Döş xərçəngi gənc qadınlarda nadirdir. Dünyada döş xərçəngi diaqnozu qoyulmuş minlərlə xəstənin 0,1%-dən azı 20 yaşdan aşağıdır. 1,9%-i 20-34 yaş arasında, 10,6%-i isə 35-44 yaş arasındadır (1,2). 40 yaşdan aşağı döş CA diaqnozu qoyulan xəstələrin sayı 7%-dən az olsa da, təkcə ABŞ-da hər il 14 000-dən çox xəstəyə invaziv və ya qeyri-invaziv döş xərçəngi diaqnozu qoyulur. Mammoqrafiya və həyat tərzi dəyişikliklərinin artan nisbətlərinə baxmayaraq, son onillikdə qərb dünyasında süd vəzi xərçənginin tezliyi sabit qalmışdır (3-5). Bundan əlavə, maarifləndirmə, diaqnostika və qeydiyyat sistemlərinin artması səbəbindən inkişaf etməmiş ölkələrdə gənc qadınlarda süd vəzi xərçənginə tutulma hallarında artım müşahidə olunur (2,3,6). Döş CA gənc qadınlarda nadir olsa da, 40 yaşdan aşağı xərçənglə əlaqəli ölümlərin əsas səbəblərindən biridir (7,8). Döş xərçəngi olan gənc xəstələrdə sağ qalma nisbəti yaşlı xəstələrə nisbətən daha aşağıdır (4,9).
40 yaşdan əvvəl süd vəzisi xərçəngi olan xəstələrdə 5 illik sağ qalma nisbəti 82% olduğu halda, bu nisbət 89% təşkil edir. 40 yaşdan yuxarı süd vəzi xərçəngi xəstələrində dayandırın (4). Mübahisəli olsa da, gənc qadınlar daha intensiv müalicə alsalar da, məcmu məlumatlar qiymətləndirildikdə gənc yaş xəstəliyin təkrarlanması və ölüm üçün risk faktorudur (10-12).
Baxmayaraq ki, gənc qadınlar daha intensiv müalicə alırlar. effektiv skrininq proqramlarının olmaması diaqnozun gecikdirilməsinə səbəb olur.Nəticədə, gənc xəstələr daha böyük şiş kütlələri və müsbət limfa düyünləri ilə müraciət edirlər (13). Bununla belə, sağ qalma nisbətlərindəki fərqlər əsasən döş xərçənginin bioloji növlərindəki fərqlərlə bağlıdır. Premenopozal və postmenopozal xəstələrlə müqayisədə, gənc qadınlarda daha aqressiv, mənfi proqnostik xüsusiyyətlərə malik və ənənəvi müalicələrə daha az cavab verən döş CA alt tipləri inkişaf edir (14-16). Xüsusilə, gənc qadınlarda şişlər, yüksək dərəcəli, hormon reseptorları mənfi və yüksək proliferasiya fraksiyaları daha çox limfovaskulyar invaziyanın olduğunu göstərir.
Koreya tədqiqatında 35 yaşdan aşağı 1444 qadın və 35 yaş arasında olan 8441 qadın iştirak edib. -50 nəfər müayinə edilib və diaqnoz qoyulma yaşı qiymətləndirilib.Müvafiq klinikopatoloji fərqlər aşkar edilib. 35 yaşdan aşağı qadınlarda daha böyük şişlər və daha çox limfa düyünləri var. Həm də gənc qrup a 32,4% ER müsbət, 30,6% ER mənfi, 37% naməlum, yaşlı qrupda, 36,6% ER müsbət, 27,8% ER mənfi, 35,5% ER naməlum qrup. Bundan əlavə, gənc qrupda 29,9% PR müsbət, 31,9% PR mənfi, 38,2% isə naməlum qrupu təşkil edir. Yaşlı qrupda 36,6% PR müsbət, 27,6% PR mənfi, 35,8% isə naməlum reseptor statusuna malik olduğu aşkar edilmişdir.
