Böyrəküstü vəzinin Xəstəlikləri və Şişləri - Böyrəküstü vəzi Şişi Nədir?

Böyrəküstü vəzi şişləri-Böyrəküstü vəzi xəstəlikləri: Böyrəküstü vəzilər, başqa sözlə, böyrəküstü vəzilər hər iki böyrəyin yuxarı qütbündə yerləşmiş, sarı-yaşıl rəngdə, hər biri 4-5 ağırlıqdadır. g, və ölçüsü 5x3x1 sm, Anatomik qonşuluğundan başqa, böyrəklərlə birbaşa əlaqəsi olmayan və bədənin ehtiyac duyduğu bəzi hormonları ifraz edən bir cüt endokrin orqandır. Böyrəküstü vəzilər iki hissədən, xarici qabıq (korteks-80%) və daxili (medulla-20%) hissədən ibarətdir. Xarici qabıq üç təbəqədən ibarətdir və hər təbəqədən müxtəlif hormonlar ifraz olunur. Böyrəküstü vəzinin çoxlu şişləri və özünəməxsus xəstəlikləri var.

Böyrəküstü vəzi hormonları

Böyrəküstü vəzi şişlərinin təsnifatı:

Böyrəküstü vəzinin şişləri xoşxassəli və bədxassəli (xərçəng) olmaqla iki hissəyə bölünür. və həddindən artıq hormon istehsal etmələrinə görə (funksional və qeyri-funksional) iki alt qrupa bölünürlər. Yəni bu şişlər heç də həmişə xərçəng demək deyil, daha çox xoşxassəli şişlərdir.

1-Xoşxassəli şişlər: Böyrəküstü vəzin xoşxassəli şişləri xərçəng deyil, digər nahiyə və orqanlara yayılmayan (metastaz vermir), nisbətən kiçik şişlər ( adenoma) və müayinə və ya skrininq testlərində təsadüfən aşkar edilən (Adrenal insidentaloma)

2-Funksional şişlər (Həddindən artıq hormon istehsal edən): Bu şişlərin əksəriyyəti də xoşxassəli şişlərdir. Onların çox az hissəsi bədxassəli adrenal xərçənglərdir. Həddindən artıq hormon istehsal edirlər və xəstələr həddindən artıq istehsal etdikləri hormonun növünə görə klinik mənzərə ilə gəlirlər. Funksional adrenal şişlər adətən bir hormonu həddindən artıq istehsal edir, lakin onlar nadir hallarda birdən çox hormon istehsal edə bilərlər.

3-Bədxassəli adrenal xərçənglər:Adrenal xərçənglər nadirdir(4-12 / milyon insan) və bunlar adətən adrenokortikal, yəni qabıq hissəsindən yaranan şişlərdir. O, daha çox genetik risk altındadır və bəzi sindromlarla əlaqəli görünür.

Böyrəküstü vəzi şişlərinin səbəbləri və risk faktorları: Böyrəküstü vəzi şişlərinin səbəbləri tam başa düşülür, lakin bəzi nadir genetik şərtlər riski, xüsusilə də adrenal xərçəngin inkişaf riskini artırır. Bunlara multiendokrin neoplaziya tip 2 (MEN-2), fon Hippel-Lindau sindromu (VHL), ailəvi paraqanqlioma sindromu, 1-ci tip neyrofibromatoz, Karni kompleksi və Li-Fraumeni sindromu daxildir.

strong>

Böyrəküstü vəzi xəstəlikləri və şişlərinin simptomları (böyrəküstü vəzi şişləri):

Hormon və hormon istehsal etməyən şişlər və /və ya kiçik diametrlər adətən heç bir simptoma səbəb olmaya bilər. Böyrəküstü vəzi şişlərinin simptomları şişin növünə və onun ifraz etdiyi hormonlara görə dəyişir. Ümumi simptomlara qan təzyiqinin artması, səbəbsiz çəki artımı, susuzluq hissi və tez-tez sidiyə getmə daxildir; düşmək� Yüksək kalium səviyyələri, ürək döyüntüsü, həddindən artıq əsəbilik, narahatlıq və ya panik atak, baş ağrısı, həddindən artıq tərləmə, şəkərli diabet, qarın ağrısı, halsızlıq və zəiflik, qarın dərisində çatlar və həddindən artıq tük artımı müşahidə edilə bilər.

