Aplastik anemiya qan hüceyrələrinin istehsalı üçün zəruri olan kök hüceyrələrin çatışmazlığı nəticəsində yaranan anemiya xəstəliyidir. Bu prekursor hüceyrələr sümük iliyində olur və tibb ədəbiyyatında hematopoetik kök hüceyrələr adlanır. Hematopoetik kök hüceyrələr qanda olan bütün müxtəlif hüceyrə növlərini özünü yeniləmək və bərpa etmək qabiliyyətinə malik çox güclü prekursorlardır. Aplastik anemiyada qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin kifayət qədər istehsalı yoxdur. Az istehsal bu hüceyrə qruplarından yalnız birində və ya daha tez-tez hər üçündə olur. Trombositlər, həmçinin trombositlər olaraq bilinir, qan laxtalanmasında iştirak edən qan hüceyrələridir.
Aplastik anemiya nədir?
Aplastik anemiya orqanizmin kifayət qədər qan hüceyrəsi istehsal edə bilmədiyi otoimmün xəstəlikdir. Otoimmün xəstəliklərdə bədənin immun sistemi səhvən öz hüceyrələrinə hücum edir. “Aplastik” sözü onun öz funksiyasını tam yerinə yetirə bilməməsi deməkdir. "Anemiya" anemiya deməkdir və qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının pozulması səbəbindən baş verə bilər. Aplastik anemiya nəticəsində yaranan anemiya sümük iliyinin tam fəaliyyət göstərə bilməməsinin nəticəsidir. Qan hüceyrələri sümüklərin ortasında yerləşən sümük iliyi adlanan süngər toxumada yerləşən kök hüceyrələrdən istehsal olunur.
Aplastik anemiya zəiflik, infeksiyalara qarşı həssaslıq və nəzarətsiz qanaxma kimi təzahürlərlə irəliləyir. Bu nadir, lakin ciddi bir vəziyyətdir və hər yaşda inkişaf edə bilər. Birdən görünə bilər və ya yavaş-yavaş inkişaf edə və zamanla pisləşə bilər. Xəstəlik yüngül və ya ağır formada ola bilər. Müalicə almayan ağır aplastik anemiyalı xəstələrdə ölüm riski yüksəkdir.
Aplastik Anemiya Xərçəngdirmi?
"Aplastik anemiya xərçəngdirmi?" Bu sual tez-tez xəstələr tərəfindən verilir. Bu sualın cavabını qısaca olaraq xərçəng deyil, ciddi, lakin müalicə oluna bilən qan xəstəliyi kimi vermək olar. Xərçəngdə nəzarətsiz hüceyrə artımının əksinə, qan hüceyrəsi istehsalında çatışmazlıq var. Aplastik anemiya xərçəngin müalicəsində istifadə edilən radioterapiya və kemoterapiya nəticəsində yarana bilər.
Aplastik anemiya ölümcüldürmü?
Aplastik anemiya müalicə olunmazsa, potensial ölümcül xəstəlikdir. xəstəliyin gedişi və ya Həyatın müddəti xəstəliyin səbəbindən, şiddətindən, xəstənin yaşından və müalicəyə reaksiyadan asılıdır. Məsələn, dərmana məruz qalma, hamiləlik və ya aşağı dozalı şüalanma nəticəsində inkişaf etdikdə tez-tez qısa müddətli keçici olur. Lakin hepatit müəyyən toksinlər (benzol, həlledicilər, insektisidlər), yüksək dozalı şüalanma və ya otoimmün xəstəliklər nəticəsində inkişaf etdikdə uzunmüddətli problemdir. Bununla belə, müasir dərmanlar və ya kök hüceyrə transplantasiyası vasitəsilə 80-85%-i keçən beş illik sağ qalma nisbəti var. Xərçəng reyestrinin məlumatlarına görə, kök hüceyrə/sümük iliyi transplantasiyası ilə 20 yaşdan kiçik xəstələr üçün ümumi 5 illik sağ qalma nisbəti təxminən 80% təşkil edir.
Aplastik Anemiyaya Nə Səbəb Olur?
Sümük iliyinin kök hüceyrələrinin zədələnməsi aplastik anemiyaya səbəb olur. Kök hüceyrələr zədələndikdə sağlam qan hüceyrələrinə fərqlənə bilmirlər. Zərərin səbəbi anadangəlmə ola bilər və ya daha sonra inkişaf edə bilər. Bəzən valideyndən uşağa genetik ötürülmə olur. Ancaq çox vaxt otoimmündir, yəni immunitet sistemi tərəfindən kök hüceyrələrin təsadüfən məhv edilməsi nəticəsində yaranır. Normalda immunitet sisteminiz yalnız yad maddələrə hücum edir. İmmunitet sisteminiz öz bədəninizə hücum etdikdə, sizdə otoimmün xəstəliyiniz olduğunu söyləyə bilərsiniz.
