Nanoftalmus latınca "nanos" sözündən yaranıb, cırtdan deməkdir və kiçik göz deməkdir. Bununla belə, o, kiçik gözlər mənasında da istifadə edilən mikroftalmiyadan, koloboma kimi inkişaf qüsurları ilə müşayiət olunmaması ilə fərqlənir. Adətən ikitərəfli olur və linzadan başqa bütün göz strukturları kiçikdir. Bu səbəbdən linza həcminin bütün göz həcminə nisbəti normal olaraq 4% ikən, bu gözlərdə 10-30% ətrafındadır. Lensin ölçüsü bucağı daraltdığı üçün bu hallarda göz bəbəyi blokadası və bucaq qapanan qlaukoma tez-tez olur. Ümumiyyətlə, gözün ön-arxa diametri 21 mm-dən azdır və +8 ilə +21 arasında yüksək hipermetropiya var. fərqlər. Ən çox rast gəlinən tapıntı xoroidin qalınlaşması və tor qişanın eksudativ qopması nəticəsində xoroid şəklinin itirilməsidir.1 Eksudativ tor qişa dekolmanı adətən remissiya və kəskinləşmə ilə irəliləyir və uzunmüddətli vəziyyətdir. Onun tibbi müalicəyə və adi tor qişasının qopması əməliyyatına cavab vermədiyi müşahidə edilmişdir.2 Əvvəlcə eksudativ retinal qopmanın burulğan damarlarına sıxılmış skleranın sıxılmasından qaynaqlandığı düşünüldü və dəstənin burulğanla gerilədiyi göstərildi. vena dekompressiyası.3 Daha sonra nanoftalmik gözlərdə gözdaxili zülal və mayenin transskleral xaricə qarşı müqavimət var idi və bu, müxtəlif tədqiqatlarda bu səbəbdən aparılan skleral rezeksiya (sklerektomiya) və sklerostomiya əməliyyatlarının uğurlu nəticələr verdiyi bildirilmişdir.4 -9
Burada torlu qişanın eksudativ qopması səbəbindən mitomisin-C ilə dörd kvadrant dərin sklerektomiyaya məruz qalmış iki nanoftalmus hadisəsi təqdim olunur.
HƏSƏ 1: 15 yaşlı kişi pasiyent hər iki gözündə 6 aydır davam edən seroz makula dekolmanı diaqnozu ilə klinikamıza göndərilib. Gecə korluğundan da şikayət edən xəstənin müayinəsində görmə itiliyi +17,00 D və 20/400 (sağ-sol), gözlər enoftalmik və kiçik görünür, göz içi təzyiqi ikitərəfli 18 mm civə sütunu, buynuz qişanın horizontal diametri sağ gözdə 10,5 mm, sol gözdə 10 mm. və ön kamera bir qədər dayaz və bucaq 2-3. Bir az açıq olduğu müəyyən edildi. Göz dibinin müayinəsi zamanı ikitərəfli eksudativ foveal tor qişa dekolmanı və periferik retinal piqmentar dəyişikliklər aşkar edilmişdir (Şəkil 1). Ultrasonoqrafiya (USG) və bu Optik koherens tomoqrafiya (OKT) ikitərəfli makula dekolmanı diaqnozunu təsdiqlədiyi halda (Şəkil 2), USG-də hər iki gözün ox uzunluğu 17 mm olaraq ölçüldü.