Böyrəküstü vəzi şişlərinin növləri

1-Təsadüfi adrenal şişlər (insidentalomalar): Bu şişlər, adrenal şişlərin əksəriyyətini təşkil edən, heç bir əlaməti olmayan müntəzəm sağlamlıq müayinələrində və nəzarətlərində təsadüfən rastlaşdığımız şişlərə aiddir. . Əksəriyyəti (90%) xoşxassəli olsa da, kiçik bir hissəsi bədxassəli (xərçəng) və ya funksional (artıq hormon istehsal edən) və cərrahi yolla çıxarılmalı olan şişlərə malik ola bilər. Yüksək qan təzyiqi təsadüfi şişlərin ən çox görülən simptomudur. Digər simptomlara üz qızarması, ürək döyüntüsü, əzələ zəifliyi və narahatlıq daxildir.

2-Aldosteronomalar (Conn Sindromu): Bu, böyrəküstü vəzin qabığının (korteks) ən xarici təbəqəsinin (qlomeruloza) xəstəliyidir. , və Aldosteronun həddindən artıq ifrazı Konn sindromu və ya hiperaldosteronizm ilə xarakterizə olunan xoşxassəli şişdir. Aldosteron böyrəklərdə su-duz tutulması səbəbindən qan təzyiqini yüksəldən və kalium səviyyəsini aşağı salan bir hormondur. Onların şişlərində aldosteron həddindən artıq ifraz olunur və nəzarətsiz yüksək təzyiqlə yanaşı, yorğunluq, şişkinlik, sıx susuzluq və tez-tez sidiyə getməyə, qanda aşağı kalium və yüksək duz (natrium) səviyyəsinə səbəb olur. Bəzən eyni mənzərəni, yəni hiperaldosteronizm-Conn xəstəliyi, bu təbəqənin hər iki tərəfdə həddindən artıq işləməsi (Bilateral adrenal hiperplaziyası-BAH) şiş olmadan görünə bilər. Lazımi müalicələr aparılmazsa, yüksək təzyiq insult, infarkt və böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

3--Adrenal Kuşinq Sindromu: Kuşinq sindromu böyrəküstü vəzin orta təbəqəsinin (Fasiculata) şişidir, yenə qabıqda, və ya peyvənd Tədqiqat nəticəsində yaranan yüksək kortizolun yaratdığı klinik mənzərədir. Kortizol maddələr mübadiləsinə təsir edən bir hormondur və normal şəraitdə cərrahiyyə, yaralanma və ya infeksiya kimi stress hallarında orqanizmin bədəni qorumasına və bu stresslərə müqavimət göstərməsinə imkan verəcək metabolik hadisələri dəstəkləyir. Şiş və ya həddindən artıq istehsal ilə ikitərəfli adrenal hiperplaziyada hipersekretor kortizol; Xüsusilə bədən və üzdə yağ yığılmasına-mərkəzi yağlanmaya səbəb olsa da, qol və ayaqlarda heç bir dəyişikliyə səbəb olmur. Bu fenotipik dəyişikliklər Kuşinq sindromu üçün xarakterikdir, nəticədə üzdə asimmetrik piy yığılması və sürətli çəki artımı, çiyinlərdə və arxada camış donqar-camış donqarının əmələ gəlməsi ilə nəticələnir. Bu tapıntıların xaricində yenə həddindən artıq kortizol ifrazı səbəbiylə; dərinin incəlməsi, qarın və budda tipik bənövşəyi uzanma izləri (uzatma), üz tüklərinin artması və həddindən artıq tüklənmə, narahatlıq, həddindən artıq əsəbilik və depressiya, zəiflik və yorğunluq, əzələlərdə incəlmə və zəiflik, cinsi disfunksiya, osteoporoz ola bilər. görünmək. Həm də tip 2 diabet, aşağı kalium səviyyəsi və hipertoniyaya səbəb olur.Qadınlarda menstrual pozğunluqlar müşahidə oluna bilər.

