"Arenal" adlanan böyrəküstü vəzilər üçbucaq formasına bənzəyən daxili ifrazat vəziləridir. Böyrəküstü vəzilər anatomik olaraq böyrəklərin bir az yuxarısında yerləşdiyi üçün belə adlandırılmışlar, böyrəklərin ön-yuxarı hissəsində, “retroperitoneum” adlanan qarın qişasının arxasında yerləşirlər. Ətrafında yağ toxuması və bu yağ toxumasını əhatə edən "Gerota fascia" adlanan böyrək pərdəsi var. Onlar iki ayrı təbəqədən ibarətdir: "korteks" adlanan qabıq təbəqəsi və "medulla" adlanan daxili təbəqə. Onun əsas funksiyası qabıq təbəqəsindən kortikosteroidlər və daxili təbəqədən katekolaminlər istehsal edərək onları qana ifraz etməkdir.
Qabığı təbəqəsi vəzin həyati sahəsidir. Hipofiz vəzindən ifraz olunan və qana qarışan ACTH hormonunun təsiri ilə "kortizol", "aldosteron" və "androgenlər" adlı hormonlar istehsal edir. Bu hormonlar orqanizmin su-tuz balansını qoruyur, qan təzyiqinə nəzarət edir, zülal, yağ və karbohidrat mübadiləsini tənzimləyir və cinsi hormonların istehsalına nəzarət edir.
Daxili təbəqə adrenalin və noradrenalin kimi "katekolaminlər" adlanan maddələr istehsal edir. , orqanizmin hormonlarıdır.O, fizioloji gərginliyə (stressə) cavabı tənzimləməkdən məsuldur.
Böyrəküstü vəzi xərçəngi nədir?
Kimsə Adrenal korteks xərçəngi adrenal vəzinin qabığıdır.Çox nadir rast gəlinən (10.000.000-da 5-20) uşaqlıq boynundan yaranan xərçəng növüdür. Hər yaşda müşahidə oluna bilər, lakin daha çox beş yaşdan kiçik uşaqlarda və 40-50 yaşlı böyüklərdə rast gəlinir. Bu, sürətlə irəliləyən və yayılan aqressiv xərçəngdir. Yayılma, xərçəng birbaşa ətrafdakı toxumalara çatdıqda və ya xərçəng hüceyrələri limfa və qan damarları vasitəsilə uzaq bölgələrə daşındıqda baş verir. Erkən aşkar edilərsə, müalicə mümkündür. Ancaq xərçəng böyrəküstü vəzdən kənara yayılıbsa və ya yayılıbsa, müalicə şansı çox aşağıdır. Dərman müalicəsi yalnız xəstəliyin gedişatını və təkrarlanmasını gecikdirmək üçün istifadə edilə bilər.
Böyrəküstü vəzində aşkar edilən xərçənglər funksional ola bilər, yəni hormon istehsal edən və ya qeyri-funksional, yəni hormon istehsal etməyən ola bilər. . Funksional xərçənglər istehsal olunan hormondan asılı olaraq müxtəlif şikayətlərə səbəb olur.
Böyrəküstü vəzində aşkar edilən bütün kütlələr bədxassəli ola bilməz. "Adenoma" və “Feokromositoma” adlanan bəzi şişlər xoş xasiyyətlidir.
Səbəbləri nələrdir?
Səbəbi dəqiq bilinmir. Bəzi genetik xəstəliklərdə rastlanmanın artdığı müəyyən edilmişdir.
-
Li-Fraumeni Sindromu
-
Beckwith-Wiedemann Sindromu
p> -
Karney kompleksi
-
Çoxlu Endokrin Neoplaziya Tip 1
-
McCune-Olbrayt Sindrom
>
Necə simptomlara səbəb olur?
Hazırda sağlamlıq müayinələrinin geniş tətbiq olunduğu bir şəraitdə təsadüfən aşkar edilən adrenal bez kütlələrində artım. Bununla belə, böyrəküstü vəzi xərçəngi olan xəstələrin əksəriyyətində hələ də irəliləmiş xəstəlik və kütlənin və ya ifraz olunan hormonların ölçüsündən irəli gələn şişlə bağlı şikayətlər var. Qeyri-funksional xərçənglər ilkin mərhələdə şikayətlərə səbəb olmur. Yetkinlərdə böyrəküstü vəzi xərçənglərinin 50-79%-i və uşaqlıqda böyrəküstü vəzi xərçənglərinin 90%-i funksionaldır, yəni hormon istehsal edən xərçənglərdir.
