İmmun sistemi bizi ətrafındakı milyonlarla mikroorqanizmə qarşı iki qoldan qoruyur. Bunlardan birincisi, yoluxucu agent orqanizmə daxil olduqda dərhal başlayan qeyri-spesifik təbii immun reaksiya, ikincisi isə sonradan patogenə xas olan qazanılmış immun cavabdır.
Hər iki qol öz funksiyalarını yerinə yetirir. ev sahibinin sağlam həyat sürməsini və infeksiyalara qarşı müqavimət qazanmasını təmin edən vəzifələri ardıcıllıqla yerinə yetirir. Anadangəlmə immunitet sisteminin ən əhəmiyyətli hüceyrə qrupu olan neytrofillər, laktoferrin, proteazlar və komplement sistemi müdafiənin ilk pilləsindədir. Daha sonra antigen təqdim edən hüceyrələr antigen T limfositlərinə təqdim edildikdən sonra B limfositləri tərəfindən anticisimlər yaradaraq müqavimətin inkişafını gücləndirirlər.
Uşaqlarda infeksiyalara daha tez-tez rast gəlinir. Gənc uşaqların infeksiyalara qarşı həssaslığı bir çox amillərdən asılıdır. Uşaqlarda immun sisteminin inkişafı yetkinləşmə prosesini izləyir və zərdabda IgG səviyyələri 4-6 yaşdan sonra böyüklərə, 10-12 yaşlarında isə IgA səviyyələrinə çatır. Bu səbəbdən, uşaqlar həyatın ilk beş ilində tez-tez yoluxurlar.
Tez-tez xəstələnən uşaqların 50%-i normal uşaqlardır. Bu dövrdə infeksiyaların tez-tez olmasının ən əhəmiyyətli səbəbi, daha əvvəl qarşılaşmadığı yoluxucu agentlərlə ilk dəfə qarşılaşması və buna görə də immunitet sisteminin hələ tam yetişməməsidir.
Uşaqlarda tez-tez yoluxma ilə bağlı bəzi risk faktorları var. Bunlar passiv siqaret çəkmə, allergiya, qastroezofageal reflü, uşaq bağçasına getmək və ya məktəbə gedən bir bacı-qardaşın olması, tənəffüs yollarının anatomik problemləri, balanssız və qidalanmadır. Tez-tez xəstələnən uşaqların əksəriyyəti normal, sağlam uşaqlardır. Bu uşaqların tez-tez xəstələnməsinə səbəb olan heç bir əsas xəstəlik yoxdur.
Uşaqların ildə 6-8 dəfə xəstələnməsi normaldır. Uşaq bağçaya gedirsə və ya məktəbə gedən qardaşı varsa, bu rəqəm 10-12-yə qədər arta bilər. Ən çox görülən infeksiyalar tənəffüs yollarının infeksiyalarıdır və daha çox viral səbəblərdən qaynaqlanır. Bu uşaqların böyüməsi və inkişafı normaldır, infeksiyaları yüngül keçir, müalicəyə reaksiyaları yaxşıdır. İnfeksiyalar arasında onlar tamamilə sağlamdırlar.
Təkrarlanan infeksiyaları olan xəstələrin 30%-i atopik xəstəliyi olan uşaqlardır. Atopik uşaqlarda allergik iltihab Tənəffüs yollarında tənəffüs yollarının yaratdığı xroniki iltihaba görə mikroorqanizmlər tənəffüs yollarının epitelinə yapışır və infeksiya yaranır. Allergik rinit, astma ilə əlaqəli sinüzit, astma ilə əlaqəli öskürək şərtləri və mümkün immun çatışmazlığının differensial diaqnozu diqqətlə aparılmalıdır. Təkrarlanan otit mediası tez-tez atopiya ilə ikincil östaki borusunun disfunksiyası nəticəsində yaranır. Bu xəstələr timpanostomiyadan çox faydalanırlar.
Təkrarlanan infeksiyaları olan xəstələrin 10%-ni xroniki xəstəlikləri olan uşaqlar təşkil edir. Bu uşaqlar tipik xroniki xəstəlik görünüşünə malikdirlər və böyümə geriliyi var. Yavaş-yavaş kökəlirlər. Xəstələrdə sistemli xəstəlik səbəbindən immun sisteminin funksiyası pozulur.
Şəkərli diabet, bədxassəli xəstəliklər (leykemiya, limfoma və s.), xroniki böyrək çatışmazlığı, nefrotik sindrom, malabsorbsiya, qaraciyər çatışmazlığı, oraqvari hüceyrə anemiyası, HİV infeksiyası, immunosupressiv müalicə, radioterapiya və splenektomiyanı qeyd etmək olar.
Tez-tez xəstələnən uşaqların 10%-də ilkin (anadangəlmə) immun çatışmazlığı var. İnfeksiyalar gözləniləndən daha şiddətlidirsə, antibiotik müalicələri ilə tam sağalma baş vermirsə, uzun müddətli antibiotik müalicələri tələb olunursa və xəstəlik xronikiləşirsə, immun çatışmazlığından şübhələnərək immun sisteminin qiymətləndirilməsi vacib olur.