4-cinsli şişlər əmələ gətirir. Hormon: Böyrəküstü vəzinin qabıq (korteks) hissəsində şiş və ya daxili təbəqənin (Reticularis) həddən artıq işləməsi nəticəsində əmələ gələn yüksək cinsi hormon-androsteronun (DHEA) yaratdığı klinik mənzərədir. nadir xəstəlik. cinsi hormonların - androgenlərin həddindən artıq istehsalı; Gənc kişilərdə erkən yetkinliyə, qadınlarda səsin dərinləşməsinə, tüklərin artmasına və üzdə sızanaqların əmələ gəlməsinə və menstruasiya pozuntularına səbəb olur. Bu şişlərin digər adrenal şişlərə nisbətən bədxassəli xərçəng olma ehtimalı daha yüksək olduğu aşkar edilmişdir. Yenə də həm cinsi hormon-androgen, həm də digər adrenal hormonları ifraz edən şişlərin bədxassəli xərçəng olma ehtimalı daha yüksəkdir.

5-Peoxromositoma və Paraqangliomalar: Peoxromositoma, norepinefrin və böyrəküstü vəzinin daxili (Medulla) hissəsinin şişi pamine) səbəb olduğu klinik mənzərəyə aiddir. Normalda bu hormonlar orqanizmə yenidən stressin öhdəsindən gəlməyə kömək edir və bədəni hər hansı təhlükədən qoruyur və xəbərdar edir. Ancaq bu hormonların həddindən artıq ifraz olunduğu şişlərdə və ya hiperplaziyada (həddindən artıq istehsal vəziyyəti) dərmanlarla idarə oluna bilməyən yüksək təzyiqə səbəb olur və insult kimi ciddi vəziyyətlərə səbəb ola bilər. Hətta ani ölüm riski də var. Feokrositomaların 90%-i xoşxassəli şişlər, yalnız 10%-i bədxassəli xərçənglərdir. Paraqangliomalar qarın, çanaq, sinə və boyunda rast gəlinən neyroendokrin (hormon istehsal edən) şişlərin bir növüdür. Genetik çoxlu endokrin neoplaziya və von Hippel-Lindau xəstəliyi kimi xəstəliklər feokromositoma və digər adrenal şişlərin inkişaf riskini artırır. Klinik olaraq feokromositoma və paraqanqliomalarda tərləmə, baş ağrısı, yüksək təzyiq, ürək döyüntüsünün artması və ürək döyüntüsü, həddindən artıq narahatlıq və qorxu, qan şəkərinin artması müşahidə edilə bilər.

6-Böyrəküstü vəzi xərçəngləri: Böyrəküstü vəzinin şişlərinin yalnız 5-10%-i bədxassəli xərçənglərdir. Böyrəküstü vəzi xərçəngləri bütün xərçənglərin yalnız 00,5%-02%-ni təşkil edir, çox nadir xərçəng növləridir. Ən çox 5 yaşdan aşağı və 40-50 yaş qrupunda rast gəlinir.Bu xərçənglər çox ağır və aqressiv gedişə malikdir, sürətlə yayılır, digər nahiyə və orqanlara metastaz verir, xəstədə çoxlu şikayət və tapıntılara səbəb olur. Xərçəngin ifraz etdiyi hormona, yayılmasına və birbaşa təsirinə görə xəstələrdə çəki artımı, mayenin tutulması səbəbindən hipertoniya, şişlik və ödem, şəkərli diabet, saçların anormal böyüməsi, tüklərin uzanması, dəridə anormal dəyişikliklər ola bilər. Xərçəngin təcrid olunduğu və metastaz verdiyi nahiyədən asılı olaraq qarın ağrısı, dolğunluq hissi və çəki itkisi baş verə bilər.



Böyrəküstü vəzi şişlərinin diaqnostikası:

Böyrəküstü vəzi şişlərinin diaqnozu üçün ümumiyyətlə qabaqcıl texnologiya imkanlarından istifadə edilir. Anamnez, sistematik fiziki müayinə və qan təzyiqi və bədən ölçüləri (çəki, boy və s.), rutin laborator müayinələr, hormon səviyyələri və bəzi kompleks hormon səviyyə ölçmələri ilə normadan yuxarı hormon olub-olmadığı müəyyən edilir və görüntülənə bilər. CT, MRT və bütün bədən PET taramaları.

oxumaq: 0

yodax