NEBOBORN KOVULSİYALARI
Yenidoğulmuşlarda qıcolma, postnatal 0-28. Körpələrin nevroloji xəstəliklərində ən çox rast gəlinən klinik əlamətdir. Neonatal qıcolmaların 80%-i həyatın ilk 2 günündə baş verir. Yenidoğulmuş dövrdə müşahidə olunan qıcolmaların ümumiyyətlə ciddi xəstəliklərlə bağlı olması və xüsusi müalicəyə ehtiyac olması, tənəffüs-qan dövranının bütövlüyünü poza bilməsi, nəzarətsiz tutmaların isə ciddi beyin zədələnməsinə səbəb olması və uzunmüddətli proqnoza mənfi təsir göstərməsi təcili diaqnoz və müalicə tələb edir. müalicəsi (1,2).Neonatal qıcolmaların etiologiyası Kliniki, müalicəvi və proqnoz faktorlarına görə digər yaş qruplarında müşahidə olunan qıcolmalardan fərqlənir (1,3). Bu qıcolmaları klinik olaraq tanımaq asan olmasa da, diaqnoz və müalicədə çətinliklər var (1,3,4). Neonatal qıcolmaların kliniki müəyyənedici xüsusiyyətlərinin qeyri-müəyyənliyi səbəbindən onların həqiqi tezliyini müəyyən etmək çətindir; Klinik müşahidələrə görə, doğum çəkisi azaldıqca 2/1000 diri doğulan və 50/1000 arasında dəyişir (1).
II.ETİOLOGİYA
Neonatal qıcolmaların etioloji diaqnostikası klinik əlamətlərə və laboratoriya nəticələrinə əsaslanır. Etioloji səbəblərin tezliyi qıcolmaların başlama vaxtından və körpələrin hamiləlik dövründən asılı olaraq dəyişir.
HIE
Hipoksik işemik ensefalopatiya neonatal dövrdə ən çox rast gəlinir.Kəskin nevroloji pozğunluqların və qıcolmaların ümumi səbəbi kimi tanınan kliniki vəziyyətdir. Bu gün antenatal və neonatal qayğı sahəsində irəliləyişlərə baxmayaraq, əhəmiyyətli intrapartum asfiksiyadan sonra kəskin neonatal ensefalopatiya hələ də bu körpələrdə kəskin və xroniki xəstələnmə və ölümün ən mühüm səbəbidir. Hipoksiya əsasən uteroplasental qan axınının dayandırılması və ya göbək kordonunun qəfil tıxanması səbəbindən qeyri-adekvat feto-ana qaz mübadiləsi nəticəsində yaranır. Döl bu vəziyyətə stimullaşdırılmış adrenergik sistemi ilə beyin və ürəyin perfuziyasını artıraraq cavab verir. Bununla belə, bu vəziyyətin uzadılması serebral perfuziya və oksigenləşmənin pisləşməsinə və neyrotoksik vasitəçilərin sərbəst buraxılmasına səbəb olacaq biokimyəvi hadisələr zəncirini başlatır. Hipoksiya və işemiyadan sonra hüceyrə ölümü ya apoptoz və ya nekroz şəklində baş verir. Başlanğıc Hadisənin şiddəti yüksək olarsa nekroz, aşağı olarsa apoptoz müşahidə edilir. HİE-nin mənfi təsiri daha çox mərkəzi sinir sisteminə (MSS) aiddir. Hipoksik işemik ensefalopatiya ilə əlaqəli nevropatoloji lezyonlar müddətli və vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr arasında fərqlənir. Zərər daha çox boz maddədə meydana gəlsə də, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə kortikal və subkortikal bölgələr, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə intraventrikulyar qanaxma, ağ maddənin zədələnməsi və bəzi spesifik neyron zədələnmələri nəzərə çarpır (34). HİE-də qıcolmalar daha çox doğuşdan sonra 4-24 saat ərzində baş verir və bu vəziyyəti olan xəstələrin 60%-də 12 saata qədər davam edən qıcolmalar olur (34). Əvvəlcə qıcolmalar çox vaxt təcrid olunur. Doğuşdan sonra 12-24 saat ərzində intensivləşir və təkrarlanır və status kimi inkişaf edə bilərlər. Bu dövrdə görülən qıcolmaların proqnozu da kifayət qədər zəifdir (34).
