Hemofiliya xəstəliyi irsi xarakter daşıyır və oğlanlarda müşahidə olunur; Xəstələrin qanının normal laxtalanmadığı bir vəziyyətdir. Xəstəlik olduqca nadir hallarda müşahidə olunur.Hemofiliyanız varsa, zədədən sonra digərlərinə nisbətən daha uzun qanaxma ola bilər.Yaxud da zədə və travma olmadan daxili qanaxma, xüsusən diz, topuq və dirsək nahiyəsində ola bilər. Bu qanaxma orqanlarınıza və ya toxumalarınıza zərər verə bilər və həyat üçün təhlükə yarada bilər.
Hemofiliya adətən irsi olur. Başqa sözlə, xəstəlik ana və atadan övladlarına genetik olaraq miras qalır. Hemofiliyası olan insanlarda laxtalanma faktorları 8, 9 və ya 11 çatışmazlığı və ya çatışmazlığı var. Bu laxtalanma faktorları normal qanın laxtalanması üçün lazım olan bir proteindir. Bir neçə növ laxtalanma faktoru var. Bu zülallar qan laxtalanmasına kömək etmək üçün qan trombositləri ilə işləyir.
Laxtalanma faktorları olmadan normal qanın laxtalanmasına nail olmaq mümkün deyil. Hemofiliyalı bəzi insanlar qanaxmanı dayandırmaq üçün laxtalanma faktoru və ya faktorlarının inyeksiyasına ehtiyac duyurlar. Hemofiliyanın iki əsas növü var. Əgər sizdə hemofiliya A varsa, laxtalanma faktoru VIII səviyyəniz aşağıdır və ya qanınızda bu faktor yoxdur. Hemofiliyalı xəstələrin əksəriyyətində hemofiliya A var. Əgər sizdə laxtalanma faktoru 9 çatışmazlığı varsa, deməli, hemofiliya B var. Çox nadir hallarda laxtalanma faktoru 11 çatışmazlığı hemofiliya C adlanır.
Hamofiliya qanda laxtalanma faktorunun səviyyəsindən asılı olaraq yüngül, orta və ya ağır formada ola bilər. Xəstələrin əksəriyyətində ağır hemofiliya var. Bunu belə izah etmək daha məntiqlidir; Tutaq ki, normal bir insanın faktor səviyyəsi 100% təşkil edir. Ağır hemofiliya xəstəliyi üçün amil səviyyəniz 1-dən aşağıdır və xəstəliyin gedişatı bu səviyyələrlə birbaşa bağlıdır.
Hemofiliya xəstəliyinin əsas əlamət və simptomları həddindən artıq qanaxma və asan göyərmə.
Peyvəndri Qanaxma
Qanaxma növünün miqdarı hemofiliya və onun şiddətindən asılıdır. Yüngül hemofiliyalı uşaqlarda İş cəhdi, qəza və ya əməliyyat halları istisna olmaqla, simptomlar müşahidə edilə bilməz. Şiddətli hemofiliyalı kişilərdə sünnətdən sonra ağır qanaxma ola bilər. Xəstələrin əksəriyyətində sünnət cəhdi zamanı həddindən artıq qanaxma diaqnozu qoyulur.
Qanaxma bədənin səthində (xarici qanaxma) və ya onun daxilində (daxili qanaxma) baş verə bilər.
Həddindən artıq xarici qanaxmanın bəzi əlamətləri:
-Kəsiklər və dişləmələr, dişlərin kəsilməsi və ya kəsilməsi nəticəsində ağızda qanaxma çıxarılması
-Onun hər iki burun dəliyindən qanaxma
- Kiçik kəsikdən şiddətli qanaxma
-Dayandıqdan qısa müddət sonra yenidən qanaxma olan kəsik
-Daxili qanaxma əlamətləri, sidikdə qan (böyrəkdə və ya sidik kisəsində qanaxma) və nəcisdə qan (bağırsaqda və ya mədədə qanaxma).
