Qeyri Hodgkin Lenfoma limfosit seriyası hüceyrələrinin nəzarətsiz çoxalması ilə xarakterizə olunan bədxassəli xəstəlikdir. Ən çox limfa düyünləri, Peyer yamaqları və dalaq kimi orqanlarda görülsə də, uşaqlarda sümük iliyi tutulması çox rast gəlinir. Nadir hallarda sümük və mərkəzi sinir sisteminin lenfoması da bildirilmişdir.Uşaqlıq xərçənglərinin 6-7%-ni NHL təşkil edir. Xərçənglər arasında tezliyə görə 3-cü yerdədir və milyonda 10,5 tezliyi ilə müşahidə olunur.
Endemik Burkitt lenfoması səbəbindən Yaxın Şərq və Afrika ölkələrində daha tez-tez baş verir.
İyirmi yaşdan aşağı bütün insanlar.NHL lenfoma hallarının 45%-ni təşkil edir. Son iyirmi ildə 15 yaşdan kiçik uşaqlarda rast gəlinmə nisbətində heç bir dəyişiklik olmasa da, 15-19 yaş arasında rast gəlinmədə 50% artım aşkar edilmişdir.
Kişi /qadın nisbəti 2.5/1-dir. Bütün yaşlarda sabit nisbətdə görülsə də, 15-19 yaş arasında rastlanma tezliyində artım müşahidə edilir.
Xəstəliklə bağlı bəzi risk faktorları müəyyən edilmişdir: NHL tezliyi immun çatışmazlığı xəstəliklərinin artması. Sümük iliyi və ya bərk orqan transplantasiyası zamanı immunosupressiya NHL riskini artırır. NHL, difenilhidantoin kimi epilepsiya dərmanları qəbul edən xəstələrdə daha çox rast gəlinir. Kimyaterapiya və radioterapiya alan xəstələrdə baş vermə riski artır. Epstein-Barr virusu (EBV) və HİV virus infeksiyaları NHL-ə həssaslığı artırır.
Patoloji təsnifat
Uşaqlıq NHL-nin histoloji təsnifatı aşağıdakı kimidir:
- Limfoblastik limfoma
- Çentikli hüceyrə
- Çentiksiz hüceyrə
- T prekursor hüceyrəsi (90%)
- B prekursor hüceyrəsi (10%)
- Kiçik dairəvi hüceyrəli limfoma (diffuz və differensiallaşmamış)
- Burkitt limfoması
- Burkittşəkilli limfoma
- Böyük hüceyrəli limfoma
böyük hüceyrəli və T
- Anaplastik iri hüceyrəli limfoma, adətən T
Limfoblastik limfoma adətən ön mediastendə 50-70% sürətlə baş verir. Bütün N HL-lərin 30-35%-i bu qrupa düşür. Ağciyərlərdə maye toplanması, boyun, qoltuqaltı və qasıqda, bəzən də qarın nahiyəsində limfa düyünlərinin böyüməsi kimi vəziyyətlər yarana bilər. t(10;14), t(11;14) və t(1;14), t(1;19) və t(8;14) kimi xromosom anomaliyaları görülür.Kiçik dairəvi hüceyrəli lenfoma adətən B hüceyrəli və 90% Qarın boşluğunda baş verir. Bütün NHL-lərin 40-50%-i bu qrupa düşür. 6 yaşdan yuxarı uşaqlarda bağırsaq tıkanıklığına səbəb olan ən çox yayılmış xəstəlik NHL-dir. Adətən t(8;14), t(8;22) və t(2;8) kimi xromosom anomaliyaları müşahidə olunur
15-20 nisbətində baş verən iri hüceyrəli limfomalar. yüzdə, adətən qarın içində olur və bəzən nadir yerlərdə də görülür. Anaplastik iri hüceyrəli lenfoma tez-tez dəri, mərkəzi sinir sistemi, limfa düyünləri, ağciyər, testis, əzələ, mədə-bağırsaq traktının və sümük kimi sahələrdən yaranır.
