Testiküler adrenal istirahət şişi, testis adrenal qalıq şişi nədir?
Testiküler adrenal istirahət şişi, testis adrenal qalıq şişi (TART); Bunlar anadangəlmə adrenal hiperplaziyaya görə xayalarda inkişaf edən xərçəngli olmayan kütlələrdir. Anadangəlmə adrenal hiperplaziyası olan xəstələrin 8%-də adrenal istirahət şişləri adlanan xaya kütlələri inkişaf edir. Beş mərhələdən ibarətdir, müalicəsi mərhələyə uyğun olaraq planlaşdırılır. Anadangəlmə adrenal hiperplaziyası olan yetkin kişilərdə testis adrenal istirahət şişi (TAT) sonsuzluğun ən mühüm səbəbidir.
Testiküler adrenal istirahət şişi, testis adrenal qalıq şişi (TAT) səbəbləri?
Anadangəlmə adrenal hiperplaziya (CAH) kortizol sintezində tələb olunan fermentlərdən birinin çatışmazlığı ilə baş verən bir qrup adrenal steroid sintezi pozğunluğudur. Ən çox görülən (95% -dən çox) CAD növü 21-hidroksilaza çatışmazlığıdır. İkinci ən çox görülən növ, 11-beta-hidroksilaza fermentinin çatışmazlığı bütün CAD hadisələrinin 5-8% -ni təşkil edir. Xəstəlik autosomal resessiv irsi xarakter daşıyır. Xəstəliyin klassik və qeyri-klassik olmaqla iki forması var. Qeyri-klassik formada hipertoniya müşahidə edilmir, lakin hiperandrogenizm əlamətləri müşahidə olunur. 21-hidroksilaza çatışmazlığı olan xəstələrin 8% -ində adrenokortikotrop hormonların artması ilə əlaqəli ikitərəfli testis kütlələri var, bu kütlələr adrenal istirahət şişidir (TART). 11-beta-hidroksilaza çatışmazlığı zamanı testis kütləsinin tezliyi məlum deyil. Xaya kütləsi şikayəti adətən həyatın ikinci ongünlüyündə müşahidə olunur. Kortizona cavab verməyən xəstələrdə əlamətlərə görə xayaların cərrahi yolla çıxarılması tətbiq oluna bilər.
Testikulyar Adrenal İstirahət Şişi, Testis Adrenal Qalıq Şişinin Diaqnozu (TART)
Ultrasəs (USG) müayinəsində xaya mediastenində və rete xaya ətrafında müşahidə edilən hipoekoik görünüş diaqnozda kömək edir. Kütlənin görünüşü düyünlü və ya lobulasiya edilmiş tünd qəhvəyi, eninə lifli septum ilə. Lezyonlar adətən testisin hilar nahiyəsində yerləşir və parenximaya qədər uzanır, lakin epididimdən və spermatik kordondan tunika albugineaya qədər uzanan lezyonlar yoxdur. ikili strukturlar şəklindədirlər. TART testis kütlələri adətən T1 ardıcıllığında izointens, T2 ardıcıllığında hipointens olur və kontrast maddə yeridilməsindən sonra intensiv kontrastın güclənməsi nümunəsi göstərir. Bununla belə, bütün bu USG və MRT nəticələri müvafiq kliniki və endokrin profili olmayan testis xərçəngindən fərqləndirə bilməz.
Testiküler adrenal istirahət şişi, testis adrenal qalıq şişi (TART) Mərhələləndirmə
Testiküler adrenal istirahət şişləri (TART) klinik və histoloji tapıntılara görə 5 mərhələyə təsnif edilir. Testis kütlələrinin dərman terapiyasına reaksiyası TART-ın histoloji və klinik mərhələsindən asılıdır.
Claahsen-van der Grinten və başqaları. adrenal istirahət şişləri-TART histoloji görünüşünə və ətrafdakı testis parenximasına və klinik müşahidələrə əsaslanır. Onların mərhələləri aşağıdakı kimidir:
-
Mərhələ 1: Rete testisdə skrotal USG ilə aşkarlana bilməyən adrenal qalıq hüceyrələrin olmasıdır.
-
Mərhələ 2: ACTH k kimi böyümə faktorlarının səviyyəsinin artması ilə anadangəlmə adrenal hiperplaziyası olan xəstələrdə adrenal qalıq hüceyrələrin çoxalması
və artım müşahidə olunur. Bu mərhələdə USG-də bir və ya bir neçə kiçik hipoekoik lezyon müşahidə edilir.
-
Mərhələ 3: Böyrəküstü vəzin qalıq hüceyrələrinin böyüməsi rete testisi boğur, pubertal və ya postpubertal anadangəlmə adrenal hiperplaziyası olan xəstələrdə seminifer boruların obstruksiyası səbəbindən oliqo və ya azospermiya ilə nəticələnir. Artan FSH, LH və inhibin B səviyyələrinin azalması müşahidə edilə bilər. Bu mərhələdə yüksək dozada qlükokortikoid terapiyası şişin həcmini azalda bilər. Bununla belə, qlükokortikoid terapiyasının dayandırılması və ya azalması ilə şişin yenidən kəskinləşməsi müşahidə edilə bilər, bu müalicə müvəqqəti həll yoludur.
-
Mərhələ 4: Rete testisdə proqressiv obstruksiya şişdə fibroza və fokal limfositar infiltrasiyaya səbəb ola bilər. Bu mərhələdə qlükokortikoid terapiyası şiş toxumasında fibroz və ya ACTH azalması və desensibilizasiyaya görə effektiv deyil. Testis toxumasında peritubulyar fibroz xayanın erkən zədələnməsinin əlamətidir.
-
Mərhələ 5: Xroniki obstruksiya testis parenximasının pisləşməsinə səbəb olur. Testislərin geri dönməz zədələnməsinə səbəb olur. Tipik olaraq, onlar USG-də ikitərəfli multifokal akustik kölgə ilə hipoekoik lezyonlar kimi görünür.
Anadangəlmə. Böyrəküstü vəzin hiperplaziyası və digər testis xərçəngləri, xüsusilə Leydig hüceyrəli testis şişi səbəbiylə xaya kütlələri arasında diferensial diaqnozun çətinliyi mühüm klinik problemdir. Anadangəlmə adrenal hiperplaziya (TART) səbəbiylə testis kütlələri adətən təsadüfən aşkar edilir. Bu iki şərtin bir-birindən fərqləndirilməsini asanlaşdırmaq üçün bəzi xüsusiyyətlər müəyyən edilmişdir: investisiyalar ikitərəfli olub-olmaması, yaş, jinekomastiya və laborator tapıntılar nəzərə alınaraq edilir. İkitərəfli Leydig hüceyrəli şişlərinin tezliyi 3% olaraq bildirilmişdir, halbuki TART-ların 2/3-i ikitərəfli olur və skrotum kütlələri adətən gənc yetkinlərdə görülür. Leydig hüceyrəli xaya şişi adətən 4 yaşdan yuxarı uşaqlarda və 20-50 yaşlı böyüklərdə müşahidə edilir. Leydig hüceyrəli şişləri olan xəstələrin 1/3-də jinekomastiya müşahidə olunduğu halda, TART olan xəstələrdə bu vəziyyət nadir hallarda müşahidə edilir. İki şərt arasında aydın fərqi təmin edəcək heç bir biokimyəvi marker yoxdur. Adrenokortikal hüceyrələrdə 21-hidroksilaza aktivliyinə görə hidrokortizon istehsalı və steroid hidroksilasiyası Leydig hüceyrə şişlərində də müşahidə edilə bilər.
oxumaq: 0
