İnsanı virus və bakteriya kimi xəstəlik törədən faktorlardan qoruyan immunitet sistemi bədənə daxil olan hər hansı yad maddəni asanlıqla tanıyır və ona qarşı sürətli müdafiə mexanizmi inkişaf etdirir. Bu sayədə insanın təmasda olduğu bir çox zərərli mikroorqanizm infeksiya kimi bir xəstəliyə səbəb olmadan bədəndən çıxarılır. İmmunitet sisteminin qoruma və müdafiə funksiyaları sağlam həyat sürmək üçün son dərəcə vacibdir. Lakin bəzən bu mürəkkəb sistemin bəzi elementləri orqanizmin sağlam hüceyrələrini yad mikroorqanizmlər kimi qəbul edir və bu zaman orqanizmdə öz hüceyrələrinə qarşı hücum reaksiyası yaranır. Otoimmün xəstəlik adlandırılan bu vəziyyət bədənin müxtəlif toxuma və orqanlarını, xüsusən də dəri və oynaqları təsir edə bilər. Dəri və selikli qişa toxumalarında su ilə dolu qabarcıqlarla meydana gələn pemfiqus xəstəliyi dərini əhatə edən ciddi otoimmün xəstəliklərdən biridir.
Pemfiqus nədir?
Pemfiqus termini dəri və selikli qişa toxumalarında boş bülbüllər və hüceyrə məhvi ilə xarakterizə olunan dörd müxtəlif həyati təhlükəsi olan büllöz xəstəliyi əhatə edir. Əsasən dörd əsas klinik forması olan bu xəstəlik qrupu ölümlə nəticələnə bilən xroniki otoimmün xəstəliklər sırasındadır. Pemfigus vulgaris xəstəliyin ən çox yayılmış formasıdır və 4 müxtəlif növdə baş verə bilər: pemfiqus vulgaris, pemfigus foliaceus, paraneoplastik pemfiqus və IgA pemfiqus. Bütün pemfiqus hallarının təxminən 80%-ni təşkil edən bu forma bir çox bədən sistemlərinin fəaliyyətinə böyük təsir göstərir və müalicə edilmədikdə 2 il ərzində ölümlə nəticələnə bilər.
Pemfiqusun əlamətləri hansılardır?
Pemfiqus xəstəliyi Xəstəliyi olan insanda baş verə biləcək şikayətləri belə ümumiləşdirmək olar:
- Xəstəlik adətən ağız boşluğunun selikli qişasında uzun müddət sağalmayan yaralarla meydana gəlir. Ağ səthli, ətrafı ödemli, ortasında yüngül çuxurlu ağız yaraları daha çox dilin ucunda müşahidə olunmaqla yanaşı, dodaqların, yanaqların və damağın daxili hissəsində də görünə bilər. Uzun müddət davam edən və tez-tez təkrarlanan ağız aftaları, bir çox otoimmün xəstəliklərdə olduğu kimi, pemfiqus xəstəliyinin ən çox görülən simptomlarından biridir. Şiddətli ağız yaraları, insanın udma və qidalanma kimi həyati fəaliyyətlərinə böyük təsir göstərir və nəticədə qeyri-adekvat sağlamlıq olur. Dehidrasiya, immunitet sisteminin zəifləməsi və bədənin müqavimətinin azalması səbəbindən kilo itkisinə səbəb ola bilər. Bu vəziyyət insanın həyat rahatlığını pozmaqla yanaşı, xəstəliyin müalicəsini də çətinləşdirir.