İmmunohistokimyəvi qiymətləndirmə ilə əldə edilən ERBB2 statusu qiymətləndirildikdə, yaşdan aşağı olan 263 qadın Yaşlılar qrupunda 35 və 35,8%. Daxil olan 1947 qadınlar arasında əhəmiyyətli bir fərq tapılmadı (15). Son tədqiqatlar göstərir ki, gənc qadınlarda inkişaf edən döş xərçəngi fərqli bioloji xüsusiyyətlərə və Src və E2F kimi qeyri-müntəzəm onkogen yollara malikdir və bu da proqnozu dəyişə bilər (17). Bundan əlavə, artan sübutlar məmə xərçənginin bioloji alt növlərinin irqə görə fərqləndiyini göstərir. Yaş, irq və döş xərçəngi alt növlərini, bazal məmə xərçəngi alt növünü (ER (-), PR (-), ERBB2 (-), sitokeratin 5/6 (+) və/və ya ERBB1 (+) araşdıran böyük seriyalı tədqiqatlarda )) menopauzadan əvvəl qaradərili olduğu aşkar edilmişdir.Göstərir ki, qadınlarda (39%) postmenopozal qaradərili qadınlara (14%) və istənilən yaş qrupundan olan qaradərili olmayan qadınlara (16%) nisbətən daha çox rast gəlinir (18). Bundan əlavə, yaxşı proqnozlu luminal A (ER (+) və/və ya PR (+), ERBB2 (-)) alt tipinin premenopozal qaradərili qadınlarda daha az rast gəlindiyi bildirilir (müvafiq olaraq 36%, 59%, 54%).
Döş xərçəngindən ölüm riski yüksəkdir və yüksək dozalı müalicəyə baxmayaraq, gənc xəstələr yaşa bağlı bəzi problemlərlə üzləşirlər. Müalicə zamanı sosial həyatlarını təhlükə altına almaq, mayalanma ilə bağlı problemlər, cazibədarlıq kimi bu problemlər bu yaş qrupuna xas məsələlərdir. Gənc qadınlar müalicədən sonra uşaq sahibi olmaq istəyirlər. Bu xəstələrdə artan genetik risk faktorları var (19-22).
Risk faktorları
Qadın cinsi istisna olmaqla, artan yaş döş xərçənginin inkişafı üçün ən güclü risk faktorudur. Nəticədə, gənc qadınlarda premenopozal yaş qrupundakı qadınlara nisbətən daha az risk var. İyirminci yaşlarda süd vəzi xərçənginə tutulma riski orta hesabla 1/1800, 30-cu illərdə 1/230, 40-cı illərdə 1/70 (4)
Ailə anamnezi, xüsusilə gənc ilk- döş xərçəngi inkişaf etdirən dərəcə qohumları. Əks halda, bu, əsas risk faktorudur. Döş xərçənginin 15-10%-i 17 və 13-cü xromosomlardakı BRCA 1 və BRCA 2 mikrob hüceyrə mutasiyalarına bağlı olsa da, döş xərçənginin 15-20%-nin gen pleomorfizmi və ətraf mühit faktorları ilə əlaqəli olduğu aşkar edilmişdir (17). Yalnız yaşı nəzərə alsaq, döş xərçəngi diaqnozu qoyulmuş gənc qadın xəstələrin BRCA mutasiyasının daşıyıcısı olma ehtimalı daha yüksəkdir. BRCA 1 və ya BRCA2 mutasiyası erkən süd vəzi xərçəngi üçün əməliyyat olunan 40 yaşdan aşağı xəstələrin 9%-də aşkar edilib. Ailə və ya şəxsi yumurtalıq xərçəngi, ikitərəfli döş xərçəngi və ya Aşkenazi yəhudi əcdadından olma kimi digər risk faktorları da bu riski yaradır. BRCA1 və BRCA 2-nin naməlum variantları da irqə görə dəyişir (23). BRCA1 və BRCA 2 ilə bağlı zəruri məsləhət və testlər döş xərçəngi diaqnozu qoyulmuş gənc qadınlara, xüsusilə ailədə döş və yumurtalıq xərçəngi olan xəstələrə tövsiyə olunur.
