Limfa düyünlərinin tədricən böyüməsi ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Tək bir fokusdan başlayır və ətrafındakı qonşu bezlərə yayılaraq böyüyür. Səbəbi bilinmir. Onun tezliyi 1-10/100.000 arasında dəyişir. Ən çox rast gəlinən yaşlar 15-35 və 50-dən yuxarıdır. Oğlanlarda qızlara nisbətən 3 dəfə çox rast gəlinir. Qohum evliliklərində və HH olan insanların uşaqlarında daha çox rast gəlinir. Daha çox sistemik lupus eritematosus, revmatoid artrit, ataksiya-telengiektaziya və İsveçrə tipli aqammaglobulinemiya ilə müşahidə olunur. Ebstein-Barr virusu ilə əlaqəli olduğu bilinir.
Patologiya
HH qonşuluq vasitəsilə bir limfa düyün zəncirindən digərinə yayılır. Sol körpücük sümüyünün limfa düyünləri təsirləndikdə qarın nahiyəsində olan paraaortik limfa düyünlərində, sağ körpücük sümüyündə olan limfa düyünlərində isə mediastinal limfa düyünlərində böyümə baş verir. Paraaortik limfa düyünləri tutulduqda dalaq, qaraciyər və sümük iliyi də tutulur. Düyünlü sklerozan tipli HH ən çox qonşuluqda yayıldığı halda, qarışıq hüceyrəli və limfositdən zəif tipli HH qonşuluqdan kənar yollarla yayılır.
Real Təsnifata görə HH aşağıdakı növlərə bölünür;< br /> - limfositlərin ön planda olduğu. , düyünlü (diffuz və ya qeyri-diffuz)
- klassik HH
- limfositlərlə zəngin klassik xəstəlik
- nodulyar skleroz< br /> - qarışıq hüceyrə
- limfosit zəif
br />
Müasir müalicə protokollarının tətbiqi ilə HH növləri arasında proqnostik fərq getdikcə öz əhəmiyyətini itirir.
Ailəvi HH
Müəyyən ailələrdə və ya müəyyən irqlərdə HH hallarının konsentrasiyası genetik meyldir və ya eyni zamanda törədici agentə məruz qalma ehtimalını artırır. HH ailələrinin müayinəsi nəticəsində cinsi xromosomlarda mutasiya aşkar edilməyib. Bununla belə, təsirlənmiş ailələrin müayinəsi nəticəsində bəzi ümumi HLA antigenləri aşkar edilmişdir. Bir çox nəşrlər xəstəliyin birinci dərəcəli qohumlarda (uşaqlar da daxil olmaqla) və valideyn-uşaq cütlüyündə birgə baş verdiyini bildirdi. Eyni əkizləri olan ailələrdə birinci dərəcəli qohumlarda HH riskinin üç dəfə, uşaqlarda isə yeddi dəfə artdığı aşkar edilmişdir.
Klinik əlamətlər
1-Limfadenopatiya (90% hallarda)
Bir və ya daha çox səthi limfa düyünlərinin ağrısız şişməsi (nadir hallarda ağrı baş verə bilər). 60-80% hallarda boyundakı limfa düyünləri, 60% hallarda isə döş qəfəsindəki (mediastinal) limfa düyünləri də böyüyür. Qolaltı, qasıq və peritonun arxasındakı limfa düyünləri də tez-tez tutula bilər. Saxlanılan bezlər ümumiyyətlə yaxşı fərqlənən elastik və rezin konsistensiyaya malikdir. Həssaslıq nadirdir. Mediastinal limfa düyünləri tutulduqda davamlı quru öskürək və superior vena kava sindromu (boyun damarlarının genişlənməsi, səsin səsinin səsi çıxması, nəfəs alma və udma çətinliyi) baş verir.
2-Splenomeqaliya (dalağın böyüməsi)
Fiziki müayinə zamanı genişlənmiş dalaq tez-tez aşkar edilir, lakin genişlənmiş dalaq mütləq dalağın iştirak etdiyi anlamına gəlmir. Dalağın iştirak edib-etmədiyini anlamaq çox vacibdir və bunun üçün ən həssas FDG-PET müayinəsi aparılmalıdır. Dalaq ən çox limfositdən zəif, daha az tez-tez qarışıq hüceyrə tipində saxlanılır.
3-Sistemik tapıntılar (30% hallarda)
Aralıq qızdırma, iştahsızlıq, yorğunluq və zəiflik. , ürəkbulanma, gecə tərləmələri və kilo itkisi. 15-25% hallarda yüngül qaşınma müşahidə olunur. Qaşınma daha çox inkişaf etmiş xəstəlikdə olur və digər sistem simptomları ilə müşayiət olunur. Bəzən HD-nin ilk əlaməti ola bilər. Xəstəlik sağaldıqca qaşınma yox olur. Onun təkrarlanması xəstəliyin təkrarlanma ehtimalını yada salmalıdır. 5% -dən az hallarda, spirt istehlak edildikdə, sinədən başlayaraq qollara, arxaya və ayaqlara yayılan ağrılar meydana gəlir. Səbəbi bilinmir. Xəstəliyin əlamətləri görünməzdən əvvəl görünə bilər. Müalicə ilə azalır və yox olur. Xəstəlik təkrarlananda ağrı digər simptomlar görünməzdən əvvəl geri qayıda bilər.
