Bədənin hər hansı bir yerində qanaxma zamanı qanın damardan çıxmasına mane olan mexanizm laxtalanma adlanır.Onlar kəsik nahiyəsində cəmləşirlər. Qanda dolaşan 20-yə yaxın müxtəlif laxtalanma faktoru bir-biri ilə qarşılıqlı əlaqədə olmağa başlayır və normal olaraq qanda sərbəst dövr edən fibrinogen zülalını fibrinə çevirir. Fibrin trombositlər və bəzi digər zülallarla birləşərək qan laxtasını əmələ gətirir və bu laxta damardakı kəsik sahəsini tıxac kimi bağlayır, qanın damardan axmasının qarşısını alır.
Bu sistemdə fəaliyyət göstərən hüceyrə və maddələrdən birində çatışmazlıq olduqda qanaxma və laxtalanma pozğunluqları yaranır və xəstələrdə kiçik kəsiklərdə belə dayanmayan qanaxma əmələ gəlir. Qanama və laxtalanma pozğunluqları olaraq təyin olunan bu xəstəliklər trombosit disfunksiyası və ya laxtalanma mexanizmində rol oynayan faktorların çatışmazlığına görə adlandırılır və diaqnoz qoyulur. Bu xəstəlikləri aşağıdakı kimi sıralamaq olar. Qazanılmış trombosit disfunksiyası Anadangəlmə trombosit disfunksiyası Yayılmış damardaxili laxtalanma pozğunluğu (DIC) Protrombin çatışmazlığı Faktor V çatışmazlığı Faktor VII çatışmazlığı Faktor X çatışmazlığı Faktor XI çatışmazlığı Hemofiliya Ahemofiliya Bidiopatik trombositopenik xəstəlik inkişaf edə bilər. pozğunluqlara görə.
Qanaxma və laxtalanma pozğunluqlarının əlamətləri hansılardır?
Bu xəstəliklərin hamısında ümumi simptomlar müşahidə olunur. Bütün əlamətlər normal fərdlərdə qısa müddətə dayanan qanaxmanın uzun müddət dayanmaması və ya normal fərdlərdə əhəmiyyətli qanaxma və ya göyərmələrə səbəb olmayan travmaların bu xəstələrdə dəridə şiddətli qanaxma və ya göyərmələrə səbəb olmasıdır.
Travmalardan sonra yaranan dəridə göyərmə dərinin altındakı kapilyarlardan qanaxma nəticəsində inkişaf edir. Böyük miqdarda qanaxmalarda, göyərmə ilə birlikdə dəri altında şişlik inkişaf edir. Ümumi simptomları aşağıdakı kimi sıralamaq olar.
Həddindən artıq qanaxma və ya zədələrdən sonra asan göyərmə Kiçik kəsikdən güclü qanaxma Diş ətindən qanaxma Diş � Transplantasiyadan sonra dayanmayan qanaxmalar Səbəbsiz dayanan və çox çətin olan burun qanaxmaları Yarada qanaxma dayanıb yenidən başlayır.Oynaqdaxili qanaxmalar nəticəsində oynaqlarda şişlik və ağrılar.Oğlanlarda sünnətdən sonra dayanmayan qanaxmalar.Ağır menstruasiya qızlarda çox uzun müddət davam edə bilən qanaxma
Hemofiliya nədir?
Hemofiliya A, B və C olmaqla 3 növü olan qanaxma və laxtalanma pozğunluğudur. laxtalanma faktorlarının çatışmazlığı nəticəsində yaranır. Bu xəstəlik X ilə əlaqəli resessiv bir xəstəlikdir. Yəni qadınlar daşıyıcıdır və yalnız kişilərdə olur. Adətən uşaqlıqda baş verir.
Burun qanaması, fasiləsiz qanaxma, xüsusilə oğlan uşaqlarında diz oynaqlarında şişlik və ağrı ilə həkimə müraciət edən ailələrdə həkim şübhəsi və diaqnostik müayinələrin aparılması ilə diaqnoz qoyulur. Qızlar adətən daşıyıcı olurlar. Hemofilliyi olmayan ana və hemofiliyalı atadan doğulan oğullarda bu xəstəlik müşahidə edilmir. Diaqnoz üçün laxtalanma testləri və qanda faktorların səviyyəsini ölçmək üçün testlər aparılır.
Hemofiliyanın müalicəsi xəstəliyin şiddətinə uyğun olaraq aparılır. Normal laxtalanma faktorunun səviyyəsi 5-30% olan xəstələr yüngül hemofiliya, 1-5% orta hemofiliyalı xəstələr, normal faktor səviyyəsinin 1% -dən az olan xəstələr ağır hemofiliya kimi təsnif edilir.
Müalicədə çatışmayan faktor əvəz olunur. Bunun üçün yüksək texnologiya ilə insan qanından alınan faktor konsentratlarından istifadə edilir. Yüngül hemofiliyalı xəstələr adətən müalicə olunmur. Ehtiyat faktoru konsentratları böyük əməliyyatdan əvvəl verilə bilər. Ağır və orta dərəcəli hemofiliyada xəstələrə müntəzəm olaraq qoruyucu faktor konsentratı verilir. Faktor konsentratlarının terapevtik dozası cərrahiyyə və ya diş çıxarma kimi əməliyyatlardan əvvəl verilir. Evdə müalicə üsulu ilə bəzi xəstələr dərmanı özləri istifadə edə bilərlər.