Bu tapıntılarla xəstənin hər iki gözü belə idi. daha əvvəl Johnson və Gass tərəfindən təsvir edilmişdir5. Sklerektomiya əməliyyatı müvafiq olaraq həyata keçirildi. Qısaca olaraq, hər kvadrantda 2/3 sklera qalınlığında düzbucaqlı sklerektomiyalar yaradıldı, ekvator bölgəsindəki ön sərhəd rektisin daxiletmə sahəsi və arxa sərhədi burulğan damarlarının ön hissəsidir. Hər bir sklerektomiya yatağının mərkəzində 1-2 mm ölçülü sklerostomiyalar açıldı, lakin subretinal mayenin boşaldılması üçün heç bir səy göstərilmədi. Əməliyyatdan sonra göz dibi müayinəsi və OKT makulyar dekolmanın bir qədər gerilədiyini və 5 aylıq müşahidənin sonunda görmə kəskinliyinin sağ gözdə 20/200, sol gözdə 20/250 olduğunu göstərdi. Bununla belə, əməliyyatdan doqquz ay sonra xəstənin görmə kəskinliyi eyni səviyyədə qaldı, lakin subyektiv simptomların pisləşməsi ilə birlikdə makula dekolmanında artım müşahidə edildi. Kliniki pisləşmənin episkleral çapıq inkişafı ilə bağlı ola biləcəyini nəzərə alaraq, xəstə yenidən əməliyyat olundu. İkinci əməliyyatda sklerektomiyalar aparıldıqdan sonra, əvvəllər Akduman və digərləri10 tərəfindən təsvir edildiyi kimi, 0,02 mq mitomisin-C skleraya 3 dəqiqə ərzində yeridildi. bir müddət üçün müraciət etdi. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə subretinal mayedə bir qədər azalma olsa da, görmə səviyyələrində heç bir dəyişiklik olmadı.
VƏSƏ 2: 24 yaşlı kişi xəstə. doğuşdan az görməsi olduğunu, 20 gündür sağ gözündə görmənin azalması şikayəti ilə klinikamıza müraciət edib. Müayinədə görmə itiliyi +18.00 D, sağ gözdə 20/400, sol gözdə 20/200 idi. Ön seqment müayinəsi zamanı hər iki gözün normaldan kiçik olduğu müəyyən edilib. Göz içi təzyiq dəyərləri sağ və sol 17 mmHg idi. Göz dibi müayinəsində sağda daha büllöz olsa da, hər iki gözdə ekssudativ foveal və periferik torlu qişanın qopması var idi (Şəkil 3). USG-də eksenel oxlar sağ gözdə 13 mm, sol gözdə 12 mm idi. Xəstənin sağ gözünə yuxarıda qeyd edildiyi kimi mitomisin-C ilə dörd kvadrant dərin sklerektomiya əməliyyatı aparıldı. Əməliyyatdan sonrakı 1-ci gündə eksudativ tor qişa dekolmanında sürətli reqressiya müşahidə olunduğu halda, əməliyyatdan sonrakı ilk ayda sağ gözün görmə itiliyi 20/200 səviyyəsində olub və tor qişanın eksudativ qopağında çox nəzərəçarpacaq dərəcədə azalma müşahidə olunub. . Xəstə əməliyyatdan sonrakı 2-ci ayda yenidən müayinə olunub. Qiymətləndirildikdə görmə itiliyinin eyni səviyyədə olmasına baxmayaraq, periferik tor qişa dekolmanı tamamilə gerilədiyi və fovea dekolmanı əhəmiyyətli dərəcədə azaldığı müşahidə edilmişdir (Şəkil 4).
MÜZAKİRƏ
Eksudativ tor qişa dekolmanı nanoftalmusun ümumi tapıntılarından biridir. Nanoftalmik sklera üzərində histopatoloji tədqiqatlar qeyri-müntəzəm kollagen dəstələri arasında matrisdə qlikozaminoqlikanların yığılmasını göstərir. Quruluşdakı bu anormallıqlar qalın və sərt skleraya səbəb olur.11 Qalınlaşmış sklera transskleral maye və zülal axınına qarşı müqaviməti artırır və həmçinin burulğan damarlarına təzyiq edərək xoroid damarlarında tıxanmaya səbəb ola bilər.12 Beləliklə, maye və zülal sklerada toplanır. uzun müddət davam edən xoroidal stroma.Vəziyyət tor qişanın piqment epitelinin dekompensasiyasına, torlu qişada mayenin toplanmasına və nəticədə retinal qişanın eksudativ qopmasına səbəb olur.