Kortizol istehsalı yüksəkdirsə;
-
Üzdə, boyunda və gövdədə çəki artımı, qol və ayaqlarda arıqlama
-
Qadınlarda üz, kürək və qollarda tüklərin artması
-
Dəyirmi və qırmızı üz
-
Boyun arxa və arxasında piy kütləsinin artması
-
Əzələ zəifliyi
-
Qan təzyiqinin artması
-
Qan şəkərinin artması
-
Səsin dərinləşməsi
-
Cinsi istəyin itməsi
Aldosteron istehsalı yüksəkdirsə;
-
Qan təzyiqinin artması
> -
Əzələ zəifliyi və kramplar
-
Qan təzyiqinin artması sidik ifrazı
-
Susuzluq hissinin artması
Testosteron istehsalı yüksəkdirsə;
-
Adətən kişilərdə şikayət yaratmır
-
Qadınlarda üz, kürək və qollarda tüklərin artması
-
Sızanaqlar
-
Kəlləmə
-
Səsin dərinləşməsi
-
Menstrual qanaxmanın dayandırılması
Estrogen istehsalı yüksəkdirsə;
-
Menopozdan əvvəl qadınlarda menstrual qanaxma nizamsızlıq
-
Menopauzadan sonrakı qadınlarda menstrual qanaxmanın bərpası
-
Kişilərdə döş toxumasının böyüməsi
-
Kişilərdə cinsi istəyin azalması
-
Kişilərdə erektil pozğunluqlar
Funksional olmayan xərçənglər , yəni hormon istehsal etməyən xərçənglər daha ümumi şikayətlərdir.
-
Qarın ağrısı
-
Arxa ağrı
-
Qarında kütlə
-
Ürəkbulanma
-
Qusma
Diaqnozu necə qoyulur?
Şikayətlər və ya başqa səbəblə aparılan radioloji müayinələrdə aşkarlanan kütlə ilə bağlı müraciət edən xəstələr ətraflı fiziki müayinə, tibbi tarix və laboratoriya testləri ilə qiymətləndirilir.
Böyrəküstü vəzi.Xərçəng üçün Diaqnostik Testlər
-
Fiziki Müayinə və Xəstəlik Tarixçəsi
-
Qan və sidik analizi: Qan və sidik analizi Böyrəküstü vəzinin istehsal etdiyi hormon səviyyələrində anormallıqların olub olmadığını araşdırmaq üçün sidik nümunələri götürülür. Qanda elektrolit səviyyələri qiymətləndirilir.
-
Radioloji görüntüləmə üsulları: Kompüter tomoqrafiyası, maqnit rezonans görüntüləmə, PET kimi görüntüləmə üsulları qanda elektrolitlərin yerini və ölçüsünü müəyyən edir. xərçəngli toxuma, onun ətraf toxumalarla əlaqəsi.Uzaq bölgələrə yayılıb yayılmadığı qiymətləndirilir.
-
24 saatlıq sidik analizi: Kütlənin olub olmadığını araşdırmaq üçün aparılır. funksionaldır ya yox. Bu test 24 saat ərzində toplanan sidikdə kortiol və katexolaminlərin miqdarının ölçülməsi yolu ilə həyata keçirilir.
-
Deksametazon supressiya testi: Araşdırmaq üçün aparılır. kütlənin funksional olub-olmaması. Hipofiz vəzindən ifraz olunan ACTH hormonu, böyrəküstü vəzindən ifraz olunan kortizola bənzər təsirə malik "deksametazon" adlı maddənin tətbiqi ilə bastırılır. Normal insanlarda ACTH ifrazı azaldıqca böyrəküstü vəzdən ifraz olunan kortizol da azalır. Xərçəng toxumalarında bu bastırma reaksiyası baş vermir və kortizol istehsalı davam edir.