- Ağızda pemfiqusla bağlı şikayətlər xəstəlik haqqında əhəmiyyətli ipuçları versə də, ən əhəmiyyətli əlamətdir. pemfigus vulgaris dəridə yanıq kimi, su ilə dolu kabarcıklardır. Əsasən baş dərisindən başlayan bu yaralar sürətlə irəliləyir və başda üz və gövdə olmaqla bütün bədənə yayılır. Başlanğıcda bülbül adlanan dəri lezyonları, su ilə dolu və büzülmüş qabarcıqlar görünüşünə malik qabarcıqlar kimi görünür, son dərəcə həssasdır və tezliklə açıq yaralara çevrilir. Yaş ət görünüşünə malik olan bu yaralar partladıqdan sonra səthi və ağrılı olur, zamanla quruyur və qabıqlanır, lakin yeni yaralar görünməyə davam edir. Məsələn, göbəkdə inkişaf edən yaralar görünmür və yalnız bu nahiyədən irinli axıntı müşahidə olunur. Bunun xaricində dırnaq toxumasının altında dəri lezyonlarını görmək mümkün deyil, ancaq dırnaq ətrafında ağrı və dırnaq toxumasının formasının dəyişməsi müşahidə edilə bilər. Ağızdan lezyonların farenks və yemək borusuna yayılması udma zamanı ağrılara, səs-küylülüyünə və xüsusilə səhər saatlarında intensiv burun axıntısına səbəb olur, lakin bütün bunlar pemfiqus vulqarisinin tez-tez diqqətdən kənarda qalan simptomlarıdır və orqanlara görə dəyişir. Ağız boşluğunun selikli qişasına əlavə olaraq burun, göz və cinsiyyət orqanlarının selikli qişasının tutulması müşahidə edilə bilər. Burun mukozasının təsirləndiyi masalar, xüsusilə səhər saatlarında burun tıkanıklığı, qanaxma və artan axıntıya səbəb olur. Göz tutulması olan xəstəliklərdə adətən gözlərin geniş yayılmış qızartıları meydana gəlir. Yuxarı tənəffüs yollarının tutulması zamanı səsin xırıltısı, nəfəs darlığı kimi şikayətlər müşahidə olunarkən, qida borusunun tutulması zamanı udma çətinliyi və döş qəfəsinin ön divarında ağrılar ola bilər. Cinsiyyət orqanlarının tutulması zamanı adətən qanlı və ya irinli axıntı olur. r.
Xüsusilə tez-tez təkrarlanan, səbəbsiz, aft qarışıq ağız qanunları hallarında Pemfiqusdan şübhələnmək və biopsiya aparmaq məqsədəuyğun olardı. Pemfiqusun həqiqi diaqnozu üçün daha yaxşı immunohistokimyəvi müayinə üçün dəri və selikli qişaların biopsiyaları tələb olunur.
Pemfiqusun müalicəsi necədir?
Nadir otoimmün xəstəliklərdən biri olan pemfiqus xəstəliyi, erkən dövrdə diaqnoz qoyulmaz və düzgün müalicə olunmaz.Müalicə edilmədikdə ölümlə nəticələnə bilən kritik gedişi olan xəstəliklərdəndir. Xəstəliyin müalicəsi kortikosteroid mərkəzli olaraq planlanır və xəstəliyin gedişatının pisləşməsinə səbəb olan hipertoniya və şəkərli diabet kimi əlavə xəstəliklər də nəzərə alınır.Kortikosteroid adlanan dərmanlar kəşf edilməzdən əvvəl pemfigus vulgaris onlardan biri idi. ölüm nisbəti son dərəcə yüksək olan xəstəliklərə görə bu müalicə variantı pemfiguslular üçün bir möcüzə oldu. Erkən dövrdə ideal tətbiq dozası ilə başlayan dərman müalicəsi pemfiqusla bağlı demək olar bütün şikayətləri aradan qaldırır və xəstənin ömrünü və həyat keyfiyyətini böyük ölçüdə artırır. Lakin tibbi möcüzə sayılan kortikosteroidlərin yüksək dozada uzun müddət istifadəsi orqanizmin bir çox sistemlərində ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər. Bu yan təsirləri ən aşağı səviyyədə saxlamaq və xəstənin müalicəyə ən dəqiq cavab verməsini təmin etmək üçün yaşa, cinsə, hipertoniya kimi xroniki xəstəliklərin mövcudluğuna görə “ideal kortikosteroid dozası” hesablanmalıdır. diabet, insanın pəhriz vərdişləri və pemfigus vulgaris xəstəliyinin şiddəti. Daha sonra xəstə müəyyən müddət ərzində bu müalicə dozası ilə təqib edilir və pemfiqusla bağlı şikayətlərin yan təsirləri və gedişi qiymətləndirilir. İdeal kortikosteroid dozası bu amillərə uyğun olaraq dəyişdiyindən, pemfigus vulqarisin effektiv müalicəsi üçün xəstənin müntəzəm nəzarəti son dərəcə vacibdir. Şikayətləriniz geriləsə belə, pemfiqus xəstəliyi üçün mütəmadi müayinələrdən keçməyi laqeyd yanaşmayın.
oxumaq: 0
