IPF nədir?

İPF nədir?

• İPF xəstəliyinin tam mənası İdiopatik Ağciyər Fibrozudur. Bu, səbəbi bilinməyən ağciyərlərdə toxuma qalınlaşması ilə irəliləyən xəstəlikdir.

Niyə baş verir?

Səbəbi bilinməsə də, aşağıdakı amillər məsuliyyət daşıyır:

• Ağciyərlərin müxtəlif hissələrində təkrarlanan mikro zədələnmələr,

• Təmir prosesinin davamı,

• Yaraların sağalmasının zədələnməsi,

• Alveolerepitelial hüceyrə təbəqəsinin özünü yeniləyə bilməməsi,

• Nəzarətsiz çapıq toxumasının əmələ gəlməsi, bədəndə yara, zədələnmə nəticəsində orqanizmin zədələnməsi Öz-özünə təmir nəticəsində çapıqların və toxuma qruplarının nəzarətsiz formalaşması

• Virus infeksiyaları, siqaret çəkmə, mədə reflü, iş mühitində ağac və ya metal tozuna məruz qalma,

• Tənəffüs yollarının səthinin kifayət qədər yenilənməməsi, bütünlük qocalma səbəbiylə zədələnib

Baş vermə tezliyi necədir?

• Türkiyə üçün bu məsələ ilə bağlı dəqiq məlumat yoxdur. . Bununla belə, müraciət edən xəstələrdə rast gəlinən halların təxminən 6-8%-nə İPF diaqnozu qoyulur.

• ABŞ-da dar hallarda 100.000 nəfərə 6,8-8,8 təşkil edir. geniş hallarda isə 100 000 nəfərə 6,8-8,8, hallarda isə 100 000 nəfərə 16,3-17,4 nisbətində müşahidə olunur. Avropada bu göstərici 100.000 nəfərə 0,22 ilə 74 arasındadır.

• Onun yayılması hər il təxminən 5 faiz artır

Xəstəliyin əlamətləri hansılardır?

• Nəfəs darlığının artması,

• Daimi öskürək,

• Barmaqların ovuşdurulması ən vacib üç tapıntıdır.

Belə hallarda anamnezdən ətraflı və diqqətli bir şəkildə götürmək lazımdır. xəstə. Xəstələrdən alınan məlumatlar çox vacib bir bələdçi olur. Əksər xəstələrdə klinik təzahürlər həkimə müraciət etməzdən çox əvvəl başlamışdır. Bu müddət ərzində xəstələr fəaliyyətlərini cari performanslarına uyğun tənzimlədiklərinə görə əvvəlcə hərəkət məhdudiyyətindən xəbərsiz ola bilərlər.

Bütün simptomlar arasında ən diqqət çəkən və önəmli olan hansıdır?

• Yaş əllidən yuxarı Siqaret çəkən və yuxarıda qeyd olunan şikayətləri olan xəstələr İPF üçün qiymətləndirilməlidir.

Problemin yaranmasına səbəb olan amillər hansılardır?

• Siqaret, ətraf mühit faktorları, bəzi virus infeksiyaları (EBV) ; HCV, CMV, HHV-7, HHV-8), mədə reflü, bəzi ailə amilləri (ailəvi hallar daha gəncdir) və gen pozğunluqları.

Kim risk altındadır. bu xəstəlikdə?

• Yuxarıda qeyd olunan infrastrukturu təşkil edən insanlar risk qrupuna aid edilə bilər.

Xəstəlik daha çox yayılıbmı? qadınlarda yoxsa kişilərdə?

Xəstəlik qadınlarda və ya kişilərdə daha çox olur? p>

• Kişilərdə daha çox rast gəlinir, lakin qadınlarda əhəmiyyətli dərəcədə görülür.

• Nyu Meksikoda aparılan epidemioloji araşdırmaya görə, kişilərdə yayılma 81/100 000-dir.Bunun 67 olduğu bildirilir. / Hər il qadınlarda 100 000, kişilərdə isə 32/100 000, qadınlarda isə 26/100 000 yeni xəstə əlavə olunur.

Hər hansı xəstəliklər varmı? qarışıqdır?

• Birdən sadalaya biləcəyimiz maddələr aşağıdakılardır: Bu qrupdakı xəstələrin infeksion səbəblərlə qarışdırıla bilən differensial diaqnostikası cəmiyyətdən qaynaqlanan pnevmoniya və virusların, mikoplazma bakteriya növlərinin və ya legionella bakteriya növlərinin səbəb olduğu göbələk infeksiyaları və kəskin respirator distress sindromu.

