Ekstrofiya-epispadias kompleksi çoxlu növlərə malik olan ciddi anadangəlmə anomaliyadır. Doğuşdan dərhal sonra müşahidə oluna bilən, sidik kisəsi və əlaqəli strukturların bədən içərisində deyil, qarın divarındakı bir delikdən çıxdığı bir vəziyyətdir. Hansı strukturların problemə səbəb olmasından asılı olaraq dəyişir və ən ağırı uretra, sidik kisəsi və bağırsaqları əhatə edən kloakal ekstrofiyadır. Klassik sidik kisəsi ekstrofiyasında anormallıq qarın divarı, sidik kisəsi, cinsiyyət orqanları və sidik yolları ilə əlaqədardır. Ən yüngül olanı epispadiasdır, sidik yollarında açılmadır.
Sidik kisəsinin ekstrofiyasının əsl səbəbi hələ aydınlaşdırılmamışdır. Bu vəziyyətə səbəb ola biləcək müəyyənedici risk faktorunun və ya agentlərin mövcudluğu müəyyən edilməmişdir. Ekstrofiya-epispadias kompleksi olan xəstələrin uşaqlarında bu problemin tezliyi 70-də 1-dir. Əkizlərdə ekstrofiyanın müşahidə edilməsi genetik təsirin sübutu kimi qəbul edilir.
Lakin eyni əkizlərdə birgə rast gəlinmə nisbəti 100%-dən az olduğu üçün ətraf mühit faktorlarının da risk faktorları arasında olduğunu göstərir.
Klassik. sidik kisəsi ekstrofiyası təxminən 100.000 diri doğulan uşaqdan 4-də baş verir. Kişilərdə epispadias halları 117.000-də 1-də, qadınlarda isə 484.000-də 1-də baş verir. Kloakal ekstrofiya 200.000-400.000 doğuşda bir dəfə baş verən xəstəlikdir.
Klassik sidik kisəsi ekstrofiyası və ya epispadias halları nadir hallarda ölümlə nəticələnir. Bu xəstələrdə sidik tutma funksiyasını yaxşılaşdırmaq üçün birdən çox prosedur tələb oluna bilər. Bir çox xəstə təmiz aralıq kateterizasiya etmək ehtiyacını hiss edə bilər. Bununla belə, köməkçi reproduktiv üsullardan istifadə lazım ola bilər. Ekstrofiyası olan qadınlar da normal hamiləlik yaşaya bilərlər. Bununla belə, qadın xəstələr ekstrofiya müalicəsi ilə bağlı həkimlərinə məlumat verməlidirlər və çanaq dibinin zədələnməsinin qarşısını almaq üçün doğuş keysəriyyə əməliyyatı ilə aparılmalıdır.
Sidik kisəsinin ekstrofiyasını prenatal ultrasəs müayinəsi ilə də aşkar etmək olar. Doğuş zamanı sidik kisəsi xüsusi materiallarla qorunmalıdır. Hər dəfə uşağın bezi dəyişdirilərkən sidik kisəsi xüsusi məhlulla diqqətlə yuyulmalı və qoruyucu material yenidən dəyişdirilməlidir. Digər anadangəlmə anomaliyaları müşahidə etmək üçün ümumi müayinə aparılmalıdır. fərq edilmir Qadın epispadiası baş verə bilər və bu vəziyyət uşaqlıqda sidik qaçırma kimi də özünü göstərə bilər.
Klassik sidik kisəsinin ekstrofiyasının müalicəsində məqsəd:
1) Sidik kisəsini elə bir şəkildə bağlamaq. böyrək funksiyasını qoruyur və sidiyin tutulmasını təmin edir
2) Funksional və kosmetik cəhətdən məqbul cinsi orqan yaratmaq.
Klassik sidik kisəsi ekstrofiyasının cərrahi müalicəsi 2 müxtəlif üsulla həyata keçirilə bilər. Birinci üsul bir neçə il ərzində yayılmış çoxsaylı cərrahi prosedurlardan ibarətdir. İlk əməliyyatda sidik kisəsi bağlanır ki, sidiyi saxlaya bilsin. Lakin sidik kisəsi kifayət qədər böyük olduqda bu prosedur həyata keçirilə bilər. Sidik kisəsi çanaq boşluğuna yerləşdirilir və qarın divarı bağlanır. Sonra sidik yollarının və cinsiyyət orqanlarının yenidən qurulması üçün bir sıra əməliyyatlar tələb olunur. Bu əməliyyatlar adətən uşaq 2 yaşına çatmazdan əvvəl edilir. Sidik kisəsinin boynunun rekonstruksiyası təxminən 5 yaşında aparılır. Bu yolla uşağa sidiyinə nəzarət etmək imkanı verilə bilər.
İkinci üsul isə erkən mərhələdə sidik kisəsi, sidik yolları və cinsiyyət orqanının yenidən qurulması prosedurlarının birdən həyata keçirildiyi cərrahi müalicədir. uşaq doğulduqdan sonrakı dövr.
Bu əməliyyatlardan biri.Bundan sonra adətən böyrək funksiyaları bərpa olunur. Bununla belə, bəzi hallarda böyrək daşları, böyrək infeksiyası və müxtəlif dərəcəli sidik qaçırma problemləri uzun müddətdə baş verə bilər.
Ekstrofiya-epispaia sindromu mürəkkəb anormallıqdır və müalicə cərrahi yolla aparılarkən, ömür boyu təqib prosesi başlayır. Xəstə və onun yaxınlarına xəstəliyin bütün mərhələləri, müalicə proseduru və müalicədən sonra baş verə biləcək ağırlaşmalar barədə ətraflı məlumat verilməlidir. Bununla belə, xəstənin yaxınlarının da xəstənin gündəlik qayğısına görə məsuliyyət daşımalı olduğunu bilməsi və qəbul etməsi lazımdır.
oxumaq: 0
