PFAPA Sindromu nədir?
PFAPA müntəzəm qızdırma hücumlarına səbəb olan bir xəstəlikdir. Hücumlar tez-tez boyun limfa düyünlərinin şişməsi, boğaz ağrısı və/yaxud ağızda yaralarla müşayiət olunur.Hücumlar qəfil başlayır və üç-yeddi gün davam edir. Qızdırma müntəzəm olaraq baş verir, adətən hər üç-altı həftədən bir. Ailələr adətən hücumun nə vaxt başlayacağını dəqiq bilirlər. Bəzi uşaqlarda oynaq ağrısı, qarın ağrısı, baş ağrısı, qusma və ya ishal kimi digər simptomlar var. Hücum zamanı uşaqlar kifayət qədər xəstə görünürlər, lakin hücum qızdırmaları arasındakı dövrlərdə tamamilə sağlam görünürlər.
PFAPA Sindromunun Səbəbi Nədir?
Hələlik nə məlum deyil. bu pozğunluğa səbəb olur. Hələ başa düşülməyən səbəblərə görə, bədənin iltihab sistemi aktivləşir və PFAPA simptomlarına səbəb olur. AXCP miras qalmayıb. PFAPA-da gen qüsuru hələ aşkar edilməyib, lakin bəzən birdən çox ailə üzvü xəstəliyə tutula bilər. PFAPA bildiyimiz heç bir infeksiyadan qaynaqlanmır və yoluxucu xəstəlik deyil. Hücumlar zamanı iltihab prosesinin aktiv olduğu aydındır, lakin bunun səbəbi məlum deyil.
PFAPA Sindromu hansı kursu izləyir?
Xəstəlik bir neçə il davam edə bilər, lakin adətən həyatın ikinci ongünlüyündə kortəbii şəkildə yox olur. Ancaq xəstələrin təxminən 15% -ində qızdırma hücumları yetkinlik yaşına qədər davam edir. Zaman keçdikcə hücumlar arasındakı vaxt uzanır. PFAPA olan uşaqlar normal böyüməyə və inkişaf etməyə davam edir.
PFAPA Sindromu diaqnozu necə qoyulur?
PFAPA diaqnozu üçün xüsusi laboratoriya testləri yoxdur. Xəstəlik simptomlar və fiziki müayinə əsasında diaqnoz qoyulur. Qan testi ilə ölçülə bilən çöküntü dərəcəsi və C-reaktiv zülal da daxil olmaqla ağ qan hüceyrələrinin sayı və iltihab markerləri qızdırma hücumları zamanı yüksəlir. Diaqnozu təsdiq etməzdən əvvəl oxşar simptomlarla (xüsusilə beta streptokok infeksiyası) ortaya çıxa bilən bütün digər xəstəlikləri istisna etmək vacibdir.Steroidlərlə müalicəyə dramatik reaksiya həm də PFAPA diaqnozunu qoymağa kömək edir.Klassik xəstəlik hücumunun nümunəsi olmadığı hallarda, Xüsusilə simptomlar həyatın ilk ilində başlayırsa və hücumlar arasında iltihab varsa, markerlər də artarsa, digər təkrarlanan Qızdırmanın səbəblərini istisna etmək lazımdır.
PFAPA Sindromu necə müalicə olunur?
Müalicənin məqsədi qızdırma tutmaları zamanı simptomları idarə etmək, qısaltmaq olacaq. hücumların müddəti və hücumların baş verməsinin qarşısını almaq. Qızdırma adətən asetaminofen və ya ibuprofen kimi dərmanlara yaxşı cavab vermir. Semptomlar ilk dəfə başlayanda verilən bir steroid dozası qızdırma hücumunu kəskin şəkildə qısalda və tez-tez bitirə bilər. Ancaq bu müalicə ilə epizodlar arasındakı vaxt da qısala bilər və növbəti epizod gözləniləndən daha tez baş verə bilər. Antibiotiklər təsirli deyil. PFAPA-nın tipik hücumları antibiotiklərlə müalicə edilməməlidir. Bununla birlikdə, PFAPA olan uşaqlar da ümumi uşaqlıq infeksiyaları ala bilərlər. Qızdırma hücumunun PFAPA olub olmadığını müəyyən etmək üçün uşağınızın həkimi ilə məsləhətləşin.
Diaqnozu uşağınızın məktəbinə bildirin. PFAPA olan uşaqlar yoluxucu deyil və məktəbdən xaric edilməməlidir.
Əlavə məlumat üçün və xəstənin müalicəsi və təqibi ilə bağlı hər hansı qərar qəbul etməzdən əvvəl həmişə Revmatoloqdan məsləhət almaq yaxşıdır.
oxumaq: 0
