Xərçəng həm dünyada, həm də ölkəmizdə ürək-damar xəstəliklərindən sonra ikinci ölüm səbəbi olduğu üçün mühüm ictimai sağlamlıq problemidir. Bu yazıda "hematoloji xərçənglər" kimi tanınan qan, limfa düyünləri və sümük iliyi xərçənglərinin növlərini, xəstələrdə yarada biləcəyi əlamət və simptomları, necə diaqnoz qoyulduğunu və müalicə üsullarını qısaca nəzərdən keçirməyə çalışacağıq.
Sümük iliyinə bud və bud sümüyü daxildir. O, bəzi sümüklərin, o cümlədən sümüklərin mərkəzində olan süngər toxumasıdır. Sümük iliyində bədəndə olan bir çox qan hüceyrəsinə çevrilən kök hüceyrələr var. Bunlara daxildir:
• Bədəndə oksigen və karbon dioksidi daşıyan qırmızı qan hüceyrələri (eritrositlər = qırmızı qan hüceyrələri)
• Mübarizə aparan ağ qan hüceyrələri (ağ qan hüceyrələri = leykositlər) infeksiya
• Qanın laxtalanmasına kömək edən trombositlər (laxtalanma hüceyrələri = qan trombositləri) ehtiva edir. Sümük iliyinin normal görünüşü Şəkil 1-də verilmişdir.
Şəkil 1: Mikroskop altında sümük iliyi toxumasından götürülmüş biopsiyanın görünüşü
Bədən adətən lazım olduqda bu qan hüceyrələrini istehsal edir. Bəzən bu hüceyrələr nəzarətsiz, çox tez və anormal şəkildə çoxalır. Bu xəstəliklər hematoloji xərçənglər (qan, sümük iliyi və limfa düyünləri xərçəngləri) kimi tanınır.
Bu yazıda hematoloji xərçənglər kimi tanınan bu xəstəliklərin növlərini, göstərəcəkləri əlamət və simptomları qısaca nəzərdən keçirəcəyik. xəstələrdə səbəb, onlara diaqnoz qoymaq üçün istifadə edilən testlər və onların müalicələri. Çalışacağıq.
HEMATOLOJİ XƏRÇƏNGLƏR NƏDİR?
Hematoloji xərçənglər nələrə görə təsnif edilir? təsirə məruz qalan hüceyrələrin növü.
ÇOX MİELOM
strong>Çoxlu miyelom plazma hüceyrələri adlanan hüceyrələrdə meydana gələn xərçəng növüdür. sümük iliyində. Plazma hüceyrələri immunitet sistemində mühüm rol oynayır və yad mikroblarla mübarizə aparmaq üçün lazım olan antikorları istehsal edir. Plazma hüceyrələri anormallaşdıqda və xərçəng hüceyrələrinə çevrildikdə və nəzarətdən çıxdıqda, bu xəstəliyə çoxlu miyelom deyilir (Şəkil 2). Tək plazma hüceyrəsi xərçəngə çevrilir, çoxalır və miyelom hüceyrələrini əmələ gətirir. Miyelom hüceyrələri müxtəlif yollarla inkişaf edə bilər. O, kimi tanınan anormal zülallar (antikorlar) istehsal edir.
Şəkil 2: Mikroskop altında Çox Miyeloma xəstəsinin sümük iliyinin görünüşü
Lakin, anormal plazma hüceyrələri olan, lakin aktiv çoxlu miyeloma adlandırılma meyarlarına cavab verməyən digər plazma hüceyrə pozğunluqları da var. Bu digər plazma hüceyrə pozğunluqlarına aşağıdakılar daxildir:
-
Müəyyən edilməmiş əhəmiyyəti olan monoklonal qammopatiya (MGUS)
-
Smoldering multipl miyeloma (SMM)
p> -
Soliter plazmasitoma
-
Yüngül zəncirli amiloidoz
Bu xəstəliklərin hər biri Diaqnoz, təqib və müalicə üsulları fərqlidir. Onlar da müəyyən müddətdən sonra miyeloma xəstəliyinə çevrilə bilərlər.
LEYKEMİYA
Sümük iliyi orqanizmdə müxtəlif qan hüceyrələrini əmələ gətirir. Lösemilər ağ qan hüceyrələrinin xərçəngidir. Bəzən bu xərçəng növü digər qan hüceyrələrindən başlaya bilər. Xroniki leykemiyalar yavaş-yavaş irəliləyən xərçənglər olsa da, kəskin leykozlar sürətlə irəliləyən xərçənglərdir. Bir neçə fərqli leykemiya növü vardır:
KƏSİK LÖKEMİ
• Kəskin limfoblastik leykemiya (ALL): Bu leykemiya növü uşaqlarda böyüklərə nisbətən daha çox rast gəlinir. Bu, sümük iliyi hüceyrələrinin bədxassəli xəstəliyidir. Bu xəstəlikdə hələ tam inkişaf etməmiş və iliyin normal hüceyrələrini əvəz edən limfoid hüceyrələrin həddindən artıq çoxalması var. Bu hüceyrələr bütün iliyi işğal etdiyi üçün normal qan istehsalı pozulur və xəstənin qan dəyərləri azalır.