Klinik tapıntılar
Kliniki tapıntılar Şişin harada meydana gəldiyinə görə dəyişir.Qarında meydana gəldiyi zaman qarında ağrı, ürəkbulanma və qusma, qəbizlik və ya ishal, qarında şişlik, palpasiya olunan kütlə, bağırsaq tıkanıklığı, peritoneal infeksiya, qarında maye yığılması, qanaxma, sarılıq, qaraciyər və dalağın böyüməsi
Baş və boyun bölgəsində meydana gəldiyi zaman bu bölgədə limfa düyünlərinin və parotid vəzinin böyüməsi, çənədə şişlik və birtərəfli kimi simptomlar göstərir. badamcıq böyüməsi. Burun tıkanıklığı və ya axıntısı, qoxu bilməməsi, kəllə-beyin sinirinin iflici də baş verə bilər.Sinə boşluğunda baş verdikdə xəstələr yuxarı vena kava sindromu ilə klinikaya müraciət edirlər. Bu sindrom boyun damarlarında dolğunluq, boyun və üzdə ödem, nəfəs almaqda çətinlik, baş ağrısı və başgicəllənmə, əyildikdə huşunu itirmə kimi təzahürlərlə xarakterizə olunur. Limfoma kütləsinin üstün vena kavanı sıxması nəticəsində baş verir. Döş qəfəsindən yaranan şişlər sümük iliyini tutmağa, leykemiyaya çevrilməyə, mərkəzi sinir sistemini və reproduktiv orqanları tutmağa meyllidir. Onların əksəriyyəti T-limfosit mənşəlidir. Ağciyər və ürək membranları arasında yığılan maye tənəffüs və qan dövranı problemlərinə səbəb ola bilər.
Şiş həm də nəfəs borusu sıxarsa, xəstələr uzanmış vəziyyətdə yerləşdirilir və ya ümumi anesteziya edilir. Diaqnoz qoyulduqda onlar ölüm riski ilə üzləşə bilər.
Qızdırma və arıqlama anaplastik iri hüceyrəli lenfomadan başqa nadir hallarda rast gəlinən tapıntılardır.
Diaqnoz
NHL Xəstə aşağıda sadalanan qiymətləndirmə sxeminə uyğun olaraq müayinə olunur.Ətraflı anamnez və fiziki müayinədən sonra tam qan sayımı, periferik yaxma müayinəsi, serum elektrolitləri, böyrək və qaraciyər funksiyaları qiymətləndirilir. Qan serum LDH səviyyələri üçün göndərilir. EBV, CMV, Herpes virusu, Varicella virusu, HİV və hepatit A, B, C virusları üçün seroloji müayinə aparılır. Xəstədən ikitərəfli sümük iliyinin aspirasiyası və biopsiyası, bel ponksiyonu ilə alınan onurğa beyni mayesinin və əgər varsa qarın boşluğundan, ağciyərlərdən və ya ürək ətrafından alınan mayenin müayinəsi aparılır. Burkitt limfoması olan xəstələrdə döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, zəruri hallarda ağciyər tomoqrafiyası, qarın boşluğunun ultrasəs müayinəsi, kontrastlı abdominal tomoqrafiya, qallium və sümük sintiqrafiyası, lazım gələrsə, müvafiq nahiyənin MRT, diş müayinəsi aparılmalıdır.
Mərhələ
Xəstəliyin nə qədər yayıldığını, orqanlara tutulma dərəcəsini və biokimyəvi pisləşməni müəyyən etmək üçün ətraflı mərhələ aparılmalıdır. NHL-də cərrahi mərhələnin yeri yoxdur.Xəstəlik birdən çox bölgədən yarandığı üçün əsas müalicə üsulu kimyaterapiyadır. Testis tutulumu kişilərin 4%-dən azında görülür. NHL yalnız tutulma yerindən asılı olaraq radioterapiya ilə müalicə edilmir.
Müalicə
NHL2 olan uşaqlarda həyati təhlükəsi olan iki ağırlaşma müşahidə olunur.
- Üstün vena kava sindromu (yuxarıda qeyd olunub).
- Şiş lizis sindromu. Bu şəkil Burkitt və ya Burkitt kimi lenfomada kimyəvi terapiya nəticəsində hüceyrə məhvindən sonra baş verən metabolik disbalansdır.
Sinə boşluğundakı şişlərə yanaşma
Xəstə həmişə oturmuş vəziyyətdə saxlanılmalı və mümkünsə ümumi anesteziya verilməməlidir. Diaqnoz üçün:
> - Tilt Hər bir ağciyərdə maye varsa, mayenin çıxarılması və ya biopsiya ilə periferik limfa düyününün çıxarılması ilə diaqnoz qoyulur.
Xəstənin klinik vəziyyəti müdaxiləyə mane olarsa, o zaman xəstə məhdud dozada radioterapiya ilə müalicə olunur. və kortikosteroidlər və kütlə kifayət qədər azaldıqdan sonra ümumi Diaqnostik müdaxilə anesteziya altında aparılmalıdır.
Perikard efüzyonunun korreksiyası
Perikard efüzyonu həyatı üçün təhlükə yaradan tamponadaya çevrilə bilər. Tamponada baş verərsə, perikardial maye boşaldılmalı və mayenin sitoloji müayinəsi aparılmalıdır. Maye yığılmasının qarşısını almaq üçün dərhal kemoterapiya başlamaq lazımdır.
