmaqla baş verir. Bununla belə, ilkin stimul yuxarı motor neyronundan gəlsə də, həddindən artıq stimullaşdırmanı boğan nəzarət yuxarı motor neyronları tərəfindən təmin edilir. Yəni aşağı motor neyron stimulu yuxarı motor neyronları ilə basdırılaraq nəzarət altında saxlanılır.ALS-də yuxarı motor neyronları zədələndikdə spastik (əzələlərin həddindən artıq yığılması), aşağı motor olduqda isə spastik (əzələlərin həddindən artıq yığılması) baş verir. neyron tutulması, boşalma (əzələlər büzülmür və ya işləmir) vəziyyət yaranır.
Dəqiq səbəb məlum deyil, lakin bir çox səbəblərdən meydana gəldiyi düşünülür. Nəticədə müxtəlif əzələ qrupları tədricən təsirlənir və insan tamamilə asılı vəziyyətə düşür. Həyat üçün ən təhlükəli problemlər udma pozğunluğu və tənəffüs çatışmazlığıdır. Zamanla udma funksiyasında iştirak edən əzələlər və tənəffüs əzələləri təsirlənir və arıqlama, tənəffüs yollarına qida sızması və tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edir. Bu mərhələdə qidanın tənəffüs yollarına daxil olması nəticəsində ağır respirator infeksiyalar inkişaf edə bilər və bu, bəzən xəstənin ölümünə səbəb olur. Digər tərəfdən, udma çətinliyi nəticəsində qida qəbulu zamanla azalır və fərd arıqlayır. Arıqladıqca metabolik pozğunluqlar, orqan disfunksiyaları və immunitet sistemində pozğunluqlar baş verir. Bu vəziyyət xəstəlikləri, infeksiyaları və tənəffüs çatışmazlığını asanlaşdırır. Qidalanma irəlilədikcə əzələ kütləsi azalır (əzələ parçalanması sürətlənir). Hərəkətsizlik və düzgün qidalanmama səbəbiylə əzələ kütləsinin itirilməsinə xəstəliyin səbəb olduğu əzələ funksiyasının itirilməsi də əlavə olunduqda kurs daha da sürətlənir.Mübarizə edilməli qida çatışmazlığı var. Zaman keçdikcə udma disfunksiyası irəliləsə də, bu gün udma funksiyasını asanlaşdıracaq, eləcə də udma funksiyasını yaxşılaşdıracaq bəzi manevrlər var. Bunu aşa bilən tibbi təcrübələr var.
Aşağıda ətraflı təsvir edilən üsullardan istifadə etməklə AL xəstələrində qida çatışmazlığı diaqnozu qoyulduqda, ilk növbədə bunun səviyyəsi və səbəbləri müəyyən edilməlidir. Ən çox görülən səbəb udma çətinliyi olsa da, xəstəlik aktivliyinə görə artan gündəlik enerji ehtiyacı, depressiya, iştahsızlıq və s. kimi amillər də qida çatışmazlığına səbəb ola bilər. Belə hallarda, qidalanma dəstəyi müalicəsinə əlavə olaraq, əlavə əsas problemlər üçün həll yolları təmin edilməlidir.
Udma pozğunluğu əvvəlcə bəzi udma manevrləri ilə aradan qaldırıla bilər. Bundan əvvəl, udma funksiyasının ətraflı qiymətləndirilməsi aparılmalıdır. Bu yolla udma funksiyalarında pozulmanın şiddəti müəyyən edilə bilər. Bir neçə əzələ qrupu zəifdirsə, yuxarıda qeyd olunan udma manevrlərindən bəziləri faydalı ola bilər. Bununla belə, unutmaq olmaz ki, bu proqramlar yalnız bir az vaxt alır və onlar çox vaxt mütərəqqi olduğundan, udma funksiyasını aşan tibbi prosedurlar tələb olunacaq. Qulaq-Burun-Boğaz klinikalarında mütəxəssislər tərəfindən video-endoskopiya və ya flüoroskopik udma müayinəsi ilə udma funksiyası qiymətləndirilir.
Normal xəstələrdə qidalanma dəstəyi müalicələri ilə çəki itkisi dayandırıla bilər. və ya normala yaxın udma funksiyaları. Bu müalicələr iki şəkildə baş verir; Birincisi diyetisyen nəzarəti altında ağızdan alınan qida miqdarının artırılması, digəri isə ağızdan alınan qidalara sənaye qidalanma dəstəkləyici məhsulların əlavə edilməsidir. Bu yolla gündəlik enerji ehtiyacı qarşılana və insanın arıqlaması dayandırıla bilər.
