HSP (HENOCH SCHÖNLEIN PURPURA)

Henoch - Schöenlein Purpura (HSP)

Uşaqlıq yaş qrupunda ən çox rast gəlinən vaskulit HSP adlı vaskulitik xəstəlikdir və onun tezliyi payız və yaz aylarında artır. Bu yazıda sizə sual-cavab şəklində xəstəlik haqqında qısa məlumat verməyi hədəflədim.

HSP nədir?

Henoch-Shöenlein purpura (HSP) Kiçik qan damarlarının (kapilyarların) iltihabı nəticəsində yaranan xəstəlikdir. Bu iltihab vaskulit adlanır və adətən dəri, bağırsaq və böyrəklərdə kiçik qan damarlarını təsir edir. Bu iltihablı qan damarları dəriyə qanaxaraq purpura dediyimiz tünd qırmızı və ya bənövşəyi səpgilərə səbəb ola bilər. O, həmçinin nazik bağırsaqlara və ya böyrəklərə qanaxmaya, nəcisdə və sidikdə qana (hematuriya) səbəb ola bilər.
Doktor Henoch və Dr. Schoenlein xəstəliyi yüz ildən çox əvvəl ayrı-ayrılıqda təsvir etmişlər.

Nə qədər yaygındır?

HSP uşaqlıqda rast gəlinən xəstəlik olmasa da, 5-15 yaş arası uşaqlarda ən çox görülən sistemik vaskulitdir. Oğlanlarda qızlara nisbətən daha çox rast gəlinir (2:1). Üstünlük verilən etnik qrup və ya xəstəliyin coğrafi yayılması yoxdur. Avropada və ya şimal yarımkürəsində müşahidə edilən halların əksəriyyəti qışda baş verir, lakin bəzi hallar payız və yaz aylarında da müşahidə oluna bilər.

Xəstəliyin yaranmasının səbəbləri nələrdir?

HSP-nin səbəbi məlum deyil. Mikrobların (viruslar və bakteriyalar kimi) xəstəlik üçün mühüm tetikleyici faktor olduğu düşünülür, çünki bu, tez-tez yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyasından sonra baş verir. Bununla belə, HSP dərman qəbul etdikdən, həşərat dişləməsindən, soyuq, kimyəvi toksinlərə və bəzi qida allergenlərinə məruz qaldıqdan sonra da baş verə bilər. Bu səbəblərə görə, HSPin bütün bu agentlərə qarşı allergik reaksiya olduğunu nəzərə alaraq, əvvəllər 'allergik purpura' termini istifadə edilmişdir. Bəzi ölkələrdə oynaq və əzələlərlə əlaqəli simptomlara görə buna 'romatoid purpura' da deyilir. İmmunoqlobulin A kimi bəzi spesifik məhsulların HSP lezyonlarında yığılması dəridə, oynaqlarda, mədə toxumalarında anormal immun reaksiyasına səbəb olur. Onun mədə-bağırsaq sistemindəki kiçik qan damarlarına, böyrəklərə və nadir hallarda mərkəzi sinir sisteminə hücum etdiyini və xəstəliyə səbəb olduğunu dəstəkləyir.

İrsidirmi? Bu yoluxucudurmu? Qarşısını almaq olarmı?

HSP irsi xəstəlik deyil. O, yoluxucu deyil və qarşısını almaq mümkün deyil.

Əsas simptomlar hansılardır?

Ən çox görülən əlamət, hər kəsdə müşahidə olunan xarakterik dəri səpgiləridir. HSP xəstələri. . Döküntülər, adətən, kiçik, qırmızı, sancaq başı kimi, dəridən bir qədər yuxarı qalxır, bəzən isə pətək kimi olur. Döküntü tədricən bənövşəyi rəngə çevrilir. Bu səpkilərə "palpasiya olunan purpura" deyilir. Purpura adətən aşağı ətraflarda və bud nahiyəsində müşahidə olunsa da, bədənin digər hissələrində də (qollar və gövdə) baş verə bilər.

Xəstələrin əksəriyyətində(65%) strong>, Diz, topuq, bilək, dirsək və barmaqlarda məhdud hərəkətlə ağrılı oynaq(artralgiya)və ya ağrılı və şişkin oynaq(artrit) müşahidə edilir. Artralji və/və ya artrit oynağın ətrafında və ya yaxınlığında yumşaq toxumaların şişməsi və həssaslığı ilə baş verir. Əllərdə, ayaqlarda, alında və xayada (xayaları örtən kisə) yumşaq toxumaların şişməsi xəstəliyin ilkin mərhələsində, xüsusən də kiçik uşaqlarda baş verə bilər. Birgə simptomlar müvəqqəti xarakter daşıyır və bir neçə gün ərzində yox olur.

Bağırsağın damarları iltihablaşdıqda, xəstələrin 60%-dən çoxunda göbək ətrafında arabir qarın ağrısı, bəzən yüngül və ya şiddətli həzmsizlik müşahidə olunur. kanaldan qanaxma (qanaxma) ilə müşayiət olunur. Nadir hallarda qarın boşluğunda invaginasiya dediyimiz bağırsağın bükülmə vəziyyəti yarana bilər ki, bu da bağırsaq tıkanıklığına səbəb ola bilər və cərrahi müdaxilə tələb edir.

