Myasteniya Qravi; Bu, əzələ-sinir qovşağındakı asetilkolin reseptorlarına qarşı anticisimlərin vasitəçiliyi ilə baş verən otoimmün xəstəlikdir.
Miasteniya Qravisin Simptomları Nə Ola bilər?
Miasteniya qravisli xəstələr adətən kliniki olaraq dəyişkən ağrısız zəiflikdən şikayət edirlər. skelet əzələlərində. Göz qapağının sallanması və ikiqat görmə ilə nəticələnən göz tutulumu halların təxminən 40%-də ilk tapıntıdır. Danışmaqda çətinlik, udmada çətinlik, boyun və qollarda, ayaqlarda zəiflik yarana bilər. Beyində bulbar nahiyəsinin tutulması və üz əzələlərində zəiflik səbəbindən mimika itkisi, danışma, çeynəmə və udma çətinliyi də yarana bilər. Əzələ zəifliyi adətən göz və bulbar əzələlərində və bədənə yaxın olan qol və ayaq əzələlərimizin proksimal əzələlərində olur. Myasthenia Gravis-in ən ciddi simptomu tənəffüs çətinliyidir. Nəfəs almağa imkan verən inspirator əzələlərin zəifliyi səbəbindən tənəffüs yollarının açıqlığı adekvat şəkildə təmin edilə bilmirsə, tənəffüs dəstəyinə ehtiyac ola bilər p> Myasthenia Gravis hər irqdə və hər yaşda baş verə bilər. Lakin qadınlarda 3-cü ongünlükdə, kişilərdə isə 6 və 7-ci onilliklərdə tezlik artır.
Myasteniya Qravis diaqnozu necə qoyulur?
Miasteniya Qravis diaqnozu; Tipik klinik əlamətlər antikolinesterazlara müsbət cavab, anti-AChR antikorlarının, anti-MuSK anticisimlərinin olması və elektrofizioloji aşağı tezlikli ardıcıl sinir stimullaşdırılması testi ilə azalma və ya tək lifli EMQ-də artan titrəmə ilə müəyyən edilir.
Miasteniya. gravis.Timus vəzi olan xəstələrdə timus vəzinin müayinəsi mühüm yer tutur, timus vəzində genişlənmə (hiperplaziya) tez-tez müşahidə oluna bilər və xəstələrin 10%-lik bir qrupunda timus vəzinin şişi (timoma) aşkar edilə bilər. Miasteniya qravis diaqnozu qoyulmuş xəstələrdə timus vəzi kontrastsız döş qəfəsinin kompüter tomoqrafiyası müayinəsi ilə qiymətləndirilməlidir.
Miasteniya qravisli xəstələrin 67-93%-də anti-AChR anticisimləri aşkar edilir. Bu qrup AChR+ MG kimi müəyyən edilir. Asetilkolin reseptoru antikoru olmayan bir xəstə Anti-MuSK (əzələ spesifik kinaz) anticisim xəstələrin 40-70%-də müsbətdir, bu qrup xəstələr MuSK+ MG kimi təyin olunur.AChR və MuSK anticisimlərinin aşkar olunmadığı, lakin tipik klinik əlamətlər və elektrofizioloji xüsusiyyətləri göstərən xəstəlik növü. myasthenia gravis seroneqativ Myasthenia Gravisdir.
Göz tapıntıları ilə Myasthenia Gravis nədir?
Göz tapıntıları olan Myasthenia Gravis seroloji cəhətdən ümumiləşdirilmiş Myasthenia Gravisdən fərqlidir. AChR antikorları 50% müsbətdir və daha aşağı titrə malikdir. Son illərdə LRP4 proteini (aşağı sıxlıqlı lipoprotein reseptoru ilə əlaqəli protein 4) aqrin reseptoru kimi müəyyən edilmişdir. Onun MuSK-nı aktivləşdirdiyi və AChR aqreqasiyasını artırdığı bildirilir və anti-LRP4-ün seroneqativ MG-də yeni diaqnostik marker olduğu düşünülür.
Myasteniya Qravisin müalicəsi varmı?
In Myasthenia Gravis müalicəsi İlk addım onu ağızdan istifadə etməkdir. Bu sinifdən olan piridostigmin yüngül miasteniya hallarında istifadə olunur.
Kortikosteroidlər də miyasteniya gravisinin müalicəsində böyük əhəmiyyət kəsb edir. Bəzi xəstələrdə əzələ zəifliyi steroid qəbul etməyə başladıqdan sonra bir həftədən 10 günə qədər müvəqqəti olaraq arta bilər. Buna görə də, prednizolonun yavaş artması ilə başlamaq tövsiyə olunur. Sağaldıqdan sonra steroid dozasını azaltmaq tövsiyə olunur.
Myasteniya Qravisin müalicəsində immunosupressiv terapiya: Azatioprin müalicəyə ilkin və ya daha sonra əlavə oluna bilər. Xüsusilə steroid qəbul edə bilməyən xəstələrdə, steroid dozasının azaldılması zamanı kəskinləşmə baş verdikdə və ya kortikosteroid dozasının sürətlə azaldılması istənildikdə müalicəyə əlavə edilə bilər. Mikofenolat mofetil, Metotreksat, Siklosporin, Siklofosfamid müalicədə azatioprinə alternativ olan digər immunosupressantlardır.Timoma olan Myastenia Gravis xəstələrində mütləq edilməlidir. Bu, timoması olmayan xəstələrdə, xüsusən erkən başlayan ümumiləşdirilmiş AChR+ MG olan xəstələrdə müalicənin əsas addımlarından biridir.
oxumaq: 0
