UŞAQLARDA AİLƏLİ ARALIQ DƏNİZİ HƏYASI (AAA, FMF)
Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması (AAA, FMF),
- Təkrarlanan qızdırma,
- Qarın ağrısı,
- Oynaqlarda ağrı və ya şişlik,
- Sinə ağrısı və müxtəlif səpgilər
Uşaqlarda dövri (təkrarlayan) qızdırma səbəbləri arasında ən çox rast gəlinən xəstəlikdir, lakin təəssüf ki, çox vaxt gec diaqnoz qoyulur və ya qaçırılır. Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması xüsusilə Şərqi Aralıq dənizi bölgəsində yaşayan insanlarda görüldüyü üçün "Aralıq dənizi" adlandırılır. Xəstəliyə daha çox türklər, ermənilər, yəhudilər və ərəblərdə rast gəlinir. Ailəvi
Aralıq dənizi qızdırması Aralıq dənizi anemiyasından, yəni talassemiyadan tamamilə fərqli bir xəstəlikdir.
Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması qızdırma, qarın ağrısı, döş qəfəsində ağrı və orta hesabla 2-3 dəfə davam edən səpgi hücumları ilə ortaya çıxır. günlər. Bu hücumlar müəyyən bir müddət ərzində özbaşına keçir. Uşaqlar hücumlar arasında çox rahatdırlar və sağlam uşaqdan heç bir fərqi yoxdur. Çox vaxt bu şikayətlər istifadə edilən müxtəlif dərmanlara cavab vermir. Oynaq ağrısı və ya şişkinlik bəzən bu hücumlarla, bəzən də onsuz da baş verə bilər. Nəticədə meydana gələn birgə şişlər tez-tez çox şişkin görünür. Baş verə biləcək qarın ağrısı bəzən çox ağrılıdır və tez-tez kəskin appendisit ilə qarışdırıla bilər. Buna görə də AAAlı uşaqların çoxu kəskin appendisit üçün əməliyyat olunub. Müalicədən əvvəlki dövrdə testislərin şişməsi, ürək ağrısı və meningit kimi klinik əlamətlər də çox nadir hallarda müşahidə oluna bilər.
Ailəvi Aralıq dənizi qızdırmasının diaqnostikası üçün tipik laboratoriya üsulu yoxdur. Diaqnozun qoyulması üçün ən yaxşı üsul ailə ilə ətraflı söhbət və xəstədən alınan tarixdir. Hücum zamanı uşağı görmək və qiymətləndirmək də diaqnozda kömək edir. Digər bir diaqnostik məlumat müalicədə istifadə edilən kolxisinə cavabdır. Bundan əlavə, son illərdə tez-tez edilməyə başlayan genetik mutasiya analizi xəstəliyə səbəb ola biləcək geni ortaya çıxararaq diaqnoza kömək edir. Xəstələr üzərində ediləcək gen analizləri yalnız ola bilər Şübhəli vəziyyətlərdə kömək edir. Bu məqamda ölkəmizdə bu xəstəliyə səbəb ola biləcək genlərin yayılması da yanlış müsbət nəticələrə gətirib çıxara bilər.
Ailəvi Aralıq dənizi qızdırmasının yayıldığı 20-ci əsrdə xəstəliyin müalicəsi üçün müxtəlif cəhdlər edilsə də. ilk təsvir, tam müalicə yalnız 1972-ci ildən sonra mümkün olmuşdur. Bu tarixdən sonra istifadə olunmağa başlanan krokus çiçəyindən əldə edilən kolxisinlə xəstəliyi və onun ağırlaşmalarını müalicə etmək mümkün olub. Colchicine uşaqlarda xəstəliyin hücum müddətini və şiddətini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Kolxisinin müntəzəm istifadəsi ilə xəstələrdə qıcolmaların tezliyi və müddəti tamamilə azalır və ya hətta yox olur.
Bütün bunlara əlavə olaraq Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması zamanı baş verə biləcək ən əhəmiyyətli arzuolunmaz hal olan amiloidoz, kolxisinin istifadəsi ilə qarşısını almaq olar. Amiloidoz zamanı yad maddə böyrəklərə yerləşə və daimi böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər. İndiyə qədər kolxisinin istifadəsi ilə amiloidozun baş verməsi göstərilməmişdir. Buna görə də kolxisin ömür boyu müntəzəm və davamlı olaraq istifadə edilməli bir dərmandır.
İstifadə olunan dozalarda kolxisinin görünən heç bir yan təsiri yoxdur. Müalicənin əvvəlində ishal və qusma kimi sadə şikayətlər baş verə bilər. Müalicə məqsədilə istifadə edilən kolxisin uşaq xəstələrinin reproduktiv funksiyalarına mənfi təsir göstərmir.
Kolxisin müalicəsində ən vacib məqam xəstəliyin və onun müalicəsinin ömür boyu davam edəcəyini xatırlamaqdır. Çünki genetik irsi xəstəlik olan AAAnı tam aradan qaldırmaq mümkün deyil.
Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması olan xəstələr kolxisin müalicəsini davam etdirdikcə, ölümcül vəziyyət yaranmır və xəstələr davam edir. onların normal həyatları. Müalicə edilmədikdə və ya müalicə nizamsız olduqda baş verə bilən amiloidoz səbəbiylə böyrək çatışmazlığı ölümcül vəziyyətlərə səbəb ola bilər.
Nəticədə Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması müalicə oluna bilən irsi xəstəlikdir və müalicə olunduğu müddətcə heç bir mənfi təsiri yoxdur.Bu bir xəstəlikdir və cəmiyyətdə bu xəstəlik haqqında maarifləndirmənin aparılması vacibdir.
oxumaq: 0