KƏLİNDAxili QANAMA
Əhəmiyyətli bir xəstəlikdir. neonatal qıcolmaların səbəbi. Bir çox tədqiqatlarda kəllədaxili qanaxmaların 15-25% hallarda müşahidə edildiyi bildirilmişdir (1,3,10). Çox vaxt doğuş travması, nadir hallarda qanaxma pozğunluqları və anadangəlmə damar anomaliyaları səbəbindən baş verir. Yenidoğulmuşlarda kəllədaxili qanaxmanın növləri: subdural, subaraknoid, intraserebellar, intraventrikulyar və intraparenximal. Ümumi klinik tapıntılar; Bunlar fontaneldə şişkinlik, əmmə qabiliyyətinin azalması, bradikardiya, tənəffüs dərinliyində və tezliyində dəyişiklik, apne, hipotoniklik, solğunluq və konvulsiyalardır. Müayinə üsulu kimi ultrasəs müayinəsi tələb olunur və diaqnozu təsdiqləmək üçün CT və/və ya MRT tələb olunur (42). GM-IVH ilk gündə 50%, ilk 3 gündə isə 80-90% diaqnoz qoyulur. Bu körpələrin 20-40%-də qanaxma davam edir. GM-IVH hallarının 17%-də klinik qıcolmalar bildirilsə də (40), elektroensefaloqrafik müayinə ilə aparılan tədqiqatlarda EEG tapıntıları olan körpələrin 45%-də IVC və periventrikulyar hemorragik infarkt aşkar edilmişdir (44). Bu körpələrdə ən çox rast gəlinən qıcolma növü generalizə olunmuş tonik qıcolmalardır.
KƏLDAxili İNFEKSİYALAR
Bakterial və ya qeyri-bakterial kəllədaxili. infeksiyalar, yenidoğulmuşlar dövründə baş verən qıcolmaların 5%-10%-dən məsul tutulur. Bakterial infeksiyalar arasında B qrupu streptokok və E.coli səbəb olan meningit halları Ən ümumi qrupu təşkil edir. Bu xəstələrdə həyatın ilk 3 günündən sonra tez-tez qıcolmalar müşahidə olunur. Qeyri-bakterial infeksiyalar; Buraya toksoplazma, herpes simplex virusu, rubella və sitomeqalovirusdan sonra inkişaf edən ensefalit daxildir. İntrauterin toksoplazma və sitomeqalovirus infeksiyalarında qıcolmalar həyatın ilk 3 günü ərzində müşahidə oluna bilər (1).
SEREBRODAMAR POZUNTULARI
Qabaqcıl təsvir üsulları ilə göstərilə bilər. 5-6% nisbətində qıcolma törədicisi kimi aşkar edilmişdir. Tromboembolik hadisələr intrauterin olaraq inkişaf edə və xüsusilə ana faktorlarına görə fetal insultlara səbəb ola bilər və ya neonatal dövrdə sepsis və dehidrasiya nəticəsində ikincil olaraq baş verə bilər. Bu hallarda irsi laxtalanma pozğunluqları nəzərə alınmalı və ana və uşaq bu baxımdan qiymətləndirilməlidir. Konvulsiyalar zamanı damar qüsurları və əlaqəli nevroloji tapıntılar da baş verə bilər; neyroradioloji müayinələr istiqamətləndiricidir.