Bu mərhələdə iki mühüm məsələ var: Birincisi, xüsusilə mayelərin istehlakıdır. su, ikincisi isə tənəffüs funksiyalarının qiymətləndirilməsidir. Udma pozğunluğu özünü göstərdikdə, təsirlənən ilk şey axıcılığına görə mayelərdir. Buna görə də bu xəstələrin ilk növbədə tənəffüs yollarına su sızdığı diqqət çəkir. Bu vəziyyətdə mayeləri qatılaşdıran lif ehtiva edən məhsullar istifadə edilə bilər. Beləliklə, onların axıcılığı azalır və daha asan udulur. Bazarda belə məhsullar var. İkinci məsələ tənəffüs funksiyalarının həlledici olmasıdır. Tənəffüs funksiyaları pisləşməyə başlayırsa, yemək pozğunluğunu aradan qaldırmaq üçün əvvəlcədən PEG (perkutan endoskopik qastrostomiya) tətbiq edilməlidir. şifahi qidalandırmaq Dəridən mədəyə uzanan qidalanma borusu vasitəsilə insanın qida və su ehtiyacını birbaşa mədəyə verərək, edə bilməyən xəstələrin qidalandırılmasıdır. Bu sayədə qidanın udma zamanı tənəffüs yollarına sızması riski aradan qaldırılır. Niyə tənəffüs funksiyaları pozulmuş xəstələrə udma funksiyası çox pozulmamışsa PEG tətbiq edirik? Tənəffüs funksiyaları pozulduqda, müəyyən bir mərhələdən sonra PEG tətbiqi qeyri-mümkün ola bilər və ya cərrahi şəraitdə ümumi anesteziya altında həyata keçirilməlidir. Digər tərəfdən, mütərəqqi bir xəstəlik olduğundan, udma funksiyaları tam pozulmamışdan əvvəl PEG tətbiqi əhval-ruhiyyənin aşağı düşdüyü zaman çox itkiyə səbəb olmur.
PEG-in udma funksiyaları tamamilə pozulmadan tətbiq edilməsi. oral qida və/və ya enteral qidalanma məhsullarının dəstəyinə baxmayaraq, ildə 10% və ya daha çox çəki itirmək.
Nəticədə;
a)Normal udma və tənəffüs funksiyaları olanlarda ağızdan qida dəstəyi və/və ya enteral qidalanma məhsulu dəstəyi. verilməlidir
b)İlk dəfədən bəri udma pozğunluğunda baş verəcək şey maye aspirasiyasıdır, bunun qarşısını almaq üçün qalınlaşdırıcı liflərdən istifadə edilməlidir
c) Tənəffüs funksiyaları pozulduqda udma funksiyası arxa planda qalır və PEG yerləşdirilməsi tələb oluna bilər
d) Qidalanma dəstəyi müalicəsinə baxmayaraq illik 10% və ya daha çox çəki itirənlərə PEG qoyulmalıdır.
Qidalanma vəziyyətinin qiymətləndirilməsi
Hekayə 1
İnsanın son aylarda və günlərdə istehlak etdiyi qida miqdarı, qida seçiciliyi, iştahı, arıqlama olub-olmaması, mövcud xəstəliklər, mədə-bağırsaq simptomları, ağız boşluğu sağlamlıq, fiziki və koqnitiv pozğunluqlar və psixoloji əhval-ruhiyyə. pozğunluqlar ayrıca ətraflı şəkildə sorğulanmalıdır.
2.Antropometrik ölçü üsullar
ESPEN təlimatlarına əsasən, normal bədən kütləsi indeksi (BMI = çəki/boy2) diapazonu 18,5-24,9 kq/m2-dir. Bu dəyərin altında aşağı çəkidən, bu dəyərdən yuxarıda isə yüksək çəkidən və hətta piylənmədən danışa bilərik. Beynəlxalq Pəhriz və Qidalanma Terminologiyası təlimatı (Amerika Diyetetik Assosiasiyası) BMI <18,5 kq/m2 olan şəxsləri çəkidən az hesab edir və bu o deməkdir ki, O, insanlara qidalanma qiymətləndirməsini tövsiyə edir (Beynəlxalq Dietetika və Qidalanma Terminologiyası Referans Təlimatı, 2009).
Antropometrik qiymətləndirmədə ətraf ətrafının ölçülməsi də istifadə olunur. Üst qolun ətrafı çiyin və dirsək arasındakı məsafənin orta nöqtəsindən ölçülə bilər. Kişilərdə <23 sm və qadınlarda <22 sm əzələ kütləsinin azalması lehinə qiymətləndirilə bilər (Powell-Tuck və Hennessy, 2003; James et al., 1994). Yaşlılarda əzələ kütləsinin qiymətləndirilməsində dana diametri mühüm göstərici hesab olunur. Baldır diametrinin <31 sm olması əzələ kütləsinin azalması kimi təsvir edilə bilər.