İnfeksiyalardakı vəziyyətlər. İmmunçatışmazlığından şübhələnənlər aşağıda verilmişdir:
1- İldə dörd və ya daha çox qulaq infeksiyası
2- İldə iki və ya daha çox sinus infeksiyası
3 - İki ay və ya daha çox antibiotik istifadəsi
4- İl ərzində iki və ya daha çox pnevmoniya
5- Böyümə və inkişaf ləngiməsi
6- Dərinin təkrarlanması, dərin toxuma və ya orqan absesləri
7- Ağızda və ya dəridə uzun müddət davam edən göbələk infeksiyası
8- İnfeksiyanı müalicə etmək üçün venadaxili antibiotik istifadəsi ehtiyacı
9- İki və ya daha çox dərin toxuma əsaslı infeksiyalar, fürsətçi mikroorqanizmlərlə yoluxma
>10- Ailədə immunçatışmazlıq tarixi
İlkin immunçatışmazlıq xəstəlikləri xroniki və/ və ya təkrarlanan bakterial, göbələk, protozoal və virus infeksiyaları.
İmmun sistemi humoraldır, 4 əsas hissədən ibarətdir: hüceyrə, faqositar və komplement sistem. immun çatışmazlığı ilə Xəstəliklərin 50-60%-i humoral immun sisteminin pozğunluqları, 10-15%-i hüceyrə immun sisteminin qüsurları, 15-29%-i kombinə edilmiş immunçatışmazlıqlar, 10-15%-i faqositar sistem pozğunluqları və 1-3%-i komplement sisteminin çatışmazlığına səbəb olur. .
İlkin immun çatışmazlıqlarda başlanma yaşı immun çatışmazlığın növündən asılı olaraq dəyişir. Ağır kombinə edilmiş immun çatışmazlığı olan xəstələrdə infeksiyalar (həm T, həm də B hüceyrə pozğunluqları: SCID) 3-4-cü gündə baş verir. Aydan əvvəl başlayır. Bruton aqammaglobulinemiyası (X-əlaqəli aqammaglobulinemiya) kimi B hüceyrə pozğunluqlarında ananın IgG səviyyələri azaldıqca klinik əlamətlər görünür. Buna görə də infeksiyalar 7-9-cu gündə baş verir. Bir aya qədər müşahidə olunmaya bilər.
Spesifik immun çatışmazlığını göstərən əlamətlər və simptomlar olduqda, immun sistemi qiymətləndirilməlidir. Bundan əlavə, təkrarlanan, ağır formada olan, müalicəyə yaxşı cavab verməyən və ya ağırlaşmaları olan və ya fürsətçi infeksiyalar tarixçəsi olan xəstələr immun çatışmazlığı baxımından diqqətlə qiymətləndirilməlidir. Burada mühüm məqam canlı peyvəndlərdən sonra, xüsusən də BCG peyvəndindən sonra ölümcül və geniş yayılmış infeksiyaların inkişafıdır.
İmmunçatışmazlığı şübhəsi olan xəstələrdə aparılacaq testlər
İmmun çatışmazlıqlarında ediləcək ilk müayinələr tam qan sayımı və immunoqlobulinlərdir. Tam qan sayımı ilə leykositlərin sayı və onun formulası (limfosit, neytrofil və eozinofil), eritrosit və trombositlərin sayı qiymətləndirilir.
Humoral və kombinə edilmiş immunçatışmazlıqlarda immunoqlobulin səviyyələri müxtəlif dərəcədə aşağı ola bilər. IgG alt qruplarının ölçülməsi və spesifik antikor reaksiyası da B hüceyrələrinin qiymətləndirilməsi testləri arasındadır. IgG1 çatışmazlığında zülal antigenlərinə cavab ümumiyyətlə pozulur, polisaxarid antigenlərinə cavab isə IgG2 çatışmazlığında pozulur.
Körpəlikdə limfositlərin mütləq sayının < 3000 mm3, daha böyük uşaqlarda isə < 2000 mm3 olması T limfotu defektini göstərir. .
Axın sitometriyasından istifadə etməklə T hüceyrələrinin alt qruplarının (CD4, CD8) qiymətləndirilməsi, yeni doğulmuş körpədə döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında timusun olmaması T hüceyrə pozğunluğunu göstərir. Komplement sistemini qiymətləndirməyin ən asan yolu CH50-ni ölçməkdir. Xroniki qranulomatoz xəstəlik NBT (Nitroblue tetrazolium) testi və ya dihidrorodamin ilə neytrofillərin oksidləşdirici mexanizmini qiymətləndirərək diaqnoz edilə bilər. Göbək kordonunun düşməsi gecikmiş xəstələr və ya Müalicəsi zəif olan insanlarda yara nahiyəsində leykositlər az olur.
Axın sitometriyası ilə neytrofillər üzərində CD11/CD18 və sLex (CD150) yapışma molekullarının qiymətləndirilməsi ilə leykositlərin yapışma qüsuru diaqnozu qoyula bilər. Ataksiya telenjiektaziyası olan xəstələrdə serum alfa fetoproteinin səviyyəsi yaşa görə normal həddən xeyli yuxarıdır. Wiskott Aldrich sindromlu xəstələrimdə trombositlərin orta həcmi kiçikdir və trombositlərin sayı azdır.
Qohum nikahlarının geniş yayıldığı ölkəmizdə ilkin immunçatışmazlıqlar gözləniləndən daha tez-tez müşahidə olunur. Ciddi infeksiyalar baş verməzdən əvvəl ilkin immunçatışmazlıqların diaqnozu proqnoz və ailəyə vaxtında genetik məsləhət baxımından vacibdir.
oxumaq: 0