Mədə-bağırsaq komplikasiyalarına yanaşma
Qarın xəstəlikləri adətən burkit lenfoma və ya burkit kimi limfomalarda müşahidə olunur. Şiş terminal ileum və ya kor bağırsaq səviyyəsində nazik bağırsağı maneə törədə bilər və ya bağırsaq seqmentlərinin bir-birinə qarışmasına səbəb ola bilər. Təxminən 25% hallarda şiş cərrahi yolla çıxarıla bilər. Əməliyyatdan dərhal sonra kemoterapiya başlanmalıdır.Mədə qanaxması və ya perforasiya zamanı qanaxmanın yerini və miqdarını, şişin və nahiyənin nə qədər iştirak etdiyini anlamaq üçün endoskopik müayinə aparılmalıdır. Yüksək riskli xəstələrdə şiş cərrahi yolla çıxarılmalıdır.
Limfoblastların çoxalması çox sürətlə baş verir və Burkitt lenfoma tipində hüceyrələrin sayı adətən 24 saat ərzində iki dəfə artır. Şiş böyüməsinin bu qədər sürətli olmasının səbəbi müalicədə istifadə olunan dərmanların bölünmüş dozalarda, bəzilərinin isə davamlı infuziya şəklində verilməsidir. Müalicədə steroidlər, vinkristin, daunorubisin, doksorubisin, asparaginaza, siklofosfamid, sitarabin, metotreksat və merkaptopurin kimi preparatlar xəstəliyin növü və mərhələsindən asılı olaraq müxtəlif sxemlərdə və müxtəlif kombinasiyalarda istifadə olunur. Xəstələrə mərkəzi sinir sisteminin profilaktikası intratekal kimyaterapiya verilməklə aparılmalıdır.
Radiasiya terapiyası ümumiyyətlə seçmə üsulla istifadə edilən müalicə forması deyil. O, yalnız ilkin kemoterapiyaya davamlı və həyati təhlükəsi olan, məsələn, superior vena kava sindromu kimi hallarda istifadə edilməlidir. Mərkəzi sinir sisteminin tutulması ilə B-hüceyrəli NHL-də kəllə radioterapiyası aparılmamalıdır. Mərkəzi sinir sisteminin profilaktikası üçün kəllə radioterapiyasının istifadəsi mübahisəlidir.< br />
NHL-də cərrahiyyənin rolu məhduddur. Əgər şiş xəstəyə heç bir problem yaratmadan əməliyyatla tamamilə çıxarıla bilirsə, sınanmaq olar (lokallaşdırılmış bağırsaq limfoması). Diffuz limfoması olan xəstələr əməliyyat üçün namizəd deyillər.
Proqnoz istifadə olunan protokolun uyğunluğundan asılıdır. Lokallaşdırılmış limfoblastik lenfomada 5 illik hadisəsiz sağ qalma təxminən 85% təşkil edir. Lokallaşdırılmış T hüceyrəli lenfomada bu nisbət 100% civarındadır. III və IV mərhələdə limfoblastik lenfomada 6 illik hadisəsiz sağ qalma 90-95% təşkil edir. Lokallaşdırılmış Burkit, Burkitəbənzər və diffuz böyük hüceyrəli lenfomalarda 3 illik hadisəsiz sağ qalma, artan mərhələdən asılı olaraq 98%-dən 89%-ə qədər azalır. Anaplastik iri hüceyrəli limfomada 5 illik hadisəsiz sağ qalma, xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq 579 ilə 100% arasında dəyişir.
Təkrarlanan xəstəliyin müalicəsi
Təkrarlanan xəstəlik olduqda, residivin yeri, şiş histologiyası, ilkin diaqnoz zamanı proqnoz faktorları, əvvəlki müalicə və ya diaqnozdan nə qədər müddət sonra residiv olması kimi faktorlardan asılı olmayaraq proqnoz zəifdir. Bu səbəblə ilk müalicəni ən uyğun şəkildə təmin etmək vacibdir. Limfoblastik lenfoma və B hüceyrəli lenfomada kemoterapi ilə müalicəyə başlandıqdan sonra kök hüceyrələr toplanmalı və tam və ya qismən sağalma əldə edildikdən sonra kök hüceyrə transplantasiyası ilə müalicə davam etdirilməlidir. Kimyaterapiyaya davamlı xəstələrin kök hüceyrə transplantasiyası ilə sağalma şansları ümumiyyətlə aşağı olur. CD20-müsbət B hüceyrəli limfoması olan xəstələr müalicəyə rituksimabın əlavə edilməsindən faydalana bilər. Kök hüceyrə transplantasiyası ümumiyyətlə anaplastik böyük hüceyrəli lenfomalarda müalicənin müvəffəqiyyətini artırmır. Xəstələr kemoterapi ilə remissiyaya salına bilər. Cis-retinoik turşu + interferon alfa bəzi xəstələri uzun müddət remissiyada saxlaya bilər.
oxumaq: 0