4- Ağciyər xəstəliyi (17% hallarda)
Xəstəlik mediastinal və ağciyərlərdən ağciyərlərə keçə bilər. hilar limfa düyünləri. Hodgkin xəstəliyində halların 2/3-də döş qəfəsinin tutulması müşahidə olunur. Buna görə də, mediastinal və ya hilar limfadenopatiyası olan xəstələr ağciyər tomoqrafiyası ilə müayinə edilməlidir. Ağciyər tutulması daha çox düyünlü sklerozan tip HH-də olur.
5-Nevroloji simptomlar
Nevroloji tapıntılar adətən Xəstəliyin gec mərhələlərində baş verir. Xəstəlik onurğa ətrafındakı limfa düyünlərindən sinirlər, qan damarları və ya limfa yolu ilə sinir sisteminə metastaz verir və ya hematoloji yayılır. Orta xətt sinir sistemində xəstəlik dural membranda yerləşir və təsir etdiyi sahə ilə bağlı sıxılma tapıntılarına səbəb olur. Xəstəlik beyinə keçdikdə, kəllədaxili təzyiqin artması, bədənin yarısında iflic və ya hissiyatın pozulması, ocaqlı qıcolmalar, bəzən gözün dibində ödem əlamətləri müşahidə edilir. Nevroloji tapıntılar bəzən kəllədaxili yayılmadan da baş verə bilər;
- metabolik pozğunluqlar
- infeksiyalar (herpez zoster, meningit və beyin absesi)
- kimyaterapiya nəticəsində yaranan neyrotoksiklik
- radioterapiya.< / p>
6-Sümük xəstəliyi (2% hallarda)
Adətən sümük ağrısı ilə özünü göstərir. Sümük tutulmasının radioloji göstəriciləri dəyişkəndir, lakin onun olması aqressiv gedişi göstərir, lakin son 10 ildə sümük tutulması olan xəstələrin proqnozu yaxşılaşmışdır. Onurğası tutulması olan xəstələrdə müşahidə edilən ən mühüm fəsad sıxılma sınığı və ya şişin epidural bölgəyə uzanması nəticəsində onurğa beyninin sıxılmasıdır.
7-Sümük iliyinin tutulması (bütün halların 5%-i)
Hemoqlobin, leykositlərin sayı, Trombositlərin sayı az olan xəstələrdə sümük iliyinin tutulmasından şübhələnmək lazımdır. Diaqnoz birdən çox bölgənin sümük iliyinin müayinəsi ilə qoyulmalıdır, çünki HH yerli olaraq sümük iliyini əhatə edir.
8-Qaraciyər xəstəliyi
Demək olar ki, bütün hallarda dalaq tutulması da mövcuddur. Qaraciyərin yüngül böyüməsi və qaraciyər funksiyası testlərinin pisləşməsi adətən qaraciyərin tutulmasının dərəcəsini göstərmir. Buna görə də dəqiq diaqnoz üçün qaraciyər biopsiyası aparılmalıdır. Sarılıq yarandıqda, əgər HH-dən qaynaqlanırsa, bu, xəstəliyin çox irəli getdiyinə işarədir. Ancaq sarılığın yeganə səbəbi HH deyil. Sarılıq həm hemolitik anemiya, viral hepatit, toksik hepatit və ya xolestaz kimi hallarda da müşahidə oluna bilər.
9-Dəri tapıntıları
Spesifik dəri lezyonları və paraneoplastik lezyonlarla xarakterizə olunur. 0,5-7,5% hallarda müşahidə olunur. Qırmızı düyünlər və papüllər şəklində özünü göstərir. Dərinin tutulması baş verdikdə, adətən olur Kölgədə saxlanılır və proqnoz çox pisdir. Müalicə ilə lezyonlar geriləyir. Onun təkrarlanması xəstəliyin təkrarlanmasının əlamətidir. Dəri lezyonları şiş hüceyrələrindən sitokinlər adlanan maddələrin sərbəst buraxılması ilə baş verir. Bəzən ayaqların ön səthində eritema nodosum adlanan iltihablı düyünlər meydana gəlir. Bu tapıntı kemoterapi ilə geriləyir. Xəstəliyin təkrarlanmasından həftələr və ya aylar əvvəl təkrarlana bilər.
10-Böyrək tapıntıları
Halların 13%-ə qədərində HH birbaşa böyrəyi təsir edə bilər. Tək bir böyrək cəlb oluna bilər və ya hər iki böyrək düz və cəlb edilə bilər. Tutulma diffuz və ya fokus ola bilər. Böyrək disfunksiyası, həmçinin ureterin obstruksiyası və ya böyrək venasının trombozundan sonra baş verə bilər. HH glomerulonefritə səbəb ola bilər. Minimal çenge növü ən çox yayılmış olsa da, HH ilə bütün növ qlomerulonefrit görülə bilər. Nefrotik sindrom adətən xəstəliyin gedişində baş verir. Bəzən xəstəlik baş verməzdən əvvəl nefrotik sindrom baş verə bilər. O, müalicəyə cavab verir və residiv zamanı təkrarlanır.