İNKİŞAF SEREBRAL ANOMALİYALARI
Klinik Bulgular təsirlənmiş nahiyənin funksiyasından asılı olaraq dəyişir. Epilepsiya, motor-zehni gerilik və fokal nevroloji problemlər ən mühüm klinik tapıntılardır. Epilepsiya tez-tez xroniki olur və lezyonun yayılmasından asılı olaraq qismən və ümumiləşdirilmiş hücumlardan ibarətdir. Davam etmək mümkün olmayan qıcolmalar səbəbiylə epilepsiya cərrahiyyəsi mərkəzlərinə göndərilən xəstələrin təxminən 50%-ni inkişaf anomaliyaları təşkil edir (46). Tutmalar tez-tez həyatın erkən dövründə baş verir və neonatal dövrdə görülən qıcolmaların 5-10%-dən məsuldur. Kliniki qıcolmalar tez-tez miyokloniyalar və ya infantil spazmlar kimi müşahidə olunsa da, ocaqlı klonik tutmalar və ya məkrli hücumlar da müşahidə olunur (5). Elektroensefaloqrafiya (EEQ) xəstələrin 75%-də kortikal displaziyanın səbəb olduğu epilepsiyaların diaqnozu üçün faydalıdır, lakin tapıntılar qeyri-spesifikdir. İki fərqli EEG nümunəsi təsvir edilmişdir. Birincisi spesifik yüksək amplitudalı ritmik sürətli fəaliyyətdir, ikincisi aşağı amplitudalı fokuslu interiktal kəskin və ya sünbüllü dalğadır. Kliniki qıcolmalar təsvir edilməsə də, EEG-də epileptik pozğunluqlar qeyd edilə bilər. Bu səbəbdən kliniki qıcolma olmasa belə, EEG qeydi aparılmalıdır (47).
METABOLİK POZUNLUQLAR
Bu ümumi kateqoriyaya daxildir Qlükoza və serum elektrolitlərinin (natrium, kalsium, maqnezium) pozğunluqlarına əlavə olaraq, amin turşusu metabolizmasının pozğunluqları (xüsusilə qeyri-ketotik hiperglisinemiya), üzvi asidemiyalar, mitoxondrial (piruvat dehidrogenaz, sitoxrom-c oksidaz) və peroksisomal (zellonehidrogenaz, sitokrom-c oksidaz) xəstəlikləri, piridoksin və fol turşusundan asılılıq, qlükoza nəqlinin pozulması.
a) Hipoqlikemiya; Yenidoğulmuş dövrdə ən çox rast gəlinən, bəzən ağır nəticələrə səbəb ola bilən metabolik pozğunluq hipoqlikemiyadır. Xüsusilə az çəki və hamiləlik yaşı olan körpələr və diabetli anaların körpələri yüksək risk altındadır. Kovisto və başqaları nevroloji simptomların inkişafında ən kritik determinantların hipoqlikemiyanın müddəti və müalicəyə başlama vaxtı olduğunu bildirmişlər (48). Səbəbindən asılı olmayaraq, hipoqlikemiyada erkən və təkrarlanan qıcolmalar baş verir. Qıcolmalara əlavə olaraq, əsəbilik, apne və hipotoniya kimi nevroloji simptomlar da yaygındır. Bir araşdırmada, hipoqlikemiyası olan azyaşlı hamiləlik dövründə olan körpələrin 80% -ində nevroloji simptomlar olduğu və 50% -də nöbet olduğu bildirildi. Bu körpələrdə hipoqlikemiya erkən dövrdə (adətən həyatın 2-ci günündə) inkişaf etmişdir (1,5). Hipoqlikemiya; Bu körpələrin qıcolmalarında hipoqlikemiyanın rolunu müəyyən etmək çox çətindir, çünki o, hipokalsemiya, perinatal asfiksiya, sepsis və kəllədaxili qanaxma kimi klinik vəziyyətlərlə əlaqələndirilə bilər. Volpe hər hansı digər metabolik qüsur olmadan təcrid olunmuş hipoqlikemiyaya bağlı qıcolmaların tezliyini 9% olaraq izah etsə də, son tədqiqatlarda bu nisbət 3% olaraq bildirilmişdir (1,3).