• Sarkoidoz, ağciyər kimi xarici üzvi maddələrin qəbulu nəticəsində inkişaf edən ağciyər xəstəlikləri. birləşdirici toxuma xəstəliyinə bağlı qalınlaşma, alveolyar mikrolitiyazis, Gaucher xəstəliyi, eozinofilik qranuloma kimi genetik ağciyər xəstəlikləri daha çox gənc yaş qrupunda (20-40 yaş) görülür. Limfangiomiomatoz və vərəmli skleroz kimi genetik xəstəliklərə bağlı ağciyər fibrozu kişilərə nisbətən qadınlarda daha çox rast gəlinir. Kişilərdə ağciyər qalınlaşması daha çox pnevmokonioz, silikoz, asbestoz və berilyoz kimi peşə və ətraf mühit amillərinə görə baş verir. Ətraflı retrospektiv peşə və yerli tarix götürmək lazımdır. Bəzi ağciyər qalınlaşmalarının gizli dövrü çox uzun olduğu üçün keçmiş məşğuliyyətlər və unudulmuş məruz qalmalar bir-bir sorğulanmalıdır.

Xəstəliyə diaqnoz qoymaq çətindirmi? Cavabınız "bəli"dirsə, niyə?

• Diferensial diaqnoz qoymaq və ətraflı müayinə aparmaq vacibdir. Qarşıda Əks halda, uyğun müalicəni seçmək və digər xəstəlikləri istisna etmək mümkün deyil. Diferensial diaqnoz qoymaq və digər xəstəlikləri istisna etmək üçün ətraflı xəstəlik tarixi, fiziki müayinə, laboratoriya müayinələri, filmoqrafiya və lazım olduqda bronxoskopiyadan istifadə olunur.

Diferensial diaqnoz necə qoyulur. ?

• İlhamı tam əhatə edən (yəni tənəffüs zamanı) nazik rallar (Velcro rales) diaqnozda vacibdir. Xəstənin bunu başa düşməsi mümkün deyil. Bu, həkimin müayinə zamanı aşkar edəcəyi bir tapıntıdır.

• İPF-də diaqnostik mərhələnin ən mühüm komponenti yüksək rezolyusiyaya malik kompüter tomoqrafiyasıdır (ağciyər filmi xüsusi bir cihazla çəkilmiş) metod)

• Əgər diaqnoz adi interstisial pnevmoniyaya aiddirsə, adətən toxuma diaqnostikası tələb olunmur. Ancaq CT ilə qərar vermək mümkün deyilsə, ağciyər biopsiyası aparmaq faydalıdır. Ümumiyyətlə, Flexible bronxoskopiya (işıqlı optik cihazla ağciyərə ağızdan daxil olma prosesi) transbronxial biopsiya (adətən fluoroskopiya və görüntüləmə ilə alınır) bronxoalveolyar yuyulma (ağciyərin yuyulması suyu) ilə birlikdə, qərar vermək mümkün olmadıqda, kriobiopsiya Flexible ilə bronxoskopiya və hələ də qərar verilmədiyi təqdirdə açıq ağciyər biopsiyası adlanan cərrahi üsul tətbiq edilir. Çox az hallarda cərrahi müdaxiləyə müraciət edilir. Yaşlı xəstələrdə əməliyyat riski də diqqətlə hesablanmalıdır. Diaqnoz üçün təcrübəli bronxoskopist, klinisist, patoloq və rentgenoloq ahəngdar işləməli, götürülən biopsiya diaqnoza, yəni adi interstisial pnevmoniyaya uyğunluq göstərməlidir.

Fleksibl bronxoskopiya optik alətlə ağciyərlərin ağız boşluğundan müayinəsidir. Sadə sedoanaljeziya və ya qısa induksiya anesteziyası ilə tətbiq edilir. Bu üsulla biopsiya alınır.

Müalicəsi varmı? Cavabınız bəlidirsə, müalicə ilə bağlı nə başa düşməliyik?

