Sümüklərin kalsifikasiyası (Otoskleroz)

Otoskleroz daxili qulaqın sümük kapsulunun xəstəliyidir. Bu xəstəlikdə bir tərəfdən sümük kapsulunda sümük toxumasının məhv olması, digər tərəfdən isə məhv olmuş sümük yerində fərqli quruluşa malik yeni sümük əmələ gəlməsi davam edir. Otoskleroz ümumiyyətlə qulaq sümüklərinin kalsifikasiyası kimi təsvir edilsə də, əslində kalsifikasiya deyil. Yalnız yeni sümük formalaşması var. Otoskleroz yalnız insanlarda müşahidə olunan xəstəlikdir.Klinik olaraq tədricən irəliləyən keçirici eşitmə itkisi ilə xarakterizə olunur. Xəstəlik üzəngi sümüyünü təsir etdikdə, sümüyün hərəkətinə mane olur və keçirici eşitmə itkisinə səbəb olur.

Otosklerozun səbəbi dəqiq məlum deyil. Qızılca virusunun xəstəliyin əmələ gəlməsində ciddi rol oynadığı qəbul edilir. İrsi amillərin də ciddi əhəmiyyəti var. Otoskleroz xəstəliyi autosomal dominant irsi xəstəlikdir. Xəstəliyin əmələ gəlməsinə ftor çatışmazlığının da təsir etdiyi məlumdur.

Otoskleroz xəstəliyi qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir. Qadın/kişi nisbəti təxminən 2/1-dir. Ən çox rast gəlinən yaş 15-45 yaş arasıdır.

 

OTOSKLEROZUN ƏLAMƏTLƏRİ, NƏTİCƏLƏRİ NƏLƏRDİR VƏ O NECƏ DİQNOZ EDİLİR?

 

Otosklerozda Tipik tarix, adətən 20-ci illərdə başlayan mütərəqqi eşitmə itkisinin olmasıdır. Xəstələrin 70%-də eşitmə itkisi ikitərəfli olur. Xəstələrin 75% -ində eşitmə itkisi ilə birlikdə tinnitus müşahidə olunur. Bəzi xəstələrin ailələrində oxşar xəstəlik var.

 

Xəstələrin qulaq müayinəsində qulaq pərdəsi normaldır. Nadir hallarda, xəstəliyin aktiv mərhələsində qulaq pərdəsinin arxasında qırmızı ləkə görünə bilər. Eşitmə testində keçirici eşitmə itkisi müşahidə olunur. Timpanometrik müayinədə tip As timpanoqramma alınır və akustik reflekslər əldə edilə bilmir.


 

Diferensial diaqnostikada aşağıdakılar nəzərə alınmalıdır.

 

Anadangəlmə dayaqların fiksasiyası

Timpanoskleroz

Ossikulyar zəncir bütövlüyünün pozulması

Osteogenez imperfekta

Üst kanalın dehissensi sindromu

AUTOSKLEROZUN MÜALİCƏSİNDƏ

Otosklerozun özünün müalicəsi yoxdur. Müalicə otoslerozun yaratdığı eşitmə itkisinin müalicəsidir. Bunun üçün iki variant var. Birincisi eşitmə itkisini cərrahi yolla düzəltmək, ikincisi isə eşitmə cihazından istifadə etməklə eşitmə itkisini düzəltməkdir.

Otosklerozda edilən əməliyyata stapedektomiya əməliyyatı deyilir. Bu əməliyyatda xəstəlik səbəbiylə yerindən tərpənməyən üzəngi sümüyü çıxarılır və yerinə protez sümük qoyulur. Çox yüksək müvəffəqiyyət nisbəti olan bir əməliyyatdır. Xəstələrin 95% -ində eşitmə yaxşılaşması əldə edilir. Nadir hallarda (1%) xəstələrdə əməliyyat olunan qulaqda daxili qulaqda daimi eşitmə itkisi yarana bilər.

 

oxumaq: 0

yodax