Müxtəlif etioloji faktorlara görə bir çox bazal qanqliya xəstəlikləri parkinsonizmə səbəb olur. Parkinsonizmin əsas xüsusiyyəti hərəkətin yoxsullaşmasıdır. Bu yoxsullaşma hərəkətin miqdarının azalması (hipokineziya), hərəkətlərin yavaşlaması (bradikineziya), fasilə və ya hərəkətin olmaması (akineziya) şəklində ola bilər. Bəzi müəlliflər hərəkətin amplitüdünün azalmasını təsvir etmək üçün hipokineziyadan da istifadə edirlər. Parkinsonizm diaqnozunun dörd əsas xarakterik xüsusiyyəti bunlardır:Tremor,Rigidlik,Akinesia vəP ostural qeyri-sabitlik ( >TRAP). Bu səbəbdən parkinsonizm ümumiyyətlə bu dörd əsas xüsusiyyətin müxtəlif kombinasiyalarda olduğu klinik sindroma verilən addır.
Parkinson xəstəliyi (PD) ən çox rast gəlinən xəstəlikdir. parkinsonizm sindromunun variantıdır və hərəkət pozğunluğu qrupudur.Essensiyal tremordan sonra ən çox rast gəlinən xəstəlikdir. Klinikopatoloji tədqiqatlar göstərmişdir ki,PHin tipik patoloji dəyişikliklərini ən yaxşı əks etdirən klinik sindrom, istirahət zamanı tremor və sərtlik və ya bradikineziya ilə müşayiət olunan asimmetrik xəstəlik, levodopa ilə nəzərəçarpacaq yaxşılaşma və səbəb olduğu bilinən digər diaqnozların istisna edilməsi ilə əldə edilir. parkinsonizm. Son illərdə PH klinikasına səbəb olan bir çox spesifik gen mutasiyaları [a-sinuklein(SNCA geni), Parkin(PARK2 geni), leysinlə zəngin təkrar [kinaz 2 (LRRK2) geni kimi] aşkar edilmişdir. Bu səbəbdən PH adlanan klinik mənzərənin ortaq xüsusiyyətlərə malik bir çox fərqli xəstəlikdən ibarət olduğu qəbul edilir. Bununla belə, PD olan xəstələrin 10% -dən azında genetik mutasiya var. Genetik səbəblərə əlavə olaraq, həm təmiz parkinsonizm, həm də digər nevroloji çatışmazlıqlarla müşayiət olunan bir çox digər xəstəliklər də parkinsonizmə səbəb olur.
Bir çox müxtəlif xəstəlik təqdimatları PD-ni təqlid edə və diaqnozda çətinliklər yarada bilər. Diaqnozda ən çox problem yaradan xəstəlik qrupu“Parkinson-plus Sindromları” və ya“Atipik Parkinson Xəstəlikləri” adı altında müayinə edilən xəstəliklərdən ibarətdir. Bu qrupda “Çoxlu Sistem Atrofiyası (MSA)”,
PARKINSON XƏSTƏLİYİNİN DIFFERENSİAL DİQNOZUNDA PROBLEMLƏR OLAN KLİNİKİ ŞƏKİLLƏR:
< br /> 1.1 .Proqressiv supranüvə iflici (PSP)
Stil-Riçardson-Olsevski sindromu kimi də tanınan PSP sporadik və mütərəqqi bir xəstəlikdir. neyrodegenerativ xəstəlik. PSP atipik parkinsonizmin ikinci ən çox yayılmış formasıdır. PSP-ni xarakterizə edən əsas tapıntılar şaquli supranuklear oftalmoplegiya, erkən və əhəmiyyətli postural qeyri-sabitlik, parkinsonizm, eksenel sərtlik, psevdobulbar iflic və yüngül demansdır. PSP adətən həyatın altıncı və ya yeddinci onilliklərində başlayır, adətən yeriş və tarazlıq pozğunluqları və əlaqəli düşmələrlə. Koqnitiv pozğunluqlar tez-tez baş verir və əsasən frontal-subkortikal formada olur. Buna görə diqqət, icraedici disfunksiya və işarələnmiş yaddaş çatışmazlıqları üstünlük təşkil edən tapıntılardır. Proksimalda distal nahiyələrə nisbətən simmetrik akineziya və sərtlik, göz hərəkətinin məhdudlaşdırılması, retrokollis kimi anormal boyun duruşu, levodopaya reaksiyanın olmaması və ya çox az olması, erkən dövrdə disfagiya, dizartriya və koqnitiv pozğunluqların olması xəstəliyi dəstəkləyən meyarlar. PSP sürətlə irəliləyən gedişat göstərir.