• Kəskin miyeloid leykemiya (AML): “Kəskin miyelositik lösemi”, “kəskin miyelogen leykemiya”.O, həmçinin “kəskin qranulositik leykemiya” və “kəskin qeyri-limfositar leykemiya” kimi bir çox başqa adlarla da adlandırılır. “Kəskin” sözü o deməkdir ki, müalicə olunmazsa, bu leykemiya sürətlə inkişaf edə bilər və bir neçə ay ərzində ölümcül ola bilər. "Myeloid" bu lösemi sümük iliyində başlayan hüceyrələrin növünə aiddir. Əksər AML halları ağ qan hüceyrələrinə (limfositlərdən başqa) çevrilən hüceyrələrdən inkişaf edir, lakin bəzi AML halları digər qan əmələ gətirən hüceyrələrdən də inkişaf edə bilər. AML sümük iliyində başlayır, lakin əksər hallarda tez qana yayılır. Bəzən limfa düyünləri, qaraciyər, dalaq, mərkəzi sinir sistemi (beyin və onurğa beyni) və testislər.
XRONİK LEYKEMİYA
• Xroniki limfositar leykemiya (KLL): Kəskin leykemiyalar kimi, bu da sümük iliyinin xərçəngidir, sümüklər içərisində qan hüceyrələrinin meydana gəldiyi süngər toxumadır. CLL-də "xroniki" termini digər lösemi növləri ilə müqayisədə onun adətən daha yavaş inkişafını təsvir etmək üçün istifadə olunur. Bu xəstəlikdə "lenfosit" termini sümük iliyində təsirlənən hüceyrələrin növünə aiddir. Bu hüceyrələr bədənin infeksiya ilə mübarizə aparmasına kömək edən limfositlər adlanan ağ qan hüceyrələri qrupudur. CLL ən çox yaşlı yetkinləri təsir edir.
• Xroniki miyeloid leykemiya (KML): “Xroniki miyeloid leykemiya” kimi də tanınan xroniki miyeloid leykemiya (KML) müəyyən qan hüceyrələrini meydana gətirən sümük iliyi.Hüceyrələrdə başlayan xərçəng növüdür. CML-də miyeloid hüceyrələrin (qırmızı qan hüceyrələrini, trombositləri və əksər növ ağ qan hüceyrələrini (limfositlər istisna olmaqla) meydana gətirən hüceyrələr) erkən (yetişməmiş) versiyasında genetik dəyişiklik var. Bu dəyişiklik hüceyrəni CML hüceyrəsinə çevirən BCR-ABL adlı anormal gen yaradır. Leykoz hüceyrələri böyüyür və bölünür, sümük iliyində toplanır və qana keçir. Zamanla, hüceyrələr dalaq da daxil olmaqla, bədənin digər hissələrinə yerləşə bilər. CML kifayət qədər yavaş irəliləyən lösemidir, lakin o, müalicəsi çətin olan sürətlə böyüyən kəskin leykemiyaya da çevrilə bilər. Əksər XML halları böyüklərdə, lakin çox nadir hallarda uşaqlarda müşahidə edilir.
• Xroniki miyelomonositik leykemiya (CMML): Sümük iliyinin hərəkətsizliyi və "miyeloproliferativ xəstəliklər" lösemidən başqa sümük iliyi.Lösemiyə çevrilmə qabiliyyətinə malik olan "miyelodisplastik sindrom"un ara forması kimi tanınan qan xərçəngi növüdür. Buna görə də Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) CMML-ni qarışıq miyelodisplastik/miyeloproliferativ xəstəlik kimi təsnif edir. Hər il təxminən 100.000 insandan üçündə baş verir. Adətən yaşlı insanlara təsir göstərir. Kişilərdə qadınlara nisbətən iki dəfə tez-tez diaqnoz qoyulur. Yaşlı uşaqlarda və gənc yetkinlərdə yalnız kiçik bir rəqəm bildirilmişdir.
Bu xəstəlikdə; Kök hüceyrənin dəyişməsi nəticəsində monos Ağ qan hüceyrəsi adlanan növünün normal inkişafı pozulur. Monositlər monositləri əmələ gətirən digər yetişməmiş sümük iliyi hüceyrələri (mieloblastlar və mielositlər) ilə birlikdə sümük iliyində və digər orqanlarda toplanır. Bu yığılma nəticəsində digər normal qan hüceyrələri əmələ gələ bilmir.
LİMFOMALAR
Limfoma limfa sisteminin hüceyrələrində başlayan xərçəngdir. Limfa sistemi bədənə infeksiya və xəstəliklərlə mübarizə aparmağa kömək edən immunitet sisteminin bir hissəsidir. Limfa toxuması bütün bədəndə olduğu üçün limfoma demək olar ki, hər yerdə başlaya bilər.