11-Hematoloji tapıntılar
- sümük iliyinin supressiyası dalağın həddindən artıq aktivliyi (hipersplenizm) və ya sümük iliyinin tutulması nəticəsində baş verir.
- Müsbət Coombs testi hemolizlə və ya hemolizsiz baş verə bilər. Müsbət Kumbs testi irəliləmiş xəstəlik və sistemik simptomlarla müşahidə olunur.
- 1-2% hallarda immun trombositopeniya müşahidə olunur.
- Trombotik trombositopenik purpura da HH-də təsvir edilən vəziyyətdir.
- otoimmün neytropeniya HD-də müşahidə oluna bilən və xəstəlik diaqnozu qoyulmamışdan əvvəl baş verə bilən xəstəlikdir.
- Xəstələrin 15%-də qanda eozinofil adlanan hüceyrələrdə artım müşahidə oluna bilər. HH əmələ gətirən hüceyrələrdən ayrılan interleykin 5-in eozinofilləri artırdığı göstərilmişdir.
12-Endokrin və metabolik tapıntılar
HH ilə əlaqəli ən çox görülən metabolik pozğunluq qan artımıdır. kalsium səviyyəsi. Bu vəziyyət adətən xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələlərində baş verir və pis proqnoz göstəricisidir. Səbəb D vitamini mübadiləsinin pisləşməsidir. Residiv zamanı baş verə bilər və kimyaterapiya ilə normala qayıdır. Digər metabolik pozğunluq HD zamanı baş verən laktik asidozdur. Kimyaterapiya ilə yox olur. Antidiuretik hormonun qeyri-adekvat salınması müşahidə edilə bilən digər metabolik anormallıqdır.
Laboratoriya nəticələri
Anemiya, neytrofillərin sayının artması, eozinofillərin sayının artması, sayının azalması. limfositlərin və sümük iliyinin tapıntıları hematoloji laboratoriya tapıntılarıdır. Biokimyəvi tapıntılara serum mis səviyyəsinin artması, serum ferritinin səviyyəsinin artması, transferrin səviyyəsinin azalması, eritrositlərin çökmə sürətinin artması, fibrinogen səviyyəsinin artması, haptoglobulin səviyyəsinin artması, qələvi fosfataz səviyyələrinin artması (sümük xəstəliyi), serumda həll olunanların artması daxildir. interleykin reseptor səviyyəsi və beta 2 makroqlobulin səviyyəsi
İmmunoloji xüsusiyyətlər
Hodgkin xəstələrində T hüceyrə funksiyalarının davamlı supressiyası müşahidə olunur. Hüceyrə toxunulmazlığında qüsurlar supressiv monositlərə və supressor T hüceyrələrinə anormal həssaslıq və interleykin 2 istehsalının pozulması nəticəsində baş verir. T hüceyrələrindəki bu pozğunluq Hodgkin hüceyrələrindən salınan sitokinlərdən asılıdır. Hüceyrə immun pozğunluğu ilə yanaşı, humoral toxunulmazlıq da pozulur. Bu, müalicədən sonra B limfosit funksiyalarının müvəqqəti pisləşməsi ilə əlaqədardır. Xəstəliyə görə dalağın cərrahi yolla çıxarılması lazımdırsa, bu prosedurdan əvvəl xəstələr pnevmokok və H. qrip B əleyhinə peyvənd edilməlidir. HH-nin inkişaf etmiş mərhələsində T və B limfositlərinin sayının azalması nəticəsində limfositopeniya baş verir. Bu pozğunluqları aşkar etmək üçün xəstələrdə mütləq limfosit sayı, T və B hüceyrələrinin sayı və T hüceyrələrinin funksiyası tədqiqatları aparılmalıdır.
Müttəxəssis
Qarın və çanaq tomoqrafiyası qiymətli üsullardır. Xəstəliyin yayılmasını qiymətləndirirlər, ancaq limfa düyünləri xəstəliyi ortaya çıxarmaqda qeyri-kafi olurlar. Tomoqrafiya yalnız 19% həssaslıqla dalağın tutulmasını aşkar edə bilər. FDG-PET tomoqrafiyası dalağın tutulmasını ən yaxşı aşkar edə biləndir (92%). MR görüntüləmə məhdud istifadəyə malikdir. Tomoqrafiyada şübhəli bağırsaq limfa düyünlərini ayırd etmək üçün istifadə olunur. Gallium 67 sintiqrafiyası diqqətlə qiymətləndirilməlidir, çünki diafraqmaaltı xəstəliyi olan xəstələrin 40%-də dəqiq nəticə verir. Laparotomik mərhələ böyük cərrahi müdaxilə tələb edir və döşəmə infeksiyası, qarın içi hematoma və abses inkişafı, pankreatit və ağciyər problemləri kimi ağırlaşmalara səbəb ola bilər.
oxumaq: 0