1.2.Birdən çox sistem atrofiyası (MSA)
Çoxlu sistem atrofiyası (MSA)Bir və ya bir neçə vegetativ, serebellar və kortikospinal tapıntıların parkinsonizmlə birlikdə müşahidə edildiyi klinik vəziyyətdir. Adətən 6-cı onillikdə başlayan bu sporadik neyrodegenerativ pozğunluğu xüsusilə erkən mərhələlərdə PD-dən ayırmaq çətin ola bilər. Bu gün MSA simptomları dominant klinik əlamətə görə iki əsas kateqoriyaya bölünür. Əksər hallarda(80%) parkinsonizm tapıntıları üstünlük təşkil edir və əvvəllər striatoniqral degenerasiya kimi təsnif edilən bu qrup indi MSA-P adlanır. MSA-P olan xəstələrdə parkinsonizm mənzərəsində ümumiyyətlə mütərəqqi akineziya və sərtlik üstünlük təşkil edir. İlkin mərhələdə onu Parkinson xəstəliyindən ayırmaq kifayət qədər çətindir. Çətindir. Bununla belə, klassik istirahət tremoru ya minimaldır, ya da yoxdur. Levodopa səbəbiylə ilkin qismən yaxşılaşmalar bu xəstələrin 30%-də görülə bilsə də, uzunmüddətli reaksiyasızlıq 90%-ə çatır. >. Əsas patoloji striatoniqral sistemdədir. MSA olan halların 20%-də serebellar tapıntılar üstünlük təşkil edir və əvvəllər olivopontoserebellar atrofiya kimi tanınan bu qrup da MSA-C kimi təsnif edilir. MSA-C olan xəstələrdə əsas degenerasiya körpü və serebellar bölgədə yerləşir. Ataksiya, qəsdən tremor və nistaqmus serebellar disfunksiyanın simptomları kimi görünə bilər. Həm MSA-P, həm də MSA-C-də ortostatik hipotenziya, impotensiya, sidik qaçırma və ya tutulma kimi vegetativ disfunksiya əlamətləri var. Bu səbəbdən əvvəllər Şəy-Drager sindromu kimi təsnif edilən vegetativ iştirakın dominant olduğu MSA formasını ayrıca təsnif etməyin çox da məntiqli olmadığı düşünülür. MSA hallarında ağır demans nadir hallarda müşahidə olunur və hətta istisna meyarı hesab edilə bilər. Üst motor neyron tapıntılarının, tənəffüs problemlərinin və parkinsonizm tapıntılarının birləşməsi MSA-dan çox xəbər verir. MSA-ların klinik diaqnozu tarix və fiziki müayinə nəticələri ilə qoyula bilər. Parkinsonizmlə birlikdə levodopaya qarşı heç bir aşkar reaksiyanın əldə edilə bilməyəcəyi serebellar tapıntılar, erkən dövrdə əhəmiyyətli vegetativ disfunksiya və ya bulbar tutulumunun aşkar edilməsi və müşayiət olunan demansın olmaması MSA diaqnozunu böyük ölçüdə dəstəkləyir.