Şəkil 3: Boyundakı böyümüş limfa düyününün şəkli lenfoma xəstəsi
Lenfomanın iki əsas növü var:
1. Hodgkin lenfoma (HL)
strong>2. Qeyri-Hodgkin lenfoma (NHL).
Hər iki növ lenfoma həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə baş verə bilər.
Lenfomanın nə olduğunu anlamaq üçün bədənin limfa sistemi (həmçinin limfa sistemi kimi tanınır) haqqında məlumat əldə edin. və nə edir. bilmək lazımdır. Yuxarıda dediyimiz kimi, limfa sistemi infeksiyalar və bəzi digər xəstəliklərlə mübarizə aparmağa kömək edən immunitet sisteminin bir hissəsidir. Limfa sistemi də mayelərin bədəndə hərəkət etməsinə kömək edir. Limfa sistemi hüceyrələri limfositlərdir.
Limfositlər
Bu hüceyrələr ağ qan hüceyrələridir. Limfositlərin 2 əsas növü vardır:
B limfositləri (B hüceyrələri): B hüceyrələri normal olaraq antikor adlanan zülallar istehsal edərək orqanizmi mikroblardan (bakteriya və ya viruslardan) qorumağa kömək edir. Antikorlar mikroblara bağlanır və immun sisteminin digər hissələri tərəfindən məhv edilir.
T limfositlər (T hüceyrələri): Müxtəlif növ T hüceyrələri var. Bəzi T hüceyrələri bədəndəki mikrobları və ya anormal hüceyrələri məhv edir. Digər T hüceyrələri digər immun sistemi hüceyrələrinin fəaliyyətini artırmağa və ya yavaşlatmağa kömək edir.
Hər bir yetkin və ya yetişməmiş lenfosit növündən fərqli lenfoma növləri inkişaf edə bilər.
• Qeyri-Hodgkin Lenfoma (Qeyri-Hodgkin Lenfoma, NHL):Bu, lenfositlərə təsir edən lenfoma növüdür. İstənilən lenfosit növündən olan NHL inkişaf edə bilər, lakin B-hüceyrəli lenfoma T-hüceyrəli limfomalardan daha çox rast gəlinir. Bu xərçənglər bədənin hər hansı bir yerində inkişaf edə bilər və bir çox müxtəlif növ limfositlərə təsir edə bilər.
NHL necə başlayır və yayılır?
Limfa toxumasının bir çoxunda rast gəlinir. bədənin hissələri, buna görə də bu tip lenfoma demək olar ki, hər yerdə başlaya bilər.
Şəkil 4: Bədəndəki limfa sistemi
Limfa toxumasının əsas tapıldığı yerlər bunlardır:
Limfa düyünləri: Limfa düyünləri limfositlərin və digər immun sistemi hüceyrələrinin bütün bədənə daşındığı sistemdir. Limfa düyünləri bir-biri ilə limfa damar sistemi ilə birləşir.
Dalaq: Dalaq bədənin sol tərəfində aşağı qabırğaların altında yerləşən orqandır. Dalaq lenfositləri və digər immun sistemi hüceyrələrini yaradır. O, həmçinin sağlam qan hüceyrələrini saxlayır və zədələnmiş qan hüceyrələrini, bakteriyaları və hüceyrə tullantılarını süzür.
Sümük iliyi: Sümük iliyi müəyyən sümüklərin içərisində olan süngər toxumasıdır. Burada yeni qan hüceyrələri (bəzi limfositlər də daxil olmaqla) hazırlanır.
Timus: Timus döş sümüyünün yuxarı hissəsində və ürəyin qarşısında yerləşən kiçik orqandır. T-limfositlərin inkişafında vacibdir.
Adenoidlər və badamcıqlar: Bunlar boğazın arxasındakı limfa toxumasının yığılmasıdır. Onlar tənəffüs edilən və ya udulmuş mikroblara qarşı antikor istehsal etməyə kömək edir.
Həzm sistemi: Mədə, bağırsaq və bir çox digər orqanlarda da limfa toxuması var.
O, başlaya bilər. bədənin müxtəlif hissələrində.Hodgkin olmayan çoxlu müxtəlif lenfomalar var. Bu, insanda olan simptomlara təsir edə bilər.
Qeyri-Hodgkin lenfoma xəstəliyin alt növündən asılı olaraq müxtəlif sürətlə böyüyə və yayıla bilər:
Bəzi limfoma növləri böyüməyə meyllidir və yavaş-yavaş yayıldı. Bunlara "indolent lenfomalar" deyilir. Bu tip lenfomanın dərhal müalicəyə ehtiyacı olmaya bilər, əksinə yaxından izlənilə bilər. İndolent lenfomanın ən çox yayılmış növü follikulyar limfomadır.
Bəzi limfoma növləri sürətlə böyüyür və yayılır. Bunlar "aqressiv lenfomalar" kimi tanınır və adətən dərhal müalicə edilməlidir. Ən ümumi
oxumaq: 0