3.3.Transinq və qiymətləndirmə testlər
Antropometrik ölçmələrə əlavə olaraq xəstələrin qidalanma vəziyyətini müəyyən etmək üçün bəzi testlərdən istifadə olunur.Qidalanma Riskinin Skrinqi (NRS-2002) ESPEN tərəfindən hazırlanmış hərtərəfli skrininq testidir. 2002 (Kondrup et al., 2003) Subyektiv Qlobal Qiymətləndirmə testi 1987-ci ildə hazırlanmışdır. Antropometrik ölçmələrə əlavə olaraq, qidalanma vəziyyəti və klinik vəziyyət haqqında məlumat verən suallar daxildir (Detsky et al., 1987). O, skrininqdən sonrakı qiymətləndirmə üçün istifadə olunur.Mini Qidalanma Qiymətləndirilməsi (MNA) testi əsasən yaşlı əhali və ambulator xəstələr üçün hazırlanmış bir testdir (Gülgöz və başqaları, 2002). 'Qidalanmanın Universal Skrininq Aləti' (MUST) xəstələrin 4 addımda qiymətləndirildiyi skrininq testidir (Todorovic, 2011).
3.4. Laboratoriya testləri
Qidalanmanın diaqnozunda istifadə oluna biləcək laboratoriya testi hələ mövcud deyil. Ən çox istifadə edilən zərdab zülalları (albumin, prealbumin, transferrin, retinol bağlayan zülal) diaqnozdan daha çox təqibdə vacibdir. Xüsusən də zərdab zülallarının bütün növ infeksion-iltihabi xəstəliklərdə mənfi kəskin mərhələ kimi çıxış etməsi və sintezinin azalması insanın qidalanma vəziyyətinin qiymətləndirilməsində problem yaradır. Buna görə də, xəstənin təqibində onu digər kəskin faza göstəriciləri (xüsusilə CRP) ilə birlikdə qiymətləndirmək məqsədəuyğundur. (Mueller et al., 2011; Saka et al., 2010).
4.Gündəlik enerji ehtiyacı ( GEI) Hesablama
GEI bazal enerji ehtiyacı (BEE), fəaliyyət faktoru və stress faktorunu əlavə etməklə tapıla bilər. BEI-nin hesablanmasında ən çox istifadə olunan düstur Harris-Benedikt düsturudur. Hesablama çəki, boy və yaşdan istifadə etməklə aparılır. BEI aşkar edildikdən sonra klinik xəstəliyə və klinik nəticələrə baxılaraq stress faktoru müəyyən edilir və BEI-yə əlavə edilir. Məsələn, xroniki xəstəliklərin mövcudluğunda BEI-ə 10-30% əlavə edildiyi halda, təkrarlanan xərçəng, geniş yayılmış xərçəng, sepsis və ya ARDS varlığında bu nisbət 30-100% arasında dəyişə bilər. Bədən istiliyində hər 10C artım üçün BEI-ə 10% əlavə olunur. Digər tərəfdən, xəstənin hərəkətliliyi də vacibdir (Fəaliyyət faktoru). Məsələn, yataq xəstəsində BEİ-yə 15-20% əlavə etmək olarkən, ambulator xəstədə 20-25%, mobil xəstədə isə 30-40% əlavə etmək olar. Nəticədə GEI əldə edilir.
GEI hesablandıqdan sonra gündəlik enerji kəsiri hesablanmalıdır. Xəstəyə nə yediyini sadalamaq tövsiyə olunur və bu siyahı əsasında gündəlik kalori qəbulu hesablanır. Hesablanmış GEI ilə kalori qəbulu arasındakı fərq Gündəlik Enerji Çatışmazlığını (DAI) verəcəkdir.Standart vəziyyətdə 1,0 q/kq/gün olan zülal ehtiyacı 1,5-2 q/kq/günə qədər arta bilər. metabolik stressin olması (McClave et al., 2009). Gündəlik su ehtiyacı kq başına 30 ml və ya kkal üçün 1 ml kimi hesablana bilər. Ürək çatışmazlığı və böyrək çatışmazlığında mayenin məhdudlaşdırılması tələb olunacaq. Yaşlılarda gündəlik 25 q lif qəbulu mədə-bağırsaq sisteminin funksiyalarına müsbət təsir göstərir (McClave və digərləri, 2009).
5 .Müalicə
Qidalanma və ya qidalanma riski olan xəstələr üçün qidalanma dəstəyi müalicəsi planlaşdırılmalıdır. Bu iki yolla edilə bilər; İlk növbədə ağızdan qida qəbulu mümkün olarsa, klinikanın pəhriz bölməsi ilə məsləhətləşərək gündəlik kalori ehtiyacına uyğun pəhriz təşkil edilir. İkinci üsul enteral və/və ya parenteral qidalanma məhsulları ilə dəstəkləyici müalicədir. Bu müalicə metodunda əsas prinsip enteral qidalanmadır, lakin bu, həmişə kifayət və ya mümkün deyil, ona görə də bəzən parenteral qidalanma terapiyası ilə dəstəklənir. Enteral qidalanma yolları oral enteral, nazoenteral və enterokutandır. Nazoenteral yol üçün nazoqastrik və ya nazointestinal qidalanma borusu istifadə edilə bilər. Bu borular silikon və ya poliuretandan hazırlanır.
oxumaq: 0