Aplastik anemiya həyatın istənilən vaxtında inkişaf edə bilər. Diaqnoz qoyulmuş halların 75% -ində heç bir səbəb tapılmır. Qalan hallarda səbəb adətən aşağıdakılarla əlaqələndirilir:
- Pestisidlər, arsenik və benzol kimi toksinlər
- Xərçəngin müalicəsində istifadə olunan radiasiya və kemoterapi
- Bəzi digər autoimmun romatoid artrit və lupus kimi xəstəliklər
- Hamiləlik üçün istifadə edilən dərmanlar: Hamiləlik zamanı inkişaf edən aplastik anemiya bəzən doğuşdan sonra özbaşına sağalır.
- Hepatit, Epstein-Barr virusu, sitomeqalovirus kimi yoluxucu xəstəliklər , parvovirus B19 və HİV.
- Bəzən bədənin başqa nahiyəsində olan xərçəng sümük iliyinə keçərək orada zədələnməyə səbəb ola bilər və aplastik anemiyaya səbəb ola bilər.
- Fankoni anemiya
- Şvaçman-Diamond sindromu
- Diskeratoz anadangəlmə
- Diamond-Blackfan anemiyası
Aplastik Anemiyanın Simptomları Hansılardır?
Aplastik anemiyanın simptomları arasında yorğunluq, halsızlıq və dəri səpgiləri tez-tez rast gəlinir. Xəstəlik həmçinin aşağı qırmızı qan hüceyrələri (anemiya), aşağı ağ qan hüceyrələrinin sayı (neytropeniya) və ya aşağı trombosit sayı (trombositopeniya) əlamətlərinə səbəb ola bilər. Bu simptomlar başlanğıcdan şiddətli ola bilər və ya zamanla getdikcə pisləşə bilər. Zəiflik və yorğunluq anemiyanın ən çox görülən əlamətləridir. Anemiya ilə əlaqəli digər simptomlar aşağıdakı kimi sıralana bilər:
- Nəfəs almaqda çətinlik
- Sinə ağrısı
- Başgicəllənmə
- Baş ağrısı
- Solğun dəri
- Soyuq və soyuq əllər və ayaqlar
- Zəiflik
- Ürək dərəcəsinin artması
- Zamanla aritmiya (ürək döyüntüsü) və Ürək çatışmazlığı kimi ciddi ürək problemləri yarana bilər.
Əlaqədar simptomlar. trombositopeniyanı aşağıdakı kimi sıralamaq olar. :
- Asan qanaxma və qanaxma
- Dayanması çətin olan qanaxma
- Burun qanaxmaları
- Diş ətindən qanaxma
- Qanlı nəcis və ya sidik
- Ağır menstrual qanaxma
- Dəridə kiçik qırmızı nöqtələr şəklində dərialtı qanaxmalar
Aplastik anemiyanın risk faktorları hansılardır?
Aplastik anemiya riskini artıra bilən amillərə aşağıdakılar daxildir:
- Xərçəng üçün yüksək dozalı radiasiya və ya kemoterapiya qəbulu
- Zəhərli kimyəvi maddələrə məruz qalma
- Antib xloramfenikol adlanır bəzi dərmanlar, məsələn, iotik və romatoid artritin müalicəsində istifadə edilən qızıl birləşmələri
- Bəzi qan xəstəlikləri, otoimmün xəstəliklər və ciddi infeksiyalar
- Hamiləlik
Aplastik anemiya necə diaqnoz qoyulur?
Semptomlara və fiziki müayinə nəticələrinə əsasən xəstəlikdən şübhələnirsinizsə, bəzi qan testləri və sümük iliyi biopsiyası aparıla bilər.
Aplastik anemiya necə müalicə olunur?
Yüngül hallar heç bir müalicə olmadan izlənilir. Daha ağır halların müalicəsində dərmanlardan istifadə edilir, qan köçürülür. Ağır hallarda sümük iliyi transplantasiyası da tələb oluna bilər. Həddindən artıq aşağı qan hüceyrələri ilə ağır aplastik anemiya həyat üçün təhlükə yaradır və müalicə üçün dərhal xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edir. Şiddətli və uzun sürən aplastik anemiyanın iki əsas müalicə variantı sümük iliyinin transplantasiyası və sonra immunosupressiv terapiyadır. İmmunosupressiv terapiya toxumaların rədd edilməsinin qarşısını almaq üçün dərmanlarla aparılır və xəstənin immun sistemini boğan ciddi yan təsirlərə malikdir.
oxumaq: 0
