Sistemli skleroz (skleroderma) kollagen toxuma xəstəlikləri qrupuna daxil olan otoimmün revmatik xəstəlikdir. Qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir. Xəstəliyin yaranmasında genetik səbəblər, mikroximerizm, X xromosomunun inaktivasiyası, ətraf mühit faktorları, müxtəlif kimyəvi maddələr və dərmanlar məsuliyyət daşıyır. Ancaq bütün revmatik xəstəliklərdə olduğu kimi, etiopatogenez mexanizmləri aydın deyil və bu mövzuda tibbi araşdırmalar davam edir.
Sklerodermanın tapıntıları nələrdir?
Ümumiyyətlə bədənin dəstəkləyici toxuması funksiyası yerinə yetirən kollagen toxumasında (birləşdirici toxuma) fibrozda artım var. Bu artımın ən çox diqqət çəkən tapıntısı dərinin sərtləşməsidir. Barmaqların, əllərin arxasının, ön kolun, gövdə, kəllə və baş dərisinin sərtləşməsi qeyd olunur. Bəzən diffuz dediyimiz bədəndə geniş yayılmış dəri sərtləşməsi olsa da; Bəzən lövhələr və ya bantlar kimi müəyyən sahələrdə (lokallaşdırılmış) sərtləşmə baş verə bilər. Dərinin sərtləşməsi də həkimlərin aşkarlaya biləcəyi və izlədiyi ən asan simptomdur. Onun dərəcəsi Rodnan Skin Score (RSS) ilə müəyyən edilə bilər. Ancaq xəstə çox inkişaf etmiş bir mərhələdə müalicə edilməzsə, dərialtı toxumanın atrofiyası səbəbindən dəri yumşalmış kimi görünə bilər. Bu vəziyyət yarandıqda daxili orqanlarda fibrotik dəyişikliklər artıq başlamış və hətta müəyyənləşmişdir.
Daxili orqan tutulmasından ən çox təsirlənən orqan ağciyərlərdir. Ağciyərlərdə qaz mübadiləsinin baş verdiyi alveolyar boşluqda başlayan iltihab toxuması zamanla fibrozlaşa bilər və qaz mübadiləsi pozulduqca oksigenləşmə pozulur və sistemli hipertoniyadan fərqli olaraq ürəyə təsir edərək ağciyər hipertoniyasının inkişafına səbəb olur və s. müalicə etmək çətindir.. Ürək bu stress səbəbiylə uğursuz ola bilər və xəstələr müalicə olunmazsa, uzun müddətdə ürək-ağciyər transplantasiyasına namizəd ola bilərlər. Ürəkdə keçiricilik qüsurları, böyrəklərdə elektrolit mübadiləsinin pisləşməsi, sistemli hipertoniyanın qəfil və ölümcül artması və skleroderma böyrək böhranı baş verə bilər.Bundan əlavə qaraciyər və öd yolları, mədəaltı vəzi, sinir sistemi, qida borusu, mədə və bağırsaqlar, bir sözlə. , bütün orqan və sistemlər xəstəlikdən təsirlənir.
Dərinin sərtləşməsi ətrafların qidalanmasının pisləşməsinə səbəb olur və xüsusilə əl və ayaqların ətraflarında qanqren yaralara səbəb olur. Ölümə və avtomatik amputasiyaya səbəb ola bilər. Yenə də oynaq üzərində dərinin həddindən artıq sərtləşməsi birgə kontraktura və əlilliyə səbəb ola bilər. Ektopik dediyimiz ümumi kalsifikasiyalar dəridə, xüsusilə təmas bölgələrində görünə bilər və bədən zaman zaman bu kalsifikasiyaları aradan qaldırmağa çalışır, bu da dəri iltihabına səbəb ola bilər.
Nədir. Skleroderma Xəstələrinin müalicəsidir?
Birləşdirici toxumada fibrozdakı bu artım otoimmün mexanizmlərlə inkişaf etdiyi üçün müalicədə daha əvvəl də qeyd etdiyimiz kimi immunosupressiv xəstəlikləri tənzimləyən maddələr və kortizon istifadə edilir. Ağciyər qan təzyiqini azaltmaq üçün ayrıca vazodilatatorlar da verilə bilər. Əhəmiyyətli olan xəstələrin daxili xəstəliklər-revmatoloqlara müraciət etmələri, diaqnozdan sonra sistemik tutulmanın xəritəsini çəkmələri, bu xəritəyə uyğun müalicə planı qurmaları, xəstələrin müalicəyə çox yaxşı əməl etmələrini təmin etmələri və mütəmadi olaraq müayinədən keçmələridir. -ups.
oxumaq: 0