Bəzi nadir genetik xəstəliklərdə gənc qadınların həssaslığı döş xərçənginin inkişafını artırır. . Bunlar Cawden xəstəliyi (10-cu xromosomda PTEN gen mutasiyası, gənc yaş, hamartomalar, döş və tiroid karsinoması), Li-fraumeniya (17-ci xromosomda TP53 mutasiyası, yumşaq toxuma sümük sarkomaları, beyin şişi, adrenal şiş, döş xərçəngi) (24) , Uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə ionlaşdırıcı şüalanmaya məruz qalma (pediatrik Hodgkin xəstəliyinə görə radiasiyaya məruz qalma) zamanı döş xərçənginin inkişaf riski artır (25).
Mövcud qərəzlərə baxmayaraq, müşahidə edilmişdir ki, gənc qadın xəstələrdə döş xərçənginin inkişafı kortəbii olur. Ətraf mühit və ailəvi xərçəng sindromları ilə açıq şəkildə əlaqələndirilməmişdir. Döş xərçənginin inkişafı üçün hormonal və ətraf mühit amilləri yaşlı qadın xəstələrdən fərqli olaraq gənc xəstələrdə aydın şəkildə aydınlaşdırılmamışdır. Əmizdirmə bütün yaş qruplarında süd vəzi xərçənginin inkişafına profilaktik təsir göstərdiyi halda, hamiləliyin süd vəzi xərçəngi inkişaf riski kimi iki təsiri var.
Böyük epidemioloji tədqiqatlar göstərir ki, döş xərçəngi riski doğumdan sonra 3-15 il ərzində artdığı halda, sonrakı illərdə bu risk azalır (18, 31-34). İlk doğuş zamanı ananın irəliləməsi süd vəzi xərçəngi riskini müvəqqəti olaraq artırır. Axı hamiləlik postmenopozaldır. Döş xərçənginə qarşı qoruyucu olsa da, irəli ana yaşı premenopozal hamiləliklərdə riskin artmasına səbəb olur. Bu vəziyyətin bioloji mexanizmi aydın şəkildə aydınlaşdırılmamışdır. Bundan əlavə, yaşlı qadın xəstələrdən fərqli olaraq, çəki artımı və yüksək BKİ gənc yaşlarda (35-37) süd vəzi xərçənginin inkişafına qarşı qoruyucu təsir göstərir.
Gənc qadınlarda süd vəzilərinin diaqnostik prosedurları
Gənc premenopozal qadınlarda inkişaf edən lezyonların əksəriyyəti xoşxassəli olur. Mammoqrafiya yüksək toxuma sıxlığına görə gənc qadınlarda məhdud məlumat verir (33-35). Bu xəstə qrupunda USG və MRT daha çox məlumat verir. Döş xərçəngi gənc xəstələrdə daha böyük ola bilər. Çoxmərkəzli və ya ikitərəfli baş vermə riski irsi meylli faktorlar olmadıqda aydın bilinmir. Xəstəliyin multifokallığının sağ qalmağa təsirini göstərən heç bir dəlil yoxdur (36-41).
Bir çox klinik tədqiqatlar xəstələri menopoz statusuna və ya aşağı yaş qruplarına ayırmışdır. 50 yaşdan yuxarı. Gənc qadınlarda müalicə ilə bağlı dərc edilmiş klinik tədqiqatlar yoxdur. Nəşrlər 40-cı yaş qrupunu əks etdirən premenopozal qadınlarda müvafiq müalicəni dərc edir.
Gənc xəstələrdə yerli müalicə
Qeyri-adekvat görüntüləmə üsulları səbəbindən böyük və iri döş xərçəngi xəstələrinə döş xərçəngi diaqnozu qoyulur.Bu, yerli və inkişaf etmiş mərhələdə görünür. Bu xəstələr haqqında məlumatların məhdud olmasına baxmayaraq, gənc xəstələr yaşlı xəstələrə nisbətən əməliyyatdan əvvəl sistemli terapiyadan daha çox faydalanır. Onlar şiş yatağına qədər radioterapiyadan faydalansalar da, gənc yaş həm invaziv, həm də qeyri-invaziv xəstəlikdə lokal residiv üçün risk faktorudur (42-47).