Hemofiliyalı xəstələr adətən sünnət zamanı baş verən həddindən artıq qanaxma diaqnozu qoyulur. Əgər sünnət zamanı xəstələr həddindən artıq qanaxırsa, hemofiliya zamanı diqqətli olmaq lazımdır. Hemofiliyadan şübhələndikdə və ya qanaxma probleminiz olduqda, həkiminiz şəxsi və ailə tibbi tarixçənizi götürəcəkdir. Bu, sizin və ya ailənizdən birinin tez-tez və/və ya ağır qanaxma və ya göyərmə tarixinin olub-olmadığını aşkar edəcək. Xəstəlik X xromosomu vasitəsilə miras qaldığından, eyni xəstəlik adətən hemofiliyalı xəstələrin ana tərəfində, xüsusən də əmilərində olur.
Həmçinin hemofiliya diaqnozu qoymaq üçün sizə fiziki müayinə və qan testləri veriləcək. Qan testləri aşağıdakıları araşdırmaq üçün aparılır:
-Qanınızın laxtalanma müddəti
-Qanınızda laxtalanma faktorlarından hər hansı birinin aşağı səviyyədə olub-olmaması
- Qanınızda laxtalanma faktorlarından hər hansı birinin tam olmaması
Test nəticələri sizin hemofiliya xəstəliyiniz olub-olmadığınızı, əgər varsa, hansı növə sahib olduğunuzu və xəstəliyin nə dərəcədə ağır olduğunu göstərəcək.
Semptomların şiddəti kateqoriyalar arasında üst-üstə düşə bilər. Misal Məsələn, yüngül hemofiliyası olan bəzi insanlarda qanaxmanın tezliyi və ya şiddəti orta hemofiliyalı insanlardakı qədər ola bilər.
Ağır hemofiliya körpələrdə ciddi qanaxma problemlərinə səbəb ola bilər. Buna görə də, ağır hemofiliyalı uşaqlara adətən həyatın ilk ilində diaqnoz qoyulur. Hemofiliyanın yüngül formaları olanlara yetkinlik yaşına qədər diaqnoz qoyulmaya bilər.
Hemofiliyanın müalicəsi necə aparılır?
Hemofiliyanın əsas müalicəsi çatışmayan faktoru əvəz edən əvəzedici terapiya adlanır. Qan laxtalanma faktoru VIII (hemofiliya A üçün) və ya laxtalanma faktoru IX (hemofiliya B üçün) konsentratları yavaş-yavaş damara damcılanır və ya yeridilir. Bu müalicələr olmayan və ya az miqdarda laxtalanma faktorlarını əvəz etməyə kömək edir. Xəstələr bu müalicəni xəstəxana şəraitində həyata keçirə və ya evdə özlərinə tətbiq edə bilərlər.
Pıhtılaşma faktoru konsentratları, kimi xəstəliklərin ötürülməsinin qarşısını almaq üçün işlənmiş insan qanından əldə edilə bilər. hepatit. Donor qanının yoxlanılması və emalı kimi mövcud üsullarla insan laxtalanma faktorlarından yoluxucu xəstəliklərin ötürülməsi riski çox aşağıdır. Bu riski daha da azaltmaq üçün siz və ya uşağınız insan qanından istifadə etməyən laxtalanma faktoru konsentratı ala bilərsiniz. Bunlara rekombinant laxtalanma faktorları deyilir.
Siz qanaxmanın qarşısını almaq üçün müntəzəm profilaktik müalicə ala bilərsiniz. Buna profilaktik müalicə deyilir. Və ya qanaxma baş verdikdə dayandırmaq üçün yalnız əvəzedici terapiyaya ehtiyacınız ola bilər. Zəruri hallarda bu şəkildə müalicədən istifadə etmək müalicə ehtiyacı adlanır.
oxumaq: 0