Baxmayaraq ki, seroz retinal dekolman. burulğan damarının dekompressiyası ilə uğurla müalicə olunur 3, Qass sonradan burulğan venası inkişaf etdirdi O, dekompressiya zamanı damarın qopmasına baxmayaraq xəstədə seroz qopağın sağalması ilə bağlı seroz qopağın əmələ gəlməsi ilə bağlı yeni nəzəriyyə irəli sürdü və bildirdi ki, əslində retinalaltı maye transskleral yolla sorulur və bunun qarşısı nanoftalmos xəstələrdə qalınlaşmış sklera səbəbindən alınır, yəni drenaj burulğan damarlarından deyil, skleradan olur və həmin seroz qopma skleranın incəlməsi nəticəsində baş verir. sklerektomiyalarla.reqressiya etdiyini iddia etdi.4 Əslində, uveal efüzyon və nanoftalmus səbəbiylə seroz torlu qişa dekolmanı olan bir qrup xəstədə yalnız sklerektomiyalar etməklə dəstənin rezorbsiyasına nail olduqlarını bildirdilər.5 Akduman et al. Onlar sklerektomiyadan sonra sklera pəncərəsinin bağlanmasının səbəbinin episkleral çapıq ola biləcəyini və əməliyyat zamanı tətbiq olunan topikal mitomisin-C ilə bu fəsadın qarşısının alına biləcəyini müdafiə etdilər.10
Sklerektomiya əməliyyatından sonra ilk dəfə C. 1983-cü ildə Gass, onun Hunter sindromu və nanoftalmusa ikincil olduğunu təsbit etdi.İnkişaf edən uveal efüzyonun müalicəsində müvəffəqiyyətli olduğu göstərildi.6-9 İdiopatik uveal səbəbiylə sklerektomiya edilən 20 xəstə üzərində aparılan bir araşdırmada efüzyon, gözlərin 96%-i bir və ya iki sklera incəlmə prosedurundan sonra 6 ay ərzində müalicə olundu. Onlar subretinal mayenin 2,4 ay ərzində (orta hesabla 2,4 ay) tamamilə geri çəkildiyini və gözlərin 23%-də inkişaf edən residivlərin orta hesabla 41 ay davam edən təqibdən sonra kortəbii və ya cərrahi əməliyyatla gerilədiyini bildirdilər. Eyni araşdırmada gözlərin 91%-də görmə itiliyində artım və ya stabilləşmənin müşahidə edildiyi, lakin bu artımın xroniki tor qişa dekolmanı nəticəsində yaranan fotoreseptor və retinal piqment epitelinin zədələnməsi səbəbindən məhdudlaşdığı bildirilmişdir.5
Birinci halda tor qişanın ekssudativ qopması ilə müşayiət olundu.Periferik retinal piqmentar dəyişikliklər baş verdi. Xeyrallah və b. torlu qişanın piqmentar dəyişikliklərinin posterior mikroftalmisin 22,2%-də müşahidə edildiyini bildirmişdir.13 Nanoftalmusa retinal piqment epitelinə xas olan genlərdəki mutasiyalar səbəb ola bilər. Yardley və başqaları. Onlar irəli sürdülər ki, vitelliform makulyar distrofiya genindəki mutasiya diffuz retinal distrofiya ilə əlaqəli olan nanoftalmusa səbəb ola bilər.14
İkinci halda klinik yaxşılaşma birinci halda olduğundan daha sürətli və daha aydın oldu. və birinci halda piqmentar retinopatiya sağlam RPE-lərin sayının azalmasına səbəb olub, nəticədə subretinal boşluqda sağlam RPE-lərin sayının azalmasına səbəb olub.Bu, mayenin kifayət qədər pompalanmasının qarşısının alınması kimi izah edilə bilər. Birinci halda, retinalaltı mayenin drenajı və pars Uzman vitrektomiyası ilə subretinal mayenin drenajı ilə qaz tamponadası mövcud retinal mayenin çıxarılmasında daha effektiv alternativ ola bilər.
Nəticədə dörd kvadrant sklerektomiya görünür. nanoftalmusun ikincili seroz tor qişasının müalicəsində effektiv üsuldur. Lakin nanoftalmusun bəzi hallarında şəkili piqmentar retinopatiya müşayiət edir və bu vəziyyət RPE funksiyalarının azalması səbəbindən müalicəyə reaksiyaya mənfi təsir göstərir.
oxumaq: 0
