Motor neyron xəstəliyi motor sinirlərin degenerasiyası nəticəsində yaranan və müxtəlif yuxarı və aşağı motor neyron simptomlarına səbəb ola bilən xəstəliklər qrupuna aiddir.
Motor neyron xəstəliyi (MND) selektiv degenerasiya ilə xarakterizə olunur. motor sinirlərin və əzələlərin zəifliyi.Bu mütərəqqi xəstəlikdir.Xəstəliyin proqnozu zəifdir və gözlənilən ömür qısadır.Xəstəlik yalnız hissiyyat sistemini qoruyan motor neyronlarına təsir edir.
Hərəkətin səbəbləri. Neyron Xəstəliyi
Xəstəliyin səbəbkarı və ya risk faktorları haqqında qəti dəlil yoxdur.
Amiotrofik Lateral Skleroz (ALS) həm UMN, həm də UMN-nin sürətli inkişafı və mövcudluğu ilə xarakterizə olunan MND formasıdır. Gövdə, ətraflar və bulbar bölgələrində LMN simptomları. ALS olan xəstələrin ömrü xəstəliyin başlanğıcından 3-5 ilə qədər qısadır.
Xəstəliyin başlanğıcı ətraflarda zəiflik və ya bulbar nahiyəsinin simptomları ola bilər.Xəstəlik irəlilədikcə zəiflik bütün nahiyələrə yayılır.
Hərəkətli neyron xəstəliyinin simptomları
· Əzaların distal əzələlərində zəiflik,
· Bütün bədəndə fassikulyasiyalar və kramplar,
· emosional pozğunluqlar,
· /p>
· disfagiya,
· yorğunluq
· tonda dəyişiklik
· Reflekslər şişirdilmiş ola bilər.
S xəstəlik irəlilədikcə gündəlik həyat fəaliyyətlərindən asılılığın artması səbəbindən xəstələrin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə maneə törədir. Xəstəliyin gedişi zəifliyin formasından və inkişaf sürətindən asılı olaraq dəyişir.
Terminal simptomlar tənəffüs çatışmazlığı və tənəffüs əzələlərinin zəifliyi nəticəsində yaranır və nəticədə tənəffüs çatışmazlığına səbəb olur.
LMN xüsusiyyətlərinin olması, qocalıq, bulbar başlanğıcı, aşağı məcburi həyat qabiliyyəti (FVC) və yenidən işlənmiş ALS-funksional reytinq şkalası (ALS-FRSr) üzrə aşağı xal. Pis proqnoza cavabdeh ola biləcək bəzi amillər müəyyən edilmişdir.
Motor Neyron Xəstəliyinin Müalicəsi
Hazırda ALS müalicəsi mümkün deyil. Uzunmüddətli və mütərəqqi əzələ zəifliyi səbəbindən inkişaf edən həyat keyfiyyətini və ağırlaşmaları yaxşılaşdırmaq üçün multidisipliner qayğı tələb olunur.
Ümumiyyətlə, müalicəyə farmakoloji müdaxilə, reabilitasiya, qidalanma tövsiyələri, yaxşı tibb bacısı baxımı, xəstəliyin sonrakı mərhələlərində süni ventilyator dəstəyi və disfagiya ilə bağlı fəsadların qarşısını almaq üçün perkutan endoskopik qastrotomiya (PEG) daxildir.
Birdən çox bədən sistemi iştirak etdiyi üçün. Ən yaxşı yanaşma xəstəliyin multidissiplinar vahid idarə olunmasıdır. Hazırda ALS-nin müalicəsi tibbi, cərrahi və reabilitativ müalicələrin kombinasiyası ilə aparılır.
Neyroreabilitasiya
· Fizioterapiya yeriş təlimi və funksionallığı təmin etməklə əzələ gücünü artırmaq, tonusunu normallaşdırmaq, həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq məqsədi daşıyır.
· Əmək terapiyası - Əmək terapiyasının məqsədi gündəlik həyat fəaliyyəti üçün zəruri olan funksional fəaliyyətləri, köçürmələri, yataq hərəkətliliyi bacarıqlarını öyrətməkdir. O, həmçinin ALS xəstələrini əlil arabasından və ya digər hərəkətlilik yardımından müstəqil şəkildə istifadə etməyi öyrədir.
· Nitq və dil terapiyası – Nitq və dil terapevti ən çox görülən iki simptomla – nitq pozğunluğu ( dizartriya ) və udma ilə kömək edir. problemlər (udma çətinliyi).
