Tərif: Kraniosnestoz termini doğuşdan əvvəl hamiləlik zamanı kəllə sümüyünün oynaqlarının (tikişlərinin) erkən bağlanmasına verilən addır. Körpələr ümumiyyətlə doğulanda 36 sm baş ətrafı ilə doğulurlar.Körpələrin baş ətrafı 2 yaşına kimi 49 sm-ə çatır, kəllə sümüyünün oynaqları və ya fontanel nahiyəsi (fontanel) olan çoxlu tikişlər. ön və arxada açıq, oynaqlar açıq və fibrotikdir. Ancaq kraniosinostozla doğulan körpələr bu açıq və fibrotik oynaqlar bağlı olaraq doğulur. Başın ətrafındakı bu böyümə körpənin beyin həcminin böyüməsinə və beyin funksiyalarının inkişafına imkan verir. Beyin ətrafındakı kəllə sümüyünün oynaqlarının vaxtından əvvəl bağlanması həm körpənin beyin inkişafına mane olur, həm də baş deformasiyası nəticəsində estetik və ya kosmetik deformasiyalara səbəb olur. Kəllə, üz, burun və alın deformasiyaları başlığına daxil olan bu xəstəlik qrupunun iki növü var: birincili və ikincili. Birincil tip olanlar irsi (genetik) səbəblər və ya ananın hamiləlik zamanı teratogen preparatlardan (valporat) istifadə etməsi və ya naməlum səbəblərdən yaranır. İkinci dərəcəli tip qan və endokrin xəstəlikləri, D vitamini çatışmazlığı və ya mikrosefalik (baş ətrafı kiçik) olan körpələrdir. Bu ikinci dərəcəli növ cərrahi xəstəlik deyil, yalnız xəstəliyin səbəbini təyin etməklə diaqnoz qoyulur və tibbi müalicə olunur. İlkin tip kraniosinostoz və ya kəllə deformasiyaları cərrahi xəstəlikdir. Kəllə oynaqları vaxtından əvvəl bağlandıqda, başın deformasiyasından başqa, zədələnmiş oynaqların sayından və yerindən asılı olaraq beyindaxili təzyiq artır və təəssüf ki, bu artan beyin təzyiqi nəticəsində uşaq böyüdükcə beyinin qeyri-kafi olmasına səbəb olur. inkişaf, zehni gerilik və ya digər beyin zədələri. Ən çox rast gəlinən kəllə deformasiyaları arasında kəllə sümüyünün ortasındakı oynağın vaxtından əvvəl bağlanması (sagittal tikiş) %55 civarındadır və 1/5000 diri doğuşda görülür, bu körpələrin baş görünüşü isə ön-arxa diametrdə uzanır. . İkinci ən çox rast gəlinən triqonosefali, kəllə sümüyünün ön hissəsində oynağın vaxtından əvvəl bağlanması (metopik tikiş) və bu körpələrin başının ön hissəsi və alın nahiyəsi üçbucaqlı formadadır və görünmür. Onun tezliyi 1/7000 doğuşda müşahidə olunur. Üçüncüsü, kəllənin yan tərəflərində oynağın vaxtından əvvəl bağlanması (koronar tikiş) birtərəfli və ya ikitərəfli şəkildə baş verir və burada başın forması daha qüllə formalı kəllə görünüşünə malikdir. Daha nadir hallarda beynin arxa hissəsində oynaqların birtərəfli və ya ikitərəfli bağlanması (lambdoid tikişi) olur.Bu tip kraniosinostoz baş formasına çox bənzəyir, xüsusən də eyni vəziyyətdə birtərəfli yatırılan körpələrdə və onların differensial diaqnostikası çox vacibdir.
Kəllə deformasiyasına necə diaqnoz qoyulur?
Kranyosinostozların diaqnostikası uşaq həkimlərinin doğuş zamanı baş forması, başın açıqlığı, baş çevrəsinin ölçülməsi, şimşək ətinin şişməsi kimi xüsusi müayinəsi ilə başlayır. Aylıq uşaq inkişaf təqibində baş şəklində və baş diametri böyüməsində nizamsızlıq varsa, başın həm öndə, həm də arxada asimmetrik böyüməsi varsa, kəllə deformasiyasından şübhələnir. Başın deformasiyası və beyin inkişafı, baş ətrafı və fontanel ölçüləri uşağın doğulduqdan sonra çəkdiyi şəkillərlə çox diqqətlə müqayisə edilməlidir. Kəllə sümüyünün deformasiyası və kraniosinostozdan şübhələndiyi hallarda diaqnoz və xüsusilə onun növü beyin ultrasəs və beyin 3D kompüter tomoqrafiyası ilə təsdiqlənir.
Kəllə deformasiyasının müalicəsi nədir?
Müalicənin iki növü var, tibbi və cərrahi. İkinci dərəcəli kraniosinostoz və ya mikrosefalik körpələr tibbi yolla müalicə edilərkən, birincili növü cərrahi yolla müalicə olunur.
Cərrahi müalicənin məqsədi qapalı kəllə oynaqlarının və ya şimşək nahiyəsinin sümüklərinin kəllədaxili təzyiqini artırmaq, bununla da beynin həcmli və fizioloji inkişafının qarşısını almaqdır. Artan beyin təzyiqinin korreksiyası məqsədi ilə yanaşı, cərrahi müalicə həm də kosmetik və ya estetik məqsəd daşıyır: baş, üz, burun və alın deformasiyalarının korreksiyası.
Kəllə. deformasiyanın cərrahi müalicəsi.zamanlama;
1: Həyatın ilk 3 ayı ərzində endoskopik cərrahi əməliyyatlar,
2: İlk 3 ay ərzində sagittal sinostozun vertex kəllə rekonstruksiyası həyat,
3: Frontal və digər kəllə sinostozlarında, 4-12 a il,
4: Hipertelorizm cərrahiyyəsi 4-5 yaş arasıdır,
5: Kəllə, burun, üz və alının birləşmiş anomaliyaları üçün kraniofasiyal irəliləmə əməliyyatı 5-7 yaş
Nəticə kəllə deformasiyaları (kraniosinestozlar) yeni doğulmuş və körpəlik dövründə nisbətən geniş yayılmış xəstəlikdir. Bu xəstəliyin diaqnozu bəzən körpələrinin başının formasından şübhələnən analar tərəfindən qoyulur. Ümumiyyətlə, körpələrin aylıq müşahidəsi zamanı Pediatr baş deformasiyasından və ya baş diametrinin böyüməməsindən şübhələnir.Dəqiq diaqnoz Neyrocərrahın Nevroloji və fiziki müayinəsi, həmçinin görüntüləmə testləri və 3D Kompüterli Tomoqrafiya müayinəsi ilə qoyulur.
oxumaq: 0
