Öd yollarının atreziyasıvə ya öd yollarının olmaması, doğuşdan əvvəl və ya dərhal sonra öd yollarının tıxanması ilə başlayan mütərəqqi və ciddi qaraciyər xəstəliyi ilə nəticələnən və daha çox qızlarda rast gəlinən vəziyyətdir. .
Öd yolları qaraciyərdə əmələ gələn ödün bağırsağa daşındığı yollardır. Öd həzm etmək və qaraciyərdən müəyyən tullantı məhsulları daşımaq üçün lazımdır. Öd yolları inkişaf etmədikdə, qaraciyərdən öd daşına bilmir və qaraciyərin zədələnməsi başlayır. Səbəbi bilinmir, bir çox tədqiqat və nəzəriyyələrə baxmayaraq, öd yollarının atreziyasına səbəb olan heç bir faktor tapılmamışdır. İki əsas fərqli növü vardır.
Qaraciyər bir çox həyati funksiyalara malikdir. Öd istehsalı və ödün bağırsaqlara keçməsi ən vacib funksiyalardandır. Qaraciyərdə ödün əmələ gəlməməsi və xaric edilməməsi zamanla qaraciyərin funksiyalarını pozur.
Diaqnoz:
Doğulanda. , öd yollarının atreziyası olan körpələr ümumiyyətlə sağlam görünür və normal çəkiyə malikdirlər. Onların ilk nəcisləri rəngli və normaldır. Sarılıq doğuşdan sonra ilk 2-4 həftədə başlayır və nəcisin rəngi açılır və sarı-ağ pastaya çevrilir. Körpənin qarın şişkinliyi inkişaf edir və çəki artımı qeyri-kafi olur. Qan testləri ilə qaraciyər funksiyaları, bilirubin səviyyəsi, qaraciyər tərəfindən istehsal olunan zülal səviyyələri (albumin, total protein və qlobulin), qaraciyərdə əmələ gələn laxtalanma faktorlarının səviyyələri və immun faktorları yoxlanılır. Bu qüsurların aradan qaldırılması üçün səylər göstərilir. Ultrasonoqrafiya ilə öd kisəsinin varlığı və qaraciyərin ölçüsü və vəziyyəti vizuallaşdırılır. Ən əhəmiyyətli göstəricilər qaraciyər biopsiyasında dəyişikliklər və öd yollarının olub olmadığını göstərmək cəhdləridir. Əməliyyat otağında müxtəlif müdaxilələrlə görüntüləmə həyata keçirilə bilər. Öd yollarının təsviri iynənin dəridən yeridilməsi və öd kisəsinə radioloji olaraq görünən boya yeridilməsi ilə aparılır. İnsan aldatmağa cəhd edə bilər. Eyni prosedur laparoskopik üsulla da həyata keçirilə bilər (işıqlı görüntüləmə cihazı ilə qarın boşluğuna daxil olmaqla və ya açıq əməliyyatla öd kisəsinə daxil olmaq. Öd yolları inkişaf etmədikdə, bağırsağın bir hissəsi qaraciyərin aşağı hissəsinə gətirilir. qaraciyərdən öd axmasını təmin edir və əgər varsa safra istehsalı və sərbəst buraxılması bağırsaqlara keçməsi təmin edilir.(Kasai əməliyyatı). Əməliyyatın müvəffəqiyyətində zamanlama çox önəmlidir. Əgər varsa. Diaqnoz 60 gündən əvvəl qoyulur və əməliyyat uğurla həyata keçirilirsə, təxminən 80% öd axını təmin edilə bilər.Ancaq 90 gündən sonra edilən əməliyyatlardan sonra müvəffəqiyyət nisbəti 20% civarındadır.Əgər əməliyyatdan sonra öd axını normallaşarsa, körpənin sarılıq azalır və körpədə rəngli nəcislər çıxmağa başlayır.Beləliklə körpənin böyüməsi və inkişafı üçün vaxt qazanılır.Öd yollarının atreziyası mütərəqqi bir xəstəlik olduğundan qaraciyərdə dəyişikliklər və zədələnmələr davam edir.Qəti müalicə qaraciyər transplantasiyasıdır.Ona görə də Uğurlu Kasai əməliyyatı bu müddəti alır.Xəstənin vaxtına qənaət edir.
oxumaq: 0