· Bəzi köməkçi vasitələr və cihazlar, məsələn, yeriyən dəyənəklər, dəyişdirilmiş yemək qabları, nitq aparatları ALS xəstələri tərəfindən də istifadə edilə bilər.
Motor Neyron üçün Xəstəlik Hüceyrə terapiyası
Hüceyrə transplantasiyası ALS/MND üçün cəlbedici idarəetmə strategiyasıdır. Preklinik heyvan tədqiqatları motor funksiyasında faydalar göstərdi. Otoloji kök hüceyrə transplantasiyasının təhlükəsizliyi müəyyən edilmiş və allogen hüceyrə transplantasiyası tədqiq edilmişdir. İntraserebral, onurğadaxili və intratekal kimi müxtəlif transplantasiya üsullarından istifadə edərək periferik qandan əldə edilir. N mononüvəli hüceyrənin transplantasiyası sağ qalma, tənəffüs funksiyası, əzələ gücü və bulbar çatışmazlığında faydalı qazanclar göstərdi. O, həmçinin xəstəliyin gedişatını və tənəffüs funksiyasının aşağı düşmə sürətini ləngidir.
ALS/MND-də onurğa beyni və motor korteksindəki motor neyronların nəzərəçarpacaq dərəcədə aksonal degenerasiyası qeyd olunur. Hazırda transplantasiya prosesinin məqsədi mövcud motor neyronları qorumaq və zədələnmiş motor neyronlarında regenerasiya və təmiri təmin etməyə çalışmaqdır. BMMNC-lər sinir sisteminə neyrotrofik təsir göstərməklə yanaşı, nörogen potensiala malikdir. Onlar həmçinin immodulyator, iltihab əleyhinə və sitoprotektiv xüsusiyyətlərə malikdirlər. Bu hüceyrələr tərəfindən ifraz olunan damar endotelial böyümə faktoru kimi böyümə faktorları neoangiogenezi təmin edir. BMMNC-lərin transplantasiyasının bu parakrin təsirləri neyroproteksiya və xəstəliyin gedişatında və inkişafında sonrakı dəyişikliklə nəticələnir.
NeuroGen Beyin və Onurğa İnstitutunda Kök Hüceyrə Terapiyasının Klinik Nəticələri: -
İntratekal otoloji sümük iliyi mononükleer hüceyrə transplantasiyası ilə müalicə olunan ALS/MND xəstələrinin sağ qalmasını intratekal otolog BMMNC transplantasiyası keçirməyən xəstələrlə müqayisə etmişdir. Müdaxilə qrupunda cəmi 46 xəstə və nəzarət qrupunda 20 xəstə var idi. Hər iki qrup oxşar əsas demoqrafik xüsusiyyətləri paylaşırdı. Sağ qalma müddətinin müqayisəsi göstərdi ki, intratekal otolog BMMNC transplantasiyası ilə müalicə olunan xəstələrin sağ qalma müddəti müalicə olunmayanlara nisbətən daha uzundur. İkisi arasındakı fərqin statistik cəhətdən əhəmiyyətli olduğu aşkar edilmişdir (p = 0,043). 47 aylıq sağ qalma müddətində klinik cəhətdən əhəmiyyətli fərq ALS/MND müalicəsində intratekal otolog BMMNC transplantasiyasının potensialını nümayiş etdirir. Bəzi xəstələrə 6 həftə ərzində Litium ilə birlikdə kök hüceyrə terapiyası verildi. Litium verilən gənc xəstələrin digərlərinə nisbətən daha yaxşı sağ qaldığı ifadə edilmişdir. Bu, transplantasiya edilmiş hüceyrələrin daha yaxşı yaşaması və böyüməsi ilə əlaqələndirilə bilər.
Xəstələrin əksəriyyətində:
· Daha aydın və yüksək səslə danışmaq,
· Təkmilləşdirilmiş dil hərəkətləri və
· ; Azaldılmış nitq yorğunluğu.
· Boğulma, udma, tüpürcək ifrazının azalması kimi bulbar simptomlarının azalması,
· Tənəffüs qabiliyyətinin artması.
· Bir neçəsi daha yaxşı boyun nəzarəti göstərib.
· Bir neçə xəstədə ətrafların funksiyasının daha yaxşı olduğu müşahidə edildi.
o Bəzi xəstələrdə yaxşılaşma,
o Aşağı ətrafların funksiyası,
o ambulasiya,
o İncə motor fəaliyyətləri,
o Statik və dinamik ayaqda durma və oturma balansı.
Bütün bu dəyişikliklər ilkin araşdırmada qeyd edildi. transplantasiya dövrü.
oxumaq: 0