Xəstəliklərə yanaşmada elmi əsaslar işığında diaqnostika və müalicə variantları da daxil olmaqla, müəyyən il intervalları ilə həkimləri istiqamətləndirən təlimatlar mövcuddur. ağciyər toxumasına təsir göstərir. Həkimlər xəstələrinə diaqnoz qoyur və bu qaydalara uyğun müalicə planları qururlar. Amerika Tənəffüs Cəmiyyəti (ATS) və Avropa Tənəffüs Cəmiyyətinin (ERS) 2015-ci ilin aprelində yenidən işlənmiş təlimatlarına əsasən, bu xəstəlikdə tövsiyə olunan aktiv tərkib hissəsi pirfenidondur.Digər tövsiyə olunan aktiv tərkib hissəsi tirozin kinaz inhibitoru olan Nintadenibdir. edir. Pirfenidon 2014-cü ildə ABŞ Narkotik İdarəsindən təsdiq aldı. Zaman zaman ataklarda istifadə edilən kortizon terapiyası, immunosupressantlar və bəlğəmgətirici dərman n-asetilsistein indi müalicəyə daha az daxil edilir.

• Pirfenidon. , onun dəqiq təsir üsulu məlum olmasa da. Heyvan modellərində antifibrotik, iltihabəleyhinə və antioksidant xüsusiyyətlərə malik olduğu sübut edilmiş piridon birləşməsidir.

• Daha sonra təsdiqlənmiş başqa bir molekul Nintedanibdir. Bu tirozin kinaz inhibitoru dərman preparatıdır və ölkəmizdə mövcuddur və istifadə olunur

• Məcburi həyat qabiliyyətinin artmasının xəstəliyin inkişaf sürətini ləngidirdiyi qənaətinə gəlinmişdir

• Bu tədqiqatdan sonra CAPACITY və ASCEND tədqiqatları aparıldı və aşkar edilən müsbət nəticələrlə bu dərmanın təlimatlara daxil edilməsi qərara alındı.

• Müalicə ilə sürətli irəliləyiş olan hallarda, əks vəziyyət olmadıqda, 65 yaşından əvvəl olduqda və 65 yaşından əvvəl olduqda və onlara başqa əlavələr verilmədikdə.Xəstəlik yoxdursa. , ağciyər transplantasiyası tövsiyə olunur.

 

Erkən diaqnoz xəstəyə nə verir?

Diaqnozdan sonra orta sağ qalma 2-3 il. Ancaq bu qayda deyil, çox tez inkişaf edən formalar olsa da, 10 illik kursu olan və ümumiyyətlə alovlanmayan hallar da var. Erkən diaqnoz itirilmiş sahələri azaldır, sağ qalma müddətini uzadır və xəstəliyin gedişatını ləngidir. Ağciyər transplantasiyası ilə bağlı qərarın tez verilməsi lazım olduğu hallarda vaxta qənaət edir.

 

Həkimlərin bu xəstəlik haqqında kifayət qədər məlumatı və məlumatı varmı?

• Tibb fakültələrində kurs kimi tədris olunsa da, bu xəstəlik ümumi daxili anlayış çərçivəsində asanlıqla nəzərdən qaçırıla bilər. Proqressiv nəfəs darlığı və öskürək olan hallarda; Velcro rallarının olması, pətək görünüşü və çubuq tapıntıları diaqnozda İPF-ni güclü şəkildə göstərir. Bu tapıntılar daxili həkimlərə ixtisasartırma seminarlarında və dərsliklərdə xatırladılmalıdır. Ağciyər eremboli (ağciyərdə laxtalanma) diaqnoz qoyulmuş hallarda alevlenme üçün ən çox məsuldur. Bu xəstəliyin gedişində (sətəlcəm), pnevmotoraks (ağciyər qişasında havanın yığılması) və ürək çatışmazlığı da nəzərə alınmalıdır. Bu səbəbdən xəstələrin döş qəfəsi xəstəlikləri üzrə həkimlərə yönləndirilməsi və kəskinləşmələrə səbəb olan xəstəliklərin nəzərdən keçirilməsi faydalı olardı.

Xəstəlik haqqında məlumatlılığı artırmaq üçün nə etmək lazımdır?

• Nəfəs darlığı, öskürək və siqaret çəkən və ya keçmişdə siqaret çəkən 50 yaşdan yuxarı kişi xəstə; Yüksək rezolyusiyaya malik tomoqrafiyada cırtdan cızıqlar və pətək tapıntıları varsa, əksi sübut olunana qədər İPF diaqnozda nəzərə alınmalıdır. Bu məsələ ilə bağlı həkimlər posterlər hazırlamaqla, xəstələrə isə ictimai xidmət elanı hazırlanmaqla məlumat verilə bilər.

_{oxumaq: 0}