b) Hipokalsemiya; Neonatal dövrdə iki fərqli vaxtda baş verir: erkən və gec hipokalsemiya. Həyatın ilk 2-ci və 3-cü günlərində müşahidə olunan erkən hipokalsemiya vaxtından əvvəl və az çəki ilə doğulmuş körpələrdə müşahidə olunur; Diabetli anaların körpələrində; Bu, hər hansı bir səbəbdən, xüsusən də hipoksik zədələnməyə görə neonatal narahatlıq keçirmiş körpələrdə ümumi bir tapıntıdır. Buna görə də erkən hipokalsemiya qıcolmaların baş verməsində fundamental rol oynayan digər potensial etioloji faktorlardan asılıdır və qıcolmaların əsas səbəbi deyil, əlavə vəziyyət hesab edilməlidir (1). Əslində, nöbetləri dayandırmaq üçün tək kalsium müalicəsinin uğursuzluğu erkən hipokalsemiya olan körpələrə səbəb ola bilər. Erkən və gec hipokalsemi olan körpələrin proqnozunun daha ağır olması bu fikri dəstəkləyir (1,5). Tərkibində fosfor-kalsium və fosfor-maqnezium nisbəti aşağı olan böyük miqdarda süd qarışığı ilə qidalanan müddətli körpələrdə 2-ci həftənin əvvəlində gec hipokalsemiya baş verir. Bu qidalarda olan həddindən artıq fosfat yükü, yetişməmiş böyrəyin fosforu ifraz etmək qabiliyyətinin məhdud olması səbəbindən funksional hipoparatiroidizmə səbəb ola bilər (5). Narahat, hiperaktiv və tez-tez qarınqulu körpədə kliniki olaraq təkrarlanan, yaxşı formalaşmış fokuslu və multifokal qıcolmalarla xarakterizə olunur. Gec hipokalsemiyada müalicəyə cavab və proqnoz çox yaxşıdır (1,5). 1970-ci illərdə neonatal qıcolmalarda hipokalsemiya tezliyinin 13% olduğu bildirilsə də, burada hipokalsemiyanın digər etioloji faktorlarla əlaqəsi vurğulanmışdır. Bu gün neonatal qıcolmalarda təcrid olunmuş hipokalsemiya tezliyi 3% (3) olaraq bildirilmişdir.
Məlumdur ki, hipomaqnezemik konvulsiyalar nadirdir və kifayət qədər gec baş verir. Maqneziumun sorulması pozğunluğuna əlavə olaraq, hipomaqnezemiya autosomal resessiv irsiliklə də müşahidə edilə bilər (10).
c) Piridoksin asılılığı; Nadir səbəblər arasındadır. Piridoksal-5-fosfatın qlutamin turşusu dekarboksilaza ilə anormal bağlanması nəticəsində GABA sintezinin azalması və qlutamatın miqdarının artması kortikal həyəcanlanma və epilepsiya patofiziologiyasında iştirak edir (49). Piridoksin asılılığı klassik olaraq erkən başlayan və piridoksin ilə müalicəyə kəskin reaksiya verən və müalicə dayandırıldıqda bir neçə gün ərzində təkrarlana bilən refrakter tutmalarla xarakterizə olunur. Tutmalar adətən ümumiləşdirilmiş tonik-klonik formada inkişaf edir və saatlarla davam edə bilər. EEG həmişə qəti nəticələr verə bilməz. EEG tapıntısı görünsə, demək olar ki, həmişə uşaq spazmına bənzəyən multifokal sünbüllər və yavaş dalğalar şəklində xaotik bir tapıntıdır. EEG tapıntısı hisartmiya olsa da, tutma əyilmə və ya uzanma spazmı şəklində deyil və demək olar ki, həmişə ümumiləşdirilmiş klonik xarakter daşıyır, bu da piridoksin asılılığını göstərir (10). Venadaxili 50-100 mq piridoksinə cavab dəqiqələr ərzində əldə edilir. İntravenöz piridoksin, neonatal dövrdən kənarda həyatın ilk 18 ayına qədər olan tutmalarla müşayiət olunan səbəbi bilinməyən bütün rezistent hallarda sınaqdan keçirilməlidir (5,49).
oxumaq: 0