CBD-nin başlanğıcı klinik cəhətdən heterojen olsa da, tipik klinik mənzərə levodopaya cavab verməyən və levodopaya cavab verməyən akinetik sərt sindromdur. asimmetrik başlanğıc, apraksiya, distoni, miyoklonus, kortikal həssaslıq pozğunluğu və yad əza sindromu kimi təzahürləri ehtiva edir. Orta başlanğıc yaşı 60-64 yaş arasındadır. Ən çox yayılmış forma əsasən motor pozğunluğudur, lakin xəstələr həm də birincili mütərəqqi afaziya ilə müraciət edə və qlobal demans inkişaf etdirə bilərlər. Xəstələrin yarıdan çoxunda afaziya müşahidə olunur. Erkən mərhələlərdə əhəmiyyətli asimmetrik sərtlik və ipsilateral apraksiya və distoniya ilə birlikdə akinetik parkinsonizmin olması CBD-ni təklif etməlidir. Yad əza sindromu nadir bir tapıntı olsa da, nisbətən nadirdir. e daha inkişaf etmiş mərhələlərdə baş verir. Xəstələrin yarısında əl və qolda distonik duruş ola bilər. Tremor ümumi deyil, tremor varsa, istirahətlə yaxşılaşan hərəkətli tremor şəklindədir. Apatiya, sosial utancaqlıq, anormal davranış, artan cinsi istək və əsəbilik kimi frontal lob tipli davranış dəyişiklikləri 30-50% nisbətində mövcuddur. Göz hərəkəti məhdudiyyətləri aşkar edilə bilər, həm şaquli, həm də üfüqi göz hərəkətlərinə bərabər təsir göstərir. KBD xəstələrinin beyin görüntüləməsi tez-tez asimmetrik silvian və interhemisferik çatların genişlənməsi və klinik iştiraka uyğun olaraq frontal, temporal və parietal sulkusların genişlənməsi ilə fokal kortikal atrofiyanı göstərir. Proqnoz proqressivdir.
1.4.Lewy Cismləri ilə Demans (LCD)
Lewy Cismləri ilə Demans (LCD) ) Alzheimer xəstəliyinin xəstəliyidir.O, ikinci ən çox görülən degenerativ demansdır. Xüsusilə, bu, dəyişkən idrak pozğunluğu, diqqətin və vizual-məkan qabiliyyətlərinin üstünlük təşkil edən pozulması, vizual halüsinasiyalar və parkinsonizm ilə xarakterizə olunan mütərəqqi demensdir. Parkinson xəstəliyi demensiya (PHD) adlanan demans Parkinson xəstələrinin əksəriyyətində, xüsusən də xəstəliyin gec mərhələlərində baş verir. Bununla belə, demansın ilk təzahürü olduğu və ya parkinsonizmdən sonrakı ilk il ərzində baş verdiyi vəziyyət LCD hesab olunur. Oxşar xüsusiyyətləri PHD və LCD-də görmək olar. Bununla belə, LCD-də ekstrapiramidal simptomların paylanmasında eksenel iştirakın daha qabarıq olması və tremorun daha az görünməsi fərqləndirici ola bilər. Daha əhəmiyyətlisi, bu iki xəstəlikdə xəstəlik əlamətlərinin müvəqqəti inkişafında fərqlər var. Lewy bədən demansındakı ən vacib üç klinik tapıntı, idrak qabiliyyətinin dəyişməsi, vizual hallüsinasiyalar və parkinsonizm tapıntılarıdır. Bu xəstələrin dopaminerjik müalicəyə tolerantlığı daha aşağıdır. Hətta aşağı dozada dopaminerjik müalicə psixotik simptomlara səbəb ola bilər.
1.5.17-ci xromosom (FTDP-17) ilə əlaqəli parkinsonizm və frontotemporal degenerasiya< br />
Frontotemporal degenerasiya davranış dəyişiklikləri və frontal lob disfunksiyasının neyropsikoloji sübutları ilə xarakterizə olunan xəstəliklər qrupudur. �r. FTDP-17 klinikasına disinhibisiya, apatiya, mühakimə qabiliyyətinin pozulması, kompulsiv davranışlar, aqressiya və hiperorallıq kimi əhəmiyyətli davranış dəyişiklikləri ilə özünü göstərən demans və parkinsonizm daxildir.
oxumaq: 0