Böyrək damarları iltihablaşdıqda 20-35%xəstədə yüngüldən ağır dərəcəyə qədər qanaxmaya səbəb ola bilər.Müxtəlif dərəcələrdə hematuriya və proteinuriya (sidikdə zülalın olması)müşahidə edilə bilər. Adətən böyrək problemləri ciddi deyil. Nadir hallarda böyrək xəstəliyi aylarla və ya illərlə davam edərək böyrək çatışmazlığına (1-5%) çevrilə bilər. Belə hallarda nefroloqa (böyrək mütəxəssisi) müraciət edilməli və xəstə həkimə müraciət etməlidir. Xəstə ilə əməkdaşlıq etmək lazımdır.

Yuxarıda təsvir edilən simptomlar adətən 4-6 həftə davam edir. Nadir hallarda, dəri döküntüsü görünməzdən bir neçə gün əvvəl görünə bilər. Onlar eyni vaxtda və ya ardıcıl olaraq baş verə bilər.Bu orqanlarda damarların iltihabı ilə bağlı qıcolmalar, beyin və ya ağciyər qanaxmaları, xayalarda şişkinlik kimi simptomlar nadir hallarda müşahidə oluna bilər.

Is xəstəlik hər uşaqda eynidir?

Xəstəlik hər uşaqda az-çox eyni olsa da, dəri və orqan tutulmasının müddəti və şiddəti xəstədən xəstəyə çox dəyişir. HSP tək bir hücum şəklində baş verə bilər və ya beş-altı dəfə təkrarlanan residivlərlə irəliləyə bilər.

Xəstəlik uşaqlarda böyüklərdəki xəstəlikdən fərqlidirmi?

Uşaqlarda xəstəlik böyüklərdəki xəstəlikdən fərqlidir.Xəstəlikdən heç bir fərqi yoxdur, lakin böyüklərdə xəstəlik daha az rast gəlinir.

Necədir? diaqnozu qoyulub?

HSP diaqnozu əsasən klassik purpurik simptomlara əsaslanır ki, bu əlamətlər çox vaxt aşağı ətraflar və bud nahiyələri ilə məhdudlaşır, səpgi və klinikaya əsasən qoyulur. Qarın ağrısı, oynaqların tutulması və hematuriya ilə müşayiət olunub-olunmaması diaqnostik deyil. Bənzər mənzərəyə səbəb olan digər xəstəliklər istisna edilməlidir.

Hansı laboratoriya testləri faydalıdır?

HSP diaqnozu üçün xüsusi test yoxdur. Eritrositlərin çökmə sürəti və ya C-reaktiv zülal (sistemik iltihabın ölçüsü) normal və ya yüksək ola bilər. İncə bağırsaqlarda qanaxma səbəbiylə nəcisdə gizli qan müsbət ola bilər. Xəstəliyin gedişində böyrəklərin iştirakını aşkar etmək üçün sidik analizi aparılmalıdır. Aşağı dərəcəli hematuriya tez-tez olur və zaman keçdikcə yaxşılaşır.
Böyrək tutulması ağırdırsa (böyrək çatışmazlığı və ağır proteinuriya), böyrək biopsiyası tələb olunur.

Müalicə edilə bilərmi? /strong>

HSPxəstələrinin əksəriyyəti heç bir dərmana ehtiyac olmadan sağalır.
Müalicə adətən parasetamol və ya birgə şikayətlər olduqda ibuprofen və naproksen kimi sadə analjeziklərdən ibarətdir. Bu, (ağrı kəsicilər)dən istifadə etməklə dəstəkləyici müalicədir. Şiddətli mədə-bağırsaq simptomları və qanaxma və digər orqanların zədələnməsi olan xəstələrdə steroidlərin(prednizon) istifadəsi tövsiyə olunur s)Ciddi şikayətləri olan nadir hallar üçün uyğundur. Böyrək xəstəliyi ağırdırsa, böyrək biopsiyası aparılmalı və lazım gələrsə, immunosupressantlar və steroidlər də daxil olmaqla müalicəyə başlanılacaq.

Dərman müalicəsinin yan təsirləri hansılardır?

Əksər hallarda olduğu kimi.Dərman müalicəsi lazım deyilsə və ya qısa müddət ərzində istifadə edilərsə, heç bir ciddi yan təsir gözlənilmir. Prednizonun və immunosupressantların uzunmüddətli istifadəsini tələb edən ağır böyrək xəstəliyinin nadir hallarda dərman əlavə təsirləri problem ola bilər (Müalicə bölməsinə baxın).

Xəstəlik nə qədər davam edir?

Xəstəliyin ümumi müddəti təxminən 4-6 həftədir. Uşaqların yarısında altı həftəlik müddət ərzində ən azı bir residiv var ki, bu da birincidən daha qısa və daha yumşaqdır. Residivlər nadir hallarda uzun müddət davam edir. Xəstələrin əksəriyyəti tam sağalır.

Hansı təkrar müayinələr lazımdır?

Müalicə zamanı 6-7 dəfə sidik nümunələri götürülür. xəstəlik və sağaldıqdan sonra böyrək problemlərini aşkar etmək üçün alınmalı və müayinə edilməlidir; İş o yerə çatıb ki, bəzi hallarda böyrək tutulması xəstəliyin başlanğıcından həftələr sonra baş verə bilər.

Xəstəliyin uzunmüddətli nəticələri nələrdir?

Əksər uşaqlarda xəstəlik öz-özünə keçir və uzun müddət ərzində problem yaratmır. Xəstələrin kiçik bir hissəsində daimi və ya ağır böyrək xəstəliyi müşahidə edilir və mümkün böyrək çatışmazlığı ilə nəticələnən mütərəqqi kurs baş verə bilər.

O, məktəbə/idmana davam edə bilərmi?