-
Adrenalektomiya: Xərçəng şübhəsi yarandıqda böyrəküstü vəzi cərrahi yolla çıxarılır və patoloji müayinə t
Böyrəküstü vəzi Xərçənginin Mərhələsinin Müəyyən edilməsi
Böyrəküstü vəzi xərçənginin diaqnozu qəti şəkildə müəyyən edildikdən sonra növbəti addım xərçəngin yayılmasının müəyyən edilməsidir. Bu tədqiqat xərçəng mərhələsi adlanır. Bu məqsədlə əlavə radioloji görüntüləmə üsulları və müayinələrdən istifadə oluna bilər.
-
Kompüter Tomoqrafiyası
-
Maqnit Rezonans Tomoqrafiya
-
Adrenal Angioqrafiya
-
Adrenal Venoqrafiya
-
Kavagram
-
Ultrasonoqrafiya
-
Adrenalektomiya
Böyrəküstü vəzi xərçəngində mərhələlər aşağıdakı kimidir.
-
Mərhələ 1: Xərçəng toxuması 5 sm-dən kiçikdir və yalnız böyrəküstü vəzin daxilindədir.
-
Mərhələ 2: Xərçəng toxuması daha böyükdür. 5 sm-dən çox və yalnız böyrəküstü vəzin daxilindədir.O, bezin içərisindədir.
-
Mərhələ 3: Xərçəng toxuması böyrəküstü vəzin ətrafındakı yağ toxumasına və ya limfa düyünlərinə yayılıb. .
-
Mərhələ 4: Xərçəng toxuması böyrəküstü vəzin ətrafındakı yağ toxuması, limfa düyünləri və böyrək kimi ətraf orqanlara və ya qaraciyər, ağciyər, sümük kimi uzaq orqanlara yayılıb. və periton.
Necə müalicə olunur?
Təəssüf ki, adrenal xərçəngi olan xəstələrin təxminən 50%-də xərçəng inkişaf etmiş olur. . Bu xəstələrdə xəstəliyin təkrarlanma və yayılma riski kifayət qədər yüksəkdir. Ona görə də xəstələr cərrah, tibbi onkoloq, radiasiya onkoloqu və endokrinoloqdan ibarət heyət tərəfindən izlənilməli və müalicə edilməlidir. Müvafiq cərrahi müalicəyə baxmayaraq, xəstəliyin təkrarlanma riski 60-80% təşkil edir.
Böyrəküstü vəzi xərçənginin müalicəsi üçün standart müalicələr və eksperimental müalicələr də daxil olmaqla müxtəlif müalicə variantları mövcuddur. Standart müalicə üsulları aşağıdakılardır.
-
Cərrahi Müalicə: "Adrenalektomiya" adlanan cərrahi yanaşmanın məqsədi xərçəng toxumasını və bu toxuma ətrafındakı limfa düyünlərini tamamilə çıxarmaqdır. İrəliləmiş xərçəng vəziyyətlərində, xərçəng toxuması tamamilə çıxarıla bilməsə belə, onun 90% -dən çoxunun çıxarılması xərçənglə əlaqəli yan təsirləri yüngülləşdirə və əlavə müalicələrin effektivliyini artıra bilər. Xəstəliyin təkrarlanması halında əməliyyat zonasında təkrar infeksiya Nəticədə yaranan xərçəng toxumasının və uzaq ərazilərdə xərçəng toxumasının cərrahi yolla çıxarılması sağ qalma şansını artırır.
-
Radioterapiya: Böyrəküstü vəzi xərçəngində şüa terapiyasının rolu məhduddur. Ancaq sümük və beyin yayılması varsa, bu müalicə variantı ola bilər. Böyrəküstü vəzində xərçəngin çıxarılmasından sonra tətbiq olunan radioterapiya ilə xəstəliyin təkrarlanma riski azaldıla bilər.
-
Kimyaterapiya: Xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün istifadə edilir. "Mitotoan" adlı ağızdan qəbul edilən dərman vasitəsi ilə xəstəliyin təkrarlanması və inkişafını dayandırmağa cəhd edilir.
oxumaq: 0