Uzun müddətli faktor terapiyasından sonra xəstələrin qanında ekzogen amillərə qarşı inkişaf etmiş antikorlar, inhibitorlar adlanır. Bu anticisimlər əmələ gəldikdə əskik faktor inhibitor tərəfindən parçalanır və xaricdən bədənə verilən kimi orqanizm tərəfindən istifadə edilə bilməz. Bu, hemofiliyalı xəstələrin müalicəsində ən böyük problemlərdən biridir.
İdiopatik tr ombositopenik purpura (İTP)
Səbəbi bilinməyən trombositopenik purpura (ITP) immun sisteminin pozulması nəticəsində yaranan otoimmün xəstəlikdir. İmmunitet sistemimiz yad maddələri (bakteriyalar, viruslar, xərçəng hüceyrələri və s.) aşkar edərək onları antikor adlanan zülallarla işarələyir və bu hüceyrələr ağ qan hüceyrələri tərəfindən məhv edilir. Lakin otoimmün xəstəliklərdə naməlum səbəblərdən orqanizmin öz hüceyrələri yad kimi qəbul edilir və ağ qan hüceyrələri tərəfindən məhv edilir.
ITP-də immun sistemi trombositləri yad kimi qəbul edir və trombositlər dalaqda və digər limfoid orqanlarda məhv olur. Normalda qanda trombositlərin sayı 150.000-450.000/mm3 olaraq təyin edilir. Lakin bu xəstəlikdə qanda trombositlər 100.000-dən aşağı düşür və adətən dəridə kiçik, qırmızımtıl bənövşəyi rəngli petechial (pin-ucu) qanaxmalar əmələ gəlir. Trombositlərin sayı 30.000/mm3-dən aşağı olduqda, xəstələr müalicə edilməlidir, əks halda ölümcül qanaxma baş verə bilər. Bəzi xəstələrdə tək bir müalicə kursu ilə trombositlərin sayı normala qayıdır və əlavə müalicə tələb etməyə bilər, lakin bəzi xəstələrdə təkrar müalicə tələb oluna bilər.
Müalicədə ilk növbədə kortizon müalicəsi tətbiq edilir. Kortizon terapiyası aktivləşdirilmiş immunitet sistemini boğur və trombositlərin məhv edilməsinin qarşısını alır. Kortizon müalicəsinin yan təsirlərinə görə immunoqlobulin müalicəsi də eyni məqsədlə tətbiq oluna bilər. Bu müalicələrin təkcə immunitet sistemini deyil, bütün sistemi də sıxışdıracağını, xəstələrin müalicə zamanı infeksiya və xəstəliklərə meyilli olacağı da göz ardı edilməməlidir. Splenektomiya (dalağın çıxarılması), yəni dalağın cərrahi yolla çıxarılması, bu dərman müalicəsinə baxmayaraq heç bir nəticə alına bilməyən ağır hallarda xəstələrə böyük fayda verir.
Trombosit funksiyasının pozulması
Bu xəstəliklərdə trombositlərin sayı normal olduğu halda, trombositlərin funksiyaları pozulur. Bu xəstəliklər erkən yaşda anadangəlmə yarana bilsə də, bəzən yetkinlik dövründə də əldə oluna bilir. Qazanılmış trombosit disfunksiyası bəzi dərmanlara, xəstəliklərə və müəyyən qidalara qarşı baş verə bilər. Xəstələrdə trombositlərin sayı və laxtalanma faktorları Səthi normal olsa da, qanaxma pozğunluqları müşahidə edildikdə disfunksiyadan şübhələnmək lazımdır. Müalicə zamanı xəstəliyə səbəb olan dərman və ya qidanın kəsilməsi adətən funksiyaların tədricən bərpasına gətirib çıxarır. Kəskin qanaxma hallarında trombositlərin dəyişdirilməsi aparılmalıdır.
Diffuz damardaxili laxtalanma pozğunluğu (DIC)DIC çox səs-küylü bir vəziyyətdir və müalicəsi çətindir. Bir xəstəlikdən çox bəzi xəstəliklərə və şərtlərə qarşı inkişaf edən qanaxma-laxtalanma pozğunluğudur. Bunları aşağıdakı kimi sıralamaq olar. Sepsis (qan dövranında infeksiya)Cərrahiyyə və travmaXərçəng Hamiləliyin və doğuşun ciddi fəsadları İlan zəhərlənməsi Kapilyarlarda həddindən artıq qanın laxtalanması başlayır. Bu idarəolunmaz qanın laxtalanması nəticəsində qan dövranında olan laxtalanma faktorları tükənir, trombositlər fəaliyyət göstərə bilmir və bu dəfə qanaxma pozğunluğu yaranır və həddindən artıq qanaxma baş verir. İstehlak koaqulopatiyası da adlandırılan bu vəziyyətin yeganə müalicəsi qan və qan məhsulları ilə əvəzedici terapiyadır.
Bu gün qanaxma və laxtalanma pozğunluqları asanlıqla müalicə olunan xəstəliklər qrupuna daxildir. Əgər sizdə və ya uşağınızda qeyd olunan simptomların olduğuna inanırsınızsa, Florence Nigtingale Hospitals Group daxilində çalışan Hematologiya mütəxəssisləri ilə görüş təyin etməyi laqeyd yanaşmayın.
oxumaq: 0