Mastektomiya və döş əməliyyatı zamanı sağalmanı artırdığına dair sübutlar. konservativ cərrahiyyə gənc xəstələrdə müqayisə edilir.təsbit edilmir. Danimarkada aparılan əhali əsaslı bir araşdırmada 9285 premenopozal süd vəzi xərçəngi xəstəsi müayinə edilmiş və 35 yaşdan kiçik 719 qadında BCS sonrası lokal residiv %15,4 olduğu təsbit edilərkən, yaşlar arasında bu nisbətin %3 olduğu təsbit edilmişdir. 45 və 49. İki yaş qrupu arasında ölüm riskində heç bir fərq yox idi (48), yalnız yaş BCS baxımından əhəmiyyətli bir fərq idi. Bu, trend yaratmır. Bununla belə, getdikcə artan qadın xəstələrin sayı təkcə mastektomiyaya deyil, ikitərəfli profilaktik mastektomiyaya üstünlük verir (49). Bu yanaşma üçün aydın bir səbəb olmasa da, belə bir aqressiv cərrahi müdaxilənin nəticələrə müsbət təsir etdiyinə dair heç bir sübut yoxdur. Bəzi gənc qadın xəstələr üçün yerli müalicə variantları yeni əsas xərçənglərin inkişafı üçün bilinən genetik riskin olub-olmamasından təsirlənir. Bu səbəbdən yerli müalicə qərarlarına təsir edə biləcək genetik mutasiya daşıyıcıları baxımından genetik testlər aparılmalı və genetik məsləhətlər verilməlidir. Bilinən BRCA 1 BRCA2 mutasiya daşıyıcıları olan gənc xəstələrdə ikitərəfli profilaktik mastektomiya və ooferektomiya getdikcə daha çox qəbul edilir (50,51).
Hazırda radioterapiya və müasir sistemli müalicənin ürək funksiyalarına təsiri haqqında məlumat yoxdur. gənc qadınlar. Uzun ömürlü xəstələrdə radiasiya terapiyasının digər təsirləri nəzərə alınmalıdır (52). Döş qoruyucu əməliyyat keçirən gənc qadınlarda cərrahi sərhədlər nəzərə alınmalı vacib məsələdir. 35 yaşdan kiçik 37 aksilla-mənfi BKS xəstəsi üzərində aparılan bir araşdırmada cərrahi kənarları müsbət olan xəstələrdə lokal residivlərin 50%, mənfi kənarları olan xəstələrdə isə 20,8% olduğu aşkar edilmişdir (45). Son nəşrlərdə, invaziv xəstəliyi olan 40 yaş və daha aşağı qadınlarda lokal residivsiz sağkalım, mənfi cərrahi kənarları olan xəstələrdə 84,4% və müsbət cərrahi kənarları olan xəstələrdə 34,6% olduğu aşkar edilmişdir. Qırx və yuxarı yaşda olan qadınlarda lokal residivsiz sağ qalma nisbəti mənfi cərrahi sərhədlər üçün 94,7% və müsbət cərrahi kənarlar üçün 92,6% olduğu aşkar edilmişdir (46). Bu tapıntılar 10 illik xəstəliksiz sağ qalmaq üçün düzəldildikdə, mənfi cərrahi kənarları olan gənc qadın xəstədə 72% və müsbət cərrahi kənarları olan gənc qadın xəstədə 39,7% xəstəliksiz sağ qalma tapıldı. Yaşlı cərrahi marja müsbət və mənfi qadın xəstələrdə xəstəliksiz sağ qalma nisbəti baxımından əhəmiyyətli fərq aşkar edilməmişdir.
Sistemli müalicə
Adjuvant müalicə tövsiyələri xəstəliyin xüsusiyyətlərindən asılıdır. şiş və xəstə. Müalicədə, yaşından asılı olmayaraq, şişin alt tipləri və dərəcəsi, yayılma sürəti, estrogen və progesteron reseptorlarının varlığı və ERBB2 ifadəsi kimi amillər qiymətləndirilir.
oxumaq